系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus，SLE)是一種多因素參與的特異性自身免疫性疾病，突出表現(xiàn)有多種自身抗體通過自身免疫復(fù)合物等途徑，造成幾乎全身任何器官系統(tǒng)都可受累是其突出表現(xiàn)。SLE的肺受累遠(yuǎn)比其它結(jié)締組織病更為常見。SLE可以累及呼吸系統(tǒng)的任何部位，肺部受累可以在疾病的任何階段出現(xiàn)，在整個(gè)病程中胸膜受累可達(dá)36%，肺受累達(dá)7%。輕者如胸膜炎可以沒有任何癥狀，重者如肺泡出血?jiǎng)t可危及生命。SLE各種肺部病變的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)、甚至組織病理表現(xiàn)可以相互重疊，部分患者在整個(gè)病程當(dāng)中還可以出現(xiàn)不止一種肺部癥狀。SLE肺部受累提示預(yù)后不良，死亡率比沒有肺部受累者高兩倍以上。其主要表現(xiàn)如下:

胸膜病變

SLE胸膜受累比其它結(jié)締組織病更常見，胸膜炎也是SLE最常見的肺部表現(xiàn)，發(fā)病率17-60%。胸膜炎可為SLE首發(fā)癥狀，45-60%患者表現(xiàn)為胸痛，常伴呼吸困難、咳嗽、低熱，可伴或不伴胸腔積液。

胸膜炎的病理特點(diǎn)是淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤、纖維化，纖維素性胸膜炎伴不同程度機(jī)化，蘇木精體罕見。胸腔積液外觀通常黃色清亮或呈淡血性，一般非血性，均為滲出液，蛋白及乳酸脫氫酶(LDH)含量增高。胸腔積液中可以檢測(cè)出ANA(滴度大于1：320)、抗dsDNA及典型的狼瘡細(xì)胞，具有相對(duì)特異性，但敏感性不高。16-50%的SLE患者可以通過X線平片發(fā)現(xiàn)胸腔積液。

急性狼瘡性肺炎

急性狼瘡性肺炎（ALP）是指突然發(fā)生的非感染性肺炎，常伴發(fā)熱。ALP多為個(gè)例或少數(shù)病例報(bào)道，估計(jì)發(fā)病率為1-4%。主要表現(xiàn)為突發(fā)呼吸困難、咳嗽(伴或不伴咯痰)、胸痛、低氧血癥、發(fā)熱，部分表現(xiàn)為咯血。血?dú)夥治霰憩F(xiàn)為低碳酸血癥和低氧血癥，重者可出現(xiàn)呼吸衰竭。ALP可為SLE首發(fā)癥狀，也可在SLE病程的任何階段出現(xiàn)。對(duì)年輕女性、不明原因肺部浸潤、有狼瘡病情活動(dòng)的證據(jù)者，尤其應(yīng)警惕ALP。女性患者在產(chǎn)后幾天至幾周內(nèi)是ALP的高危期。

ALP的病理非特異性，其特點(diǎn)為肺泡壁損傷和壞死、炎細(xì)胞浸潤、出血、水腫以及透明膜形成。胸部平片表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)、以肺底為主的斑片狀實(shí)變影、局灶性肺不張、膈肌抬高。多數(shù)伴胸腔積液。

慢性間質(zhì)性肺病

相對(duì)于其它結(jié)締組織疾病如RA、硬皮病來說，SLE患者慢性間質(zhì)性肺病的發(fā)病率不高，約3-13%，但加上無癥狀受累者發(fā)病率則可能更高。SLE合并CIP可以在疾病的任何階段出現(xiàn)，但肺部癥狀往往是疾病最初、最主要的表現(xiàn)。它的臨床癥狀、影象學(xué)及病理特點(diǎn)與特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)很相似，但前者往往病情更輕，進(jìn)展也更緩慢，進(jìn)展迅速而危重者罕見。CIP發(fā)病平均年齡46歲，臨床特點(diǎn)包括進(jìn)行性呼吸困難、干咳。查體可見發(fā)熱、紫紺、杵狀指、雙肺底爆裂音。肺功能檢查特點(diǎn)為潮氣量、肺總量及彌散量下降。

CIP與IPF的病理特點(diǎn)類似。疾病早期表現(xiàn)為肺泡炎，肺泡壁及肺泡腔內(nèi)可見大量活化的免疫細(xì)胞及炎細(xì)胞，支氣管周圍淋巴樣增生，II型肺泡細(xì)胞增生。反復(fù)炎癥致肺泡結(jié)構(gòu)損毀變形。病變進(jìn)展不均一，炎癥活動(dòng)與致密纖維化同時(shí)存在。病情早期即使有癥狀或肺功能已出現(xiàn)異常者，X線也可能無異常改變 。隨著疾病的進(jìn)展，X線表現(xiàn)為雙側(cè)肺底不規(guī)則線狀模糊影及毛玻璃樣改變。晚期則為蜂窩狀改變及肺容積縮小。HRCT則主要表現(xiàn)為以肺底為主的不規(guī)則線狀模糊影，毛玻璃樣改變，蜂窩狀改變，牽拉性肺不張。散在結(jié)節(jié)影及小葉間隔增厚較少見。