學習目的：
1、回顧各種良性、中度和惡性纖維軟組織腫瘤的臨床特征、病理和MR成像特征。學習目的：

2、說明MRI在鑒別診斷中的作用和局限性。

3、通過對纖維惡性腫瘤組的WHO命名法進行最新修改，以便與我們的腫瘤學和病理學同事進行更加統(tǒng)一的討論。

良性與惡性 Benign versus malignant

MRI是否可以區(qū)分良性軟組織腫瘤與惡性軟組織腫瘤的問題，仍然存在爭議。一般認為：

1、惡性病變在T2加權的MR圖像中，會表現(xiàn)出更多的異常結構，這是由于內部出血壞死造成。

2、當腫瘤顯示壞死時，對于惡性腫瘤具有高度特異性，涉及骨和神經血管結構，并且根據(jù)一項研究腫瘤平均直徑超過6.6cm。

3、惡性肉瘤的假包膜可以模擬良好包膜的良性腫瘤外觀。

大多數(shù)軟組織病變的MRI表現(xiàn)仍然是非特異性的，只有25％至35％的病例達到了正確的診斷。然而，熟悉腫瘤患病率、表現(xiàn)、患者年齡和病變部位，以及MR表征的知識，可以顯著改善鑒別診斷率。

纖維軟組織腫瘤介紹

包括成纖維細胞、肌纖維母細胞和纖維組織細胞腫瘤亞類的纖維軟組織腫瘤，由于其不同的生物學行為和成像外觀，而經常與其他軟組織病變混淆。

2002年，世界衛(wèi)生組織根據(jù)其生物學行為修訂了軟組織腫瘤的分類，并重新審視了某些定義不明確的術語。

根據(jù)這一修訂后的分類，確定了兩種不同類型的中級腫瘤，分別稱為“局部侵襲性”和“很少轉移性”。特別是在纖維性腫瘤中，表面和深部纖維瘤?。ㄓ怖w維瘤）屬于前一類，而孤立性纖維瘤，炎性肌纖維母細胞瘤和叢狀纖維組織細胞瘤屬于后一類。

修訂后的術語現(xiàn)在將骨化性肌炎描述為成纖維細胞和肌纖維母細胞病變，而不是軟骨 - 骨質病變。已經將未分化的多形性肉瘤替換為惡性纖維組織細胞瘤，作為沒有明確分化線的腫瘤的描述。

良性纖維瘤    Benign Fibrous Tumours 

1.結節(jié)性筋膜炎  Nodular fasciitis 

結節(jié)性筋膜炎通常與軟組織肉瘤相混淆，因為其快速生長和可變的MR外觀。它可以在皮下平面，沿著筋膜表面或位于肌肉深處。組織學上，結節(jié)性筋膜炎可能是粘液樣，細胞性或纖維性，占MRI上可變T2特征。具有高細胞含量或粘液樣變性的病變，在T2加權圖像上顯示高信號（圖1），而具有高膠原含量的病變則更成熟和低信號。這些病變在對比后圖像上顯示出可變的增強。

圖1：39歲女性，結節(jié)性筋膜炎，左手腕腫塊迅速擴大。 MR T1軸向圖像（a）示出了沿腕部掌側的中間信號強度的良好邊界的分葉狀腫塊。 它與尺側腕屈肌腱鞘（橙色箭頭）密切相關。 盡管沒有下面屈肌腱的浸潤，腫塊也會靠近屈肌支持帶（藍色箭頭）。 它顯示T2（F / S）軸向圖像（b）上的異質高信號。 在T1后對比圖像上看到強烈增強，其中具有不規(guī)則的非增強區(qū)域（c）。 在梯度回波序列（d）上沒有檢測到易感性，這有助于將其與肌腱鞘的巨細胞瘤區(qū)分開。

2.腱鞘纖維瘤    Fibroma of the tendon sheath

腱鞘纖維瘤是一種罕見的緩慢生長的纖維瘤，最常見于年輕男性的上肢。在組織學上，它代表了腱鞘巨細胞瘤（GCTTS）的末期，因此發(fā)現(xiàn)它與肌腱密切相關。由于膠原和無細胞性質，它們通常在所有MR序列上具有低信號強度（圖2）。在幾個報道的病例中觀察到的T2高信號強度，歸因于粘液樣變性和細胞增加。它們可以通過在梯度圖像上缺少暈染而與GCTTS區(qū)分開來。

圖2：63歲男性右上肢腫塊的腱鞘纖維瘤。 彩色多普勒超聲研究（a）顯示皮下脂肪中明確邊界的等回聲卵圓形腫塊，在不侵入肌肉的情況下壓縮下面的肌肉。 腫塊顯示出很少的內部血管分布。 T1軸（b）和相應的T2（F / S）（c）圖像顯示臂的深筋膜平面中的均勻低信號病變（箭頭），其在肱三頭肌上壓痕。 沒有肌肉浸潤的證據(jù)。 在T1后對比圖像（d）上，病變顯示出最小的增強。

3.腱鞘巨細胞瘤（GCTTS）Giant cell tumor of tendon sheath

組織學上由纖維狀，炎性元素和含鐵血黃素組成的GCTTS，比腱鞘纖維瘤更常見，比例為2.7：1。腱鞘纖維瘤在下肢不太常見，因此下肢病變更可能是GCTTS而不是前者。由于上述組織學組成，GCTTS在T1和T2加權MR圖像上具有可變信號強度（圖3）。它們顯示出可變的異構增強?；A骨的壓力侵蝕，囊性變化或鈣化非常罕見。

圖3：一名45歲男性，屈肌腱鞘的巨細胞瘤，患者出現(xiàn)腫塊1年。 MR圖像顯示包裹屈肌腱的分葉狀軟組織損傷。 它在T1W圖像（a）上具有中間信號強度。 在T2W脂肪飽和圖像（b）上呈微小高信號，表現(xiàn)出對梯度圖像（c）的敏感性的小焦點（紅色箭頭），并顯示對比后圖像（d）的明顯異常增強。

4.促結締組織增生性纖維母細胞（膠原纖維瘤） Desmoplastic fibroblastoma

促結締組織增生性纖維母細胞瘤常見于中老年男性。它們通常位于皮下平面，但筋膜和肌肉伸展很常見。這種受累性質和MR信號強度（圖4）常常與硬纖維瘤相混淆，硬纖維瘤是一種中間級局部侵襲性復發(fā)性腫瘤。然而，與硬纖維瘤不同，促結締組織增生性纖維母細胞瘤不顯示其特征性的低信號帶狀形態(tài)，并且即使在較大時也不易滲透。

圖4：57歲女性，促結締組織增生性纖維母細胞瘤，在手的第一個網(wǎng)狀空間上具有無痛腫塊約3年。 位于第一背骨間肌的腹部內，病變在T1軸（a）上顯示中間至低信號強度，在T2（F / S）（b）圖像上顯示彌漫性低信號強度。 在T1后對比圖像（c）上，病變顯示異常增強。 它緊靠第二掌骨和第二背骨間肌，與食指伸肌腱不可分割。 沒有明顯侵入鄰近骨骼。

5.鈣化性纖維性腫瘤  Calcifying fibrous tumor

它是一種罕見的腫瘤樣病變，其組織學特征為纖維化增殖，炎性細胞浸潤和營養(yǎng)不良或皮膚病的鈣化。MR外觀模仿其他纖維性病變或色素性絨毛結節(jié)性滑膜炎（PVNS），當發(fā)現(xiàn)接近關節(jié)時。由于透明膠原組織占優(yōu)勢，病灶通常界限清晰，T1和T2加權圖像均呈低信號（圖5）。它缺乏含鐵血黃素，有助于區(qū)別于PVNS。對比后圖像可以顯示輕度至中度增強。平片或CT掃描通常表現(xiàn)為鈣化。

圖5：28歲男性，鈣化纖維瘤，左膝周圍腫塊逐漸增大。 MRI顯示左膝前內側的明確卵圓形皮下病變，在T1軸（a）和T2（F / S）（b）圖像上呈低信號。 在T1后對比圖像（c）上看到溫和的對比度增強。 病變鄰接內側髕骨支持帶。 沒有看到深層滲透。 （d）膝蓋的射線照片顯示該質量內的鈣化（橙色箭頭）。

6.骨化性肌炎  Myositis ossificans

異位骨化是指骨的異位形成，通常在創(chuàng)傷或神經事件（特別是中風）之后。MR外觀隨病變年齡而變化。在早期階段，病變顯示異常高T2信號，其中，不明顯的邊緣低信號代表鈣化。在數(shù)周至數(shù)月的進行性成熟后，病變顯示出高的T1和T2信號強度，這與骨化一致（圖6）。晚期病變通常不會增強，或可能最小程度地增強。在更成熟的病變中，存在高T1和T2信號并抑制脂肪飽和圖像上的骨髓脂肪模擬脂肪瘤病變。傳統(tǒng)的放射線照相和計算機斷層掃描可用于評估更成熟的病變的這種骨性。

圖6：55歲的截癱女性，晚期骨化性肌炎，右側大腿出現(xiàn)觸痛和可觸及的腫塊。 軸向T1W（a），T2W脂肪飽和度（b）和對比后（c）圖像顯示右大腿前部的非增強的分葉狀脂肪病變。 平片（d）表明右髖關節(jié)周圍有廣泛的骨化。

中級“局部侵襲性”腫瘤  

1.淺表性纖維瘤病  Superficial fibromatosis 

它們是由筋膜（圖7）或手掌，足底，陰莖（Peyronie?。┖完P節(jié)墊位置的腱膜引起的成纖維細胞增生組。足底纖維瘤?。↙edderhose病）通常影響足底腱膜的非負重內側部分（圖8）。沿著腱膜（筋膜尾部征）的病變的線性延伸是頻繁的并且在造影劑施用后最佳地看到。已知與糖尿病，癲癇和酒精誘導的肝病有關。

圖7：45歲患者的淺表性纖維瘤病，左大腿疼痛腫塊約1年。 T1軸位圖像（a）顯示大腿后外側的中間信號強度皮下病變（橙色箭頭），相應的T2（F / S）軸位圖像上的低至中間信號（b），和T1脂肪飽和后的均勻增強 對比序列（c）。 它與髂脛束和大腿后間隔之間的深筋膜密切相關，沒有看到深度延伸。

圖8：40歲男性的足底纖維瘤病。右腳的短軸圖像顯示T1等信號（a），T2中間信號強度（B）皮下病變粘在腳底筋膜的中間線。病變顯示出明顯的、輕度異常增強（c）；其中暗示了腫瘤的纖維性質， 底層足底肌肉沒有浸潤。在超聲（d）時，相同的結節(jié)出現(xiàn)低回聲，并引起足底筋膜的局灶性梭形隆起?；颊叩牧硪恢荒_也有類似的結節(jié)。

2.硬纖維樣纖維瘤?。ǜ雇饫w維瘤?。〥esmoid-type Fibromatosis

硬纖維瘤最常見于年輕女性的堅硬軟組織腫塊。早期病變通常是細胞性的，并且在低信號膠原區(qū)域的背景中，在T2加權MR圖像上呈現(xiàn)異常高信號。特別是，低信號帶狀形態(tài)的存在有助于進行診斷（圖9），而其他特征如不規(guī)則邊緣化，異常信號和神經血管，或骨骼受累常常與軟組織惡性腫瘤相混淆。通常在造影劑施用后注意到中度異常增強。大約50％的病例復發(fā)。

圖9：47歲女性的硬纖維樣纖維瘤病，其大腿后部腫脹疼痛2年，體積逐漸增大。 T1W軸向圖像（a）示出了后室的側面的中間信號強度腫塊（箭頭），在T2W軸向圖像上具有異常高信號強度（b）。 在該腫塊內，存在厚帶狀低信號強度區(qū)域，這暗示了這種腫瘤。 T1后對比圖像（c）顯示了低信號強度膠原區(qū)域的腫塊的強烈增強。

中級“很少轉移”腫瘤

1.胸膜外孤立性纖維瘤  Extrapleural solitary fibrous tumor

組織學上與血管外皮細胞瘤混淆，這些通常作為中年成人的緩慢生長的腫塊存在。大腫瘤也可能引起副腫瘤性低血糖。在MRI上，這些在T1W上具有中間信號強度，并且在T2W圖像上具有高信號強度。在突出損傷周圍血管和標記后的對比度增強的存在下，該非特異性MR信號強度是更具體的（圖10）。已知的含脂肪變體可與MRI上的脂肪肉瘤混淆。

圖10：一名32歲男性的孤立性纖維瘤，左大腿前內側有腫塊。T1軸向圖像（a）顯示分葉皮下T1等信號病變。在相應的T2（F / S）軸向圖像（b）上，病變顯示異常增加的信號強度，在T1后對比脂肪飽和圖像（c）上觀察到強烈增強?？吹酵怀龅牟≡睿ǔ壬^）有助于診斷。

2.叢狀纖維組織細胞瘤  Plexiform Fibrohistiocytic tumor

這些在青少年和年輕人的四肢中表現(xiàn)為分界不良，生長緩慢，位置淺表的腫塊。MRI外觀如圖11所示。多核巨細胞存在于組織學上; 成纖維細胞亞型類似于纖維瘤病。在我們的病例中，它很少出現(xiàn)全身性轉移或腫瘤性骨軟化。

圖11：25歲男性叢狀纖維組織細胞腫瘤，患有低磷血癥，骨軟化癥和足底腫塊。 T1W（a）和T2W脂肪飽和（b）圖像顯示，在足底的皮下平面中的分葉的，浸潤的低信號強度病變，其對T1W脂肪飽和的對比度圖像（c）顯示出最小的增強。

3.炎性肌纖維母細胞瘤（假瘤） Inflammatory myofibroblastic tumor

在組織學上，它們由與急性和慢性炎癥相關的細胞組成，包括淋巴細胞和漿細胞，肌纖維母細胞和膠原（纖維反應）。根據(jù)特定類型細胞的優(yōu)勢，在T2加權MR圖像上可以看到變化的信號強度（圖12）。與其他器官一樣，這些假瘤是CT和MRI上其他腫瘤的重要模擬物。CT可顯示鈣化和骨反應的存在和類型。據(jù)觀察，它們通常位于神經血管結構附近。應考慮廣泛切除，因為存在局部復發(fā)的高風險，可能發(fā)生惡變。

圖12：48歲女性的良性炎性纖維硬化病變（假瘤），其在左手手掌側呈現(xiàn)出移動的、不軟的腫塊。T1軸向圖像（a）顯示覆蓋第4掌骨的中間信號強度病變。在T2（F / S）軸向圖像（b）上，病變顯示低到中間信號強度。病變與第四格室的掌骨骨間肌密切相關，但通過透明的脂肪平面保持與屈肌腱鞘分離。在彩色多普勒超聲研究（c）中，病變表現(xiàn)為低回聲并表現(xiàn)出血管分布?？梢钥吹角‰焐?。

纖維性惡性腫瘤

1、惡性纖維組織細胞瘤/未分化多形性肉瘤

在MR圖像上，骨的MFH具有不明確的邊緣，通常具有骨的皮質破壞并延伸到軟組織中。T1加權圖像上的肌肉通常呈低信號或等信號，T2加權圖像上的異常高強度信號。PET掃描利用癌細胞的高代謝活性。該技術利用放射性標記的葡萄糖類似物氟代-2-脫氧-D-葡萄糖，其由腫瘤細胞以更高的速率代謝。FDG的攝取表示為最大標準攝取值（SUV）。雖然這是一個非常敏感的測試，但它并不特定于肉瘤。一些研究試圖確定PET掃描在軟組織肉瘤中的作用。隨著我們對這項新技術的理解的發(fā)展，其診斷和分期能力將變得更加精細。這幾種檢查方法在某種程度上，均可顯示腫瘤的軟組織侵犯和腫瘤與鄰近血管、神經的關系。但沒有任何征象對惡性纖維組織細胞瘤的診斷具有特異性。

圖13: 股骨粗隆間惡性纖維組織細胞瘤伴小粗隆病理性骨折

女，45歲。左下肢疼痛伴跛行1年，加重2個月

平片（A、B）顯示左側股骨粗隆間溶骨性骨質破壞，邊界不清，小粗隆處骨質破壞不連續(xù)； MRI T1WI（C）和STIR序列（D）顯示左側股骨粗隆處骨質破壞及巨大的分葉狀軟組織腫塊，病變呈長T1和不均勻的長T2信號，腫塊邊界顯示尚清楚

纖維肉瘤和其他纖維性惡性腫瘤

術語纖維肉瘤也變得越來越過時，現(xiàn)在保留用于描述諸如皮膚纖維肉瘤或硬化性上皮樣纖維肉瘤的腫瘤。纖維惡性腫瘤的其他真正組織學變種包括相對常見的（成人和嬰兒纖維肉瘤）和一些極為罕見的變體（低級纖維粘液樣肉瘤，粘液炎性成纖維細胞肉瘤，低級肌纖維母細胞肉瘤和炎性肌纖維母細胞瘤）。大多數(shù)先前診斷為纖維肉瘤的病例實際上可能是滑膜肉瘤，惡性外周神經鞘瘤或其他病理類型。

盡管這些纖維性惡性腫瘤在病理學上是不同的，但這些病變的成像結果在MR成像中，這些腫瘤通常具有異質信號強度，其代表其內在組織特征（圖14和圖15），壞死，出血和鈣化。出血和鈣化導致梯度圖像上的暈染。這些早期階段的腫瘤由于假包膜而受到很好的限制，強調腫瘤邊緣的定義不應用于確定軟組織腫瘤的良性。

圖14：49歲女性的低級纖維肉瘤，手腕腫塊快速增加。 MRI顯示右前臂遠端尺側的卵圓形腫塊，主要位于皮下平面。 它靠近屈肌腱尺骨肌腱（藍色箭頭），兩者之間沒有明顯的脂肪平面。 該病變主要是T1W（a）和T2W（b）圖像上的低信號強度，具有異質亮T2信號區(qū)域（橙色箭頭）。 在T1脂肪飽和后對比圖像（c）上，病變看起來非常血管并且顯示出輕度不均勻的增強。 在T1，T2W和后對比圖像上也可以看到暗線性鏈，這表明該病變的纖維性質。 在梯度圖像上未看到暈染（未示出）。 在超聲（d）上，病變出現(xiàn)等回聲。 尺側腕屈肌腱位于其深處（箭頭）。

圖15：80歲男性的復發(fā)性粘液纖維肉瘤，在肱二頭肌的預期位置具有復發(fā)的軟組織腫塊（箭頭）。 在T1W圖像（a）上具有中間信號強度，在T2W脂肪飽和圖像（b）上具有高信號強度。 質量似乎具有略微不規(guī)則的邊緣，具有尾狀形態(tài)（橙色箭頭）。 T1后對比圖像（c）顯示明顯增強。 腫瘤鄰接肱肌下方，并與神經血管結構（肱動脈，正中神經和貴要靜脈）（藍色橢圓形）密切相關。 患者后來接受了右側肩胛截肢術。

在施用靜脈內造影劑后，纖維惡性腫瘤通常以彌散和異常增強。在中央壞死，出血或粘液樣腫瘤的病變中可見外周和結節(jié)增強。

粘液樣特征并非纖維性惡性腫瘤所獨有，也可見于粘液樣脂肪肉瘤，神經源性腫瘤，軟組織粘液樣軟骨肉瘤和粘液瘤。

纖維惡性腫瘤中的低度粘液纖維肉瘤需要特別提及，因為它們傾向于沿筋膜和血管平面擴散，遠遠超出原發(fā)腫瘤部位。 在MRI上，這些腫瘤經常表現(xiàn)出尾狀邊緣和表面擴散構型，在我們的例子中也可以看到（圖15）。低度肌纖維肉瘤在復發(fā)時傾向于逐漸變得更高。了解這些不尋常的特征有助于手術計劃。

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