延髓綜合征

延髓是腦干的最下部分，也是比較復(fù)雜的一部分，其典型的綜合征和少見(jiàn)的綜合征總能讓人撓頭，熟練地掌握各個(gè)神經(jīng)核的位置，以及神經(jīng)纖維的走形，對(duì)理解各種延髓綜合征至關(guān)重要。

可以將將延髓分為四個(gè)區(qū)域，前內(nèi)側(cè)，前外側(cè)，外側(cè)和背側(cè)，一般掌握內(nèi)側(cè)和外側(cè)的解剖結(jié)構(gòu)就能解釋大部分癥狀。

低位延髓層面。從前向后陰影按照順時(shí)針?lè)较蚍譃閍：前內(nèi)側(cè)區(qū)，b：前外側(cè)區(qū)，c：外側(cè)區(qū)，d：背側(cè)區(qū)。1：皮質(zhì)脊髓束；2：內(nèi)側(cè)丘系；3：內(nèi)側(cè)縱束；4：下橄欖核；4﹑：內(nèi)側(cè)副橄欖核；5：脊髓丘腦束；6：疑核；7、7﹑：三叉神經(jīng)脊束核；8：小腦下腳；9：副楔束核；10：楔束核；11：薄束核；12：孤束核；13：極后區(qū)；14：迷走神經(jīng)背核；15：舌下神經(jīng)核；15﹑：舌下神經(jīng)纖維；

橋延溝層面。從前向后陰影按照順時(shí)針?lè)较蚍譃閍：前內(nèi)側(cè)區(qū)，b：前外側(cè)區(qū)，c：外側(cè)區(qū)。1：橋小腦束；2：腦橋核；3：皮質(zhì)脊髓束；4：內(nèi)側(cè)丘系；5：下橄欖核上部；6：面神經(jīng)核；7：脊髓丘腦束；8：橋延溝；9：面神經(jīng)；10、10﹑：前庭蝸神經(jīng)；11：腹側(cè)蝸神經(jīng)；12：背側(cè)蝸神經(jīng)；13：小腦下腳；14、14﹑：三叉神經(jīng)脊束核；15：前庭下核；15﹑：前庭降根；16：前庭內(nèi)側(cè)核；17：前位核；18：內(nèi)側(cè)縱束。

各層面供血區(qū)域

典型和非典型延髓綜合征

延髓內(nèi)側(cè)損害

1、  延髓內(nèi)側(cè)綜合征（dejerine syndrome）

表現(xiàn)為：1、同側(cè)的舌肌癱瘓及肌肉萎縮（舌下神經(jīng)損害）；2、對(duì)側(cè)肢體中樞性癱（錐體束受累）；3、對(duì)側(cè)上下肢觸覺(jué)、位置覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)減退（內(nèi)側(cè)丘系受累）。

2、  延髓背外側(cè)綜合征（Wallenberg syndrome）

延髓背外側(cè)綜合征是最經(jīng)典的腦干綜合征：主要表現(xiàn)為1、眩暈、惡心、嘔吐及眼震（前庭神經(jīng)核損害）；2、病灶側(cè)軟腭、咽喉肌癱瘓，表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭低垂、咽反射小時(shí)（疑核、迷走及舌咽神經(jīng)損害）；3、病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)（繩狀體、脊髓小腦束受累）；4、Horner（交感神經(jīng)纖維受累）；5、交叉性感覺(jué)障礙（同側(cè)三叉神經(jīng)脊束核和脊髓丘腦束受累）。

3、  Opalski綜合征

伴有同側(cè)肢體無(wú)力的延髓背外側(cè)綜合征，同側(cè)肢體癱瘓考慮損害了錐體交叉后的皮質(zhì)脊髓束。Opalski綜合征的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。一般認(rèn)為由于椎動(dòng)脈的嚴(yán)重動(dòng)脈粥樣硬化引起局部狹窄較多見(jiàn)。Opalski syndrome常常伴有同側(cè)上肢感覺(jué)異常。這可能是累及楔束或楔束核引起的刺激癥狀

男性64歲，表現(xiàn)為眩暈、惡心、嘔吐，左側(cè)眼瞼下垂，飲水嗆咳、行走不穩(wěn)伴有左側(cè)肢體無(wú)力。DWI可見(jiàn)左側(cè)延髓背外側(cè)及小腦高信號(hào)，MRA顯示顱內(nèi)血管走形迂曲，管腔輪廓不光整。

4、  延髓半切綜合征（Reinhold syndrome）

典型的臨床表現(xiàn)為Wallenberg綜合征的基礎(chǔ)上加上Dejerine綜合征的表現(xiàn)。同側(cè)舌下神經(jīng)癱是診斷Reinhold綜合征的必備條件。椎動(dòng)脈椎動(dòng)脈閉塞是其主要發(fā)病原因。

28歲男性，后枕部疼痛，四肢無(wú)力、右側(cè)面部，左側(cè)上下肢痛溫覺(jué)減退，伸舌右偏。MRI顯示右側(cè)延髓梗死，CTA顯示右側(cè)椎體東多發(fā)狹窄伴閉塞。DSA顯示右側(cè)椎體動(dòng)脈長(zhǎng)段狹窄伴有閉塞，V5段可見(jiàn)逆向血流，考慮椎動(dòng)脈夾層。

5、  雙側(cè)延髓梗死

75歲，男性，右側(cè)肢體活動(dòng)不靈、言語(yǔ)不清進(jìn)行性加重1 d，入院后2天出現(xiàn)左側(cè)肢體無(wú)力，4天出現(xiàn)憋喘，呼吸淺快，伴有竇性心動(dòng)過(guò)速，后病情持續(xù)加重，死亡。發(fā)病后3天的DWI顯示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)高信號(hào)，MRA顯示右側(cè)椎動(dòng)脈明顯狹窄。

6、 中樞性肺泡低通氣綜合征（ondine,s curse syndrome）

主要表現(xiàn)為睡眠活安靜狀態(tài)下反復(fù)出現(xiàn)的呼吸困難、二氧化碳潴留，低氧血癥及呼吸暫停，伴或不伴有意識(shí)障礙，主要是損害了人類自主呼吸的中樞，包括迷走神經(jīng)背核、孤束核后部和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。導(dǎo)致患者在睡眠狀態(tài)下自主呼吸系統(tǒng)不能對(duì)二氧化碳潴留有效應(yīng)答，從而出現(xiàn)呼吸暫停。

7、  Babinski-Nageotte綜合征

主要表現(xiàn)為Wallenberg綜合征伴有對(duì)側(cè)肢體中樞性癱。而Cestan-Chenais綜合征就是缺乏了共濟(jì)失調(diào)的Babinski-Nageotte綜合征。下圖是Babinski-Nageotte綜合征的示意圖。

延髓梗死常常會(huì)出現(xiàn)一些感覺(jué)不可思議的癥狀，臨床中你遇到過(guò)讓你感到不可思議的病例么？