華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院胡學斌，蘇州大學附屬第一醫(yī)院楊博宇，暨南大學醫(yī)學院附屬腦科醫(yī)院吾太華，徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院紀培志及四川大學華西醫(yī)院任艷明教授各自分享了“腦血管與癲癇”及相關病例。浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院癲癇中心副主任朱君明教授作了卒中相關癲癇的主題報告。報告的病例精彩紛呈，討論熱烈，點評到位。與會同道獲益匪淺?，F(xiàn)選取部分精彩病例，由《浙二神外周刊》刊發(fā)，與大家共享。

本例由蘇州大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科團隊提供。

病史簡介

患者女性，59歲，因“頭暈伴惡心、嘔吐9小時，意識不清4小時”。

患者13小時前無明顯誘因突發(fā)頭暈，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，休息后未見明顯好轉。4小時前突發(fā)意識不清，呼之不應，急診就診于當?shù)蒯t(yī)院，查頭部CT示左側顳葉高密度影，診斷為左側顳葉腦出血。為求進一步診治轉入蘇州大學附屬第一醫(yī)院。

急診查頭部CT提示左側顳葉腦出血，側腦室、三腦室、四腦室/環(huán)池血腫，伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血，較前（外院頭部CT）未見明顯進展（圖1）。CTA示：左側顳部動靜脈瘺伴瘤樣擴張（圖2）。

圖1. 頭部CT示左側顳葉可見一邊界清楚、形狀不規(guī)則高密度影，其內(nèi)可見部分低密度影，左側側腦室受壓明顯，左側側腦室、三腦室、四腦室、環(huán)池可見高密度影，考慮左側額顳葉出血通過左側側腦室后角破入腦室系統(tǒng)。中線結構略向右移位。

圖2. 頭部CTA示雙側頸內(nèi)動脈、大腦中動脈、大腦前動脈顯影良好，左側頸外動脈可見兩個大小分別為4cm*2cm*2cm、2cm*1cm*1cm橢圓形異常血管囊性突起，左側頸內(nèi)動脈可見部分細動脈小分支與其相關聯(lián)，遠處前上方可見迂曲、粗大引流靜脈血管。

患者有高血壓病史兩年，未規(guī)律治療，血壓控制不詳。

入院檢查：

淺昏迷，雙側瞳孔不等大，左側瞳孔直徑約為4.0mm，光反射消失，右側瞳孔直徑約為2.5mm，光反射消失，頸抵抗，四肢無自主活動，刺激雙上肢可定位，雙下肢屈曲，肌張力不高，雙側病理征陽性。

血凝常規(guī)未見明顯異常，血常規(guī)示白細胞略高，電解質未見明顯異常。

據(jù)上情況，診斷考慮左側顳部中顱窩底動靜脈瘺伴瘤樣擴張伴左側顳葉腦出血破入腦室，蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦疝。

術前評估

1. 患者動靜脈瘺繼發(fā)出血，血腫量多，側裂、三腦室、四腦室、環(huán)池均有明顯血腫，中線結構移位，顱內(nèi)壓里高，同時血液刺激易引起癲癇大發(fā)作，癲癇的發(fā)作會引起血腫的進一步增多，同時導致腦血管痙攣引起腦梗塞，加重腦損傷，進而出現(xiàn)癲癇頻繁發(fā)作等惡性循環(huán)。故術前需靜脈滴注德巴金，常規(guī)劑量為800mg，術中剪開硬膜后先予以德巴金400mg靜脈推注，隨后給與德巴金400mg靜脈維持。術后患者需予以德巴金800mg每日兩次靜脈滴注，持續(xù)用藥5-7天后，若無癲癇發(fā)作，改為德巴金500mg每日2次口服。

2. 患者突發(fā)腦出血，病情進行性加重，顱內(nèi)壓力進行性增高，隨后出現(xiàn)腦疝（瞳孔擴大，光反射消失），需手術治療，急診行動靜脈瘺切除術+腦血腫清除術+去骨瓣減壓術，術中可能開放側腦室，將腦室內(nèi)血腫清除，術后留置腦室外引流管以進一步引流血性腦脊液，防止腦積水，促進血液吸收。

3. 若全麻后氣管插管可見氣道內(nèi)誤吸食物殘渣，則術后行切管切開術，保持呼吸道通暢，便于術后氣道護理。

治療方案選擇

經(jīng)科室討論，該患者存在動靜脈瘺，但顱內(nèi)血腫較大，且存在腦疝，單純介入治療不能降低顱內(nèi)壓緩解腦疝，故不考慮介入栓塞治療而決定行開顱手術。

仰臥位，頭偏右，取左側額顳瓣；咬平蝶谷脊以充分暴露顱底（考慮瘺口供血動脈為頸外動脈顱底硬膜支、部分頸內(nèi)動脈及側裂動脈）；為防止阻斷動脈化靜脈引起出血，先臨時阻斷可能責任供血動脈，待確定責任動脈后再將其離斷，最后處理引流靜脈；術中顱內(nèi)壓力高先清除部分血腫，動靜脈瘺切除后將剩余血腫全部清除（見圖3，術中截圖）。因存在側腦室及四腦室存在血腫，術中開放側腦室，留置腦室外引流管（含壓力測量）。

圖3. 術中手術過程截圖

術后繼續(xù)脫水，抗炎及預防性抗癲癇等治療。術后復查CT，顯示動靜脈瘺及擴張血管切除，左側顳葉血腫清除。側腦室、三腦室、四腦室血腫殘存，中線結構居中（圖4）。

圖4. 術后頭部CT：動靜脈瘺及瘤樣擴張均切除，左側顳葉血腫清除，殘存?zhèn)饶X室、三腦室、四腦室血腫，中線結構居中。

病理報告

患者術后恢復良好，意識清楚，語言流利，也無其他神經(jīng)系統(tǒng)異常。

討論

1. 顳葉動靜脈瘺伴瘤樣擴張，繼發(fā)出血，患者術前已出現(xiàn)意識障礙，需急診手術治療，因患者腦出血血腫量較多，三腦室、四腦室、環(huán)池均存在血腫，故手術介入治療存在一定弊端，不能有效較低顱內(nèi)壓或預防腦積水，且大量血腫存在更易引起癲癇。因此腦出血患者術前、術后易癲癇，癲癇會加重腦出血進一步增多的風險，故術后需早期、足量、規(guī)律使用德巴金，腦出血、腦梗塞、腦外傷患者在規(guī)律靜脈使用德巴金后術后癲癇發(fā)生幾率明顯減少。推薦常規(guī)使用劑量為800mg BID靜脈滴注，術后持續(xù)使用5-7天。若仍不能控制，可24小時靜脈維持，必要時聯(lián)合地西泮治療。

2. 手術術中先處理動靜脈瘺，離斷側裂動脈、大腦中動脈分支及顱底硬膜上動脈的供血，予以臨時動脈瘤夾夾閉供血動脈，夾閉前須仔細觀察血管搏動情況，夾閉后需觀察動靜脈瘺是否明顯縮小或出血減少，隨后再離斷引流靜脈。

3. 對于血腫較大且存在占位效應或局部腦壓較高的患者，可顯微鏡下將部分血腫清除，達到局部減壓，擴大手術空間，此外必要時可予以內(nèi)鏡進一步清除血腫。對于出血破入腦室的患者根據(jù)術中情況可開放側腦室，術后留置腦室外引流管一枚，并檢測顱內(nèi)壓。

4. 術后追問病史，患者既往存在左側耳鳴，伴隆隆樣雜音。動靜脈瘺患者往往存在耳鳴及血管雜音。若對于清醒或家屬知情的患者往往有診斷意義。

5. 動靜脈瘺的診治：若病情允許，患者術前可完善頭部CT、CTA、MRI及DSA檢查，明確供血動脈或引流靜脈，對于較大的動靜脈瘺患者可先行栓塞術，以減少術中出血。

6. 顱內(nèi)動靜脈瘺是罕見的顱內(nèi)血管病變，其病因包括外傷、炎癥及腫瘤引起硬腦膜靜脈血管、靜脈竇的閉塞或狹窄導致的動靜脈短路等病理性改變[1]，動脈的大量供血可引起引流靜脈血管的動脈化，因此可導致引流靜脈或靜脈竇內(nèi)壓力增高，導致出血[2]。

7. 顱底DAVF 屬于顱內(nèi)DAVF 中的一種罕見亞型，由于顱底無靜脈竇，所以該部位DAVF 具有獨特的血管構筑結構，供血動脈大多來源于顱底的腦膜中動脈分支、垂體上動脈腦膜支、通過側裂靜脈、額靜脈、嗅靜脈等經(jīng)皮質表面的大腦上靜脈引流到上矢狀竇，或者經(jīng)其他靜脈通道向海綿竇、蝶咽升動脈及篩前動脈、大腦前動脈嗅支及篩后動脈，少數(shù)顳淺動脈也可加入，各血管供血區(qū)可重疊形成廣泛的異常血管吻合。大量異常血液通過瘺口直接進入皮質軟腦膜下靜脈，頂竇及基底靜脈引流。長期的血流動力學因素以及靜脈的退行性變，即“靜脈湖”或“動脈瘤樣擴張”是導致靜脈破裂出血的主要原因。有報道認為50%的顱底DAVF 伴有靜脈湖或動脈瘤樣擴張改變，通常發(fā)生在硬腦膜與軟腦膜吻合部位的靜脈通道附近[3]。自發(fā)性腦出血是該病的主要臨床癥狀。手術是主要的治療方案，其次為介入治療。

8. 對于顱內(nèi)動靜脈瘺的治療原則是將瘺口完全封閉，可手術切除瘺口或介入栓塞瘺口，術前DSA檢查可清楚了解動靜脈瘺瘺口的部位、大小、類型、供血動脈及引流靜脈，并且可以觀察顱內(nèi)倒血情況[4]。部分患者急診CT上可觀察到巨大動靜脈瘺的病變，其影像學特點可表現(xiàn)為類圓形稍高密度影，密度低于血腫高密度影，略高于腦白質密度，且邊界清楚，位于血腫內(nèi)后血腫周邊，顱底動靜脈瘺則病變位于顱底（中顱窩或前顱窩），臨近側裂或伴隨于大腦中動脈分支、腦膜中動脈或皮層引流靜脈走行。MRI可見血管流空影，明確病變與腦組織、神經(jīng)解剖的關系[5]。

9. 對于出血患者且血腫量大，患者存在意識障礙的則需早期手術，降低顱內(nèi)壓，盡早解除或降低再出血風險。