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病例 1：患者孕 23 周，訴孕早期入住新裝修房子。下列圖像和視頻所示為產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)的胎兒心臟畸形，包括：

（1）右旋心；

（2）右室雙出口（遠(yuǎn)離室缺之共同房室通道)；

（3） 部分型房室共道；

（4）左室發(fā)育??；

（5）主動(dòng)脈較細(xì)；

（6）永存左上腔。

圖 1 心尖指向右側(cè)，兩條大動(dòng)脈呈平行排列，均起源于右室，并在肺動(dòng)脈左側(cè)探及左上腔靜脈

視頻 1 二維超聲示右旋心，室間隔缺損，兩大動(dòng)脈完全起源于右室，肺動(dòng)脈靠左前走行，內(nèi)徑增寬，主動(dòng)脈朝右后走行，內(nèi)徑較細(xì)

視頻 2 三血管切面 CDFI 可顯示肺動(dòng)脈分叉

視頻 3 右室流出道切面 CDFI 示收縮期右心室血流同時(shí)進(jìn)入兩大動(dòng)脈

圖 2 使用檢查設(shè)備內(nèi)置的胎兒心臟智能導(dǎo)航技術(shù)（5D Heart）可清晰顯示上述異常所見

示意圖示右旋心、右室雙出口和部分型房室共道

病例 2：患者孕 24 周，G2P1，訴孕早期患上呼吸道感染。下列圖像和視頻所示為產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)的胎兒心臟畸形，包括：

（1）鏡面右位心，內(nèi)臟反位，胃泡居中；

（2）右室雙出口（遠(yuǎn)離室缺之共同房室通道 肺動(dòng)脈口狹窄)；

（3） 完全型房室共道 B 型；

（4）左室發(fā)育小。

圖 3 箭頭所指可見完全型房室共道

圖 4 兩條大動(dòng)脈均起源于右室，呈平行排列，主動(dòng)脈位于右后，箭頭所示為肺動(dòng)脈瓣口狹窄

視頻 4 CDFI 示心房和心室水平的過隔分流

視頻 5 二維超聲發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈位于主動(dòng)脈左前，亦完全起源于右室，伴狹窄

視頻 6 二維超聲示鏡面右位心，完全型房室共道

視頻 7 二維超聲追蹤主動(dòng)脈完全起源于右室

圖 5 使用檢查設(shè)備內(nèi)置的胎兒心臟智能導(dǎo)航技術(shù)（5D Heart）可清晰顯示上述異常所見

示意圖示鏡面右位心、右室雙出口、完全型房室共道和肺動(dòng)脈狹窄

病例討論

右室雙出口（DORV）是一種嚴(yán)重紫紺型先天性心臟畸形，占所有先天性心臟病的 2%～3%，其病理解剖特點(diǎn)為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均來自形態(tài)學(xué)右心室。本病通常被歸類為圓錐動(dòng)脈干異常，幾乎總是并發(fā)室間隔缺損。

分型

（1）根據(jù)兩條大動(dòng)脈位置關(guān)系，DORV 可分為 5 種類型。

圖 6 右室雙出口分型。① 主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右后方，大動(dòng)脈位置關(guān)系正常；② 兩根大動(dòng)脈呈并行排列，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左側(cè)；③ 大動(dòng)脈右轉(zhuǎn)位型：主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前方（Taussig-Bing 畸形）；④ 主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈前方；⑤ 大動(dòng)脈左轉(zhuǎn)位型：主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前方

（2）根據(jù)兩條大動(dòng)脈與其下 VSD 的關(guān)系，DORV 可分為 4 種類。

圖 7 右室雙出口分型。I 型：VSD 位于主動(dòng)脈瓣下，此型最常見（68%）；II 型：VSD 位于肺動(dòng)脈瓣下，通常被稱作 Taussig-Bing 畸形（22%）；III 型：VSD 位于雙動(dòng)脈下，VSD 通常位于室上嵴上方（3%）；IV 型：VSD 遠(yuǎn)離型，常合并房室間隔缺損（7%）

合并畸形

（1）心外畸形：氣管 - 食管瘺，無脾，肌肉萎縮和腸旋轉(zhuǎn)不良。

（2）心內(nèi)畸形：

• 結(jié)構(gòu)異常：最常見為肺動(dòng)脈狹窄，其次是不同程度的左心室發(fā)育不良，房室間隔缺損和主動(dòng)脈瓣下狹窄，還可見右位主動(dòng)脈弓、肺靜脈異位引流和永存左上腔靜脈等。需要強(qiáng)調(diào)的是：若同時(shí)合并左心發(fā)育不良、靜脈導(dǎo)管缺如、宮內(nèi)生長受限以及產(chǎn)后生長遲緩伴面部畸形，需考慮 11q23.3-q25 缺乏的 Jacobsen 綜合征。

• 心電異常：妊娠前 3 個(gè)月內(nèi)易出現(xiàn)胎兒心動(dòng)過緩和心臟傳導(dǎo)阻滯，而自身免疫所致的胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯多發(fā)生于妊娠中期和晚期。

超聲診斷要點(diǎn)

DORV 的超聲特征與其分型緊密相關(guān)，超聲診斷時(shí)需明確：①心室與大動(dòng)脈的連接關(guān)系；②大動(dòng)脈的位置關(guān)系；③大動(dòng)脈與 VSD 的關(guān)系。

二維超聲圖像：

• 孕早期四腔心切面可能正常，非標(biāo)準(zhǔn)切面可見較大 VSD（盡量使室間隔與聲束垂直提高準(zhǔn)確性，最好選取心尖指向9點(diǎn)或3點(diǎn)方向的橫位四腔心切面）。隨孕周增加，四腔心比例失調(diào)，右心比例增大，心軸右偏。

• 流出道切面、五腔心切面及左室長軸斜切面均為重點(diǎn)觀察切面，可發(fā)現(xiàn)：① 較大的室間隔連續(xù)中斷；② 主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈平行排列，均起源于右室；③ 進(jìn)一步判斷大動(dòng)脈方位排列和VSD與大動(dòng)脈位置關(guān)系，同時(shí)測量肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈內(nèi)徑比。

• 三血管切面及三血管氣管切面：三血管比例失調(diào)，排列關(guān)系異常，甚至出現(xiàn)單一血管，后者通常為 DORV 的大動(dòng)脈左轉(zhuǎn)位型。

• VSD 位置：若 VSD 位于主動(dòng)脈瓣下，常伴肺動(dòng)脈狹窄，肺動(dòng)脈內(nèi)徑偏細(xì)；若 VSD 位于肺動(dòng)脈瓣下，常伴主動(dòng)脈瓣下狹窄及內(nèi)徑偏窄的升主動(dòng)脈，甚至是發(fā)育不全的主動(dòng)脈弓（即 Taussig-Bing 畸形）；若 VSD 遠(yuǎn)離兩大動(dòng)脈，常合并房室共道（本篇的兩病例均屬此類型）。

多普勒圖像：

• 五腔心切面：CDFI 可見主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈內(nèi)的血流均來自右室，運(yùn)用能量多普勒可提高對血流走向的追蹤顯示。

• 左室長軸切面：室間隔處可見雙向過隔分流。

• 可在偏細(xì)的血管內(nèi)出現(xiàn)花色高速血流頻譜，胎兒時(shí)期的血管狹窄更多依靠血管內(nèi)徑比值，而非多普勒血流速度。

鑒別診斷

法洛四聯(lián)癥（TOF）：二者極容易混淆，特別是與 VSD 位于主動(dòng)脈瓣下型難以鑒別。TOF 超聲表現(xiàn)包括：室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，肺動(dòng)脈狹窄，伴或不伴有右室壁肥厚。

• 相同之處：均有較大的 VSD。

• 不同之處：① 騎跨程度不同：TOF 肺動(dòng)脈起源于右室，主動(dòng)脈騎跨在 VSD 上，騎跨率低；DORV 兩根血管大部分或完全起源于右室，VSD 騎跨率高；② 彩色多普勒表現(xiàn)不同：TOF 可見左室血流收縮期直接射入主動(dòng)脈，而 DORV 左室內(nèi)血流先經(jīng)過 VSD 再進(jìn)入主動(dòng)脈。

完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：二者鑒別關(guān)鍵在于判斷大動(dòng)脈起源。DORV 中兩根血管均起源于右室，而大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位中常見為主動(dòng)脈起源于右室，肺動(dòng)脈起源于左室。

治療及預(yù)后

宮內(nèi)預(yù)后取決于解剖類型和相關(guān)畸形。單純 DORV 不會(huì)導(dǎo)致心力衰竭，若存在瓣膜狹窄（如肺動(dòng)脈狹窄）及合并其他畸形（如房室瓣畸形反流或左心發(fā)育不良）等，則易引發(fā)心力衰竭、水腫甚至胎兒宮內(nèi)死亡。

產(chǎn)后若不及時(shí)進(jìn)行干預(yù)，紫紺、充血性心力衰竭或肺動(dòng)脈高壓將進(jìn)行性加重，預(yù)后很差。外科治療通常根據(jù)不同分型建立右室-肺動(dòng)脈隧道和左室-主動(dòng)脈隧道，同時(shí)修補(bǔ)室間隔缺損。