側腦室腫塊

出現(xiàn)在腦室系統(tǒng)的腦膜瘤不常見，約占所有顱內腦膜瘤的0.5％-2％，其最常出現(xiàn)在側腦室三角區(qū)，發(fā)生于左側者稍多。女性更好發(fā)，男女比例約1:2，腦室內腦膜瘤的發(fā)病年齡范圍較廣，最常見于超過30歲的人群，腦膜瘤很少發(fā)生于三、四腦室。當腦室內腦膜瘤出現(xiàn)在兒童時，神經(jīng)纖維瘤病II型應該考慮。腦室內腦膜瘤的起源并不確定，其要么起源于脈絡叢基質，要么起自蛛網(wǎng)膜帽細胞。

橫斷位T1WI+C示右側側腦室三角區(qū)實性強化腫塊，橫斷位T1WI示右側側腦室三角區(qū)一等信號腫塊（較灰質），注意鄰近水腫可見，橫斷位T2WI及FLAIR呈高信號；矢狀位及冠狀位T1WI+C示明顯強化

中樞神經(jīng)細胞瘤見于年輕人，約占原發(fā)性顱腦腫瘤的0.5%。其表現(xiàn)為側腦室體部腫塊伴囊變、壞死，寬基底與外上腦室壁相鄰。腫瘤內鈣化常見，MRI上表現(xiàn)為均勻或混雜腫塊，不均勻強化。

中樞神經(jīng)細胞瘤 病例1

橫斷位T2WI示右側側腦室體部混雜信號腫塊，F(xiàn)DG-PET表現(xiàn)為低代謝活性腫塊

病例2

T1WI示側腦室內以低信號為主混雜信號腫塊，T2WI以高信號為主，橫斷位及矢狀位T1WI+C示腫塊不均勻強化。

病例3

橫斷位T1WI示左側側腦室等-低信號腫塊，橫斷位T2WI示等信號為主腫塊，伴高信號區(qū)

病例4

橫斷位T1WI+C示腫塊稍強化，橫斷位T1WI及T2WI示混雜腫塊伴多發(fā)囊變區(qū)

CPC是惡性腫瘤。其可導致腦積水，由多種因素引起，包括腦脊液產生過多，腦脊液吸收減少，機械性梗阻，其腦脊液的產生通常少于乳頭狀瘤。大部分（80%）的脈絡叢癌出現(xiàn)在5歲以前兒童，男女比例一致，鏡下能夠鑒別CPC和乳頭狀瘤，脈絡叢癌細胞數(shù)目多，細胞具有多形性，有絲分裂活躍，囊變、壞死、出血、微鈣化及顱腦受侵多見。

免疫組化特點包括包括角蛋白表達，低表達膠質酸性纖維蛋白，轉甲狀腺素蛋白及S100。CPC為生長迅速腫塊，可沿腦脊液播散，預后不良，五年生存率只有40%。脈絡叢癌與脈絡叢乳頭狀瘤很難鑒別，因這兩種類型腫瘤有相似的影像特點，因此，確診需要組織學檢查。通常情況下，CPC在影像上表現(xiàn)為信號更混雜。

橫斷位T1WI+C示右側側腦室三角見一巨大混雜強化腫塊伴囊變，腫塊周圍見明顯水腫

脈絡叢乳頭狀瘤占所有顱腦腫瘤的不到1%。脈絡叢乳頭狀瘤是兩歲以下兒童最常見的顱腦腫瘤，占60天以內兒童顱腦腫瘤的40%。在兒童好發(fā)于側腦室，在成人，好發(fā)于第四腦室。脈絡叢乳頭狀瘤主要表現(xiàn)為邊界清晰、光滑分葉狀腫物，可表現(xiàn)為葉狀。在MRI上其表現(xiàn)為信號混雜，增強明顯強化，鈣化及出血常見。

病理上，它們由分化良好的脈絡叢表面上皮細胞及以下的血管結締組織增殖組成。

矢狀位T1WI示右側側腦室三角區(qū)一分葉、混雜信號腫塊，橫斷位T2WI示呈混雜高信號，矢狀位及橫斷位T1WI+C示混雜強化腫塊伴小的囊性成分

神經(jīng)系統(tǒng)相關性囊尾蚴病可分為腦實質型，腦室型，腦池及混合型。腦室內囊尾蚴病變最常見于側腦室，其次為四腦室及第三腦室。囊蟲病囊腫遷移可發(fā)生在腦室；側腦室者可移位至第三腦室，第三腦室者可移位至第四腦室，第四腦室者可移位至枕大池。孤立存活的囊蟲囊腫可通過手術清除。腦室內強化（退行性）囊腫很難清除，因囊腫壁與室管膜粘附緊密。

病例1

橫斷位T2WI+FLAIR示一囊性病變，后方見一偏心高信號結節(jié)，注意囊液較腦脊液信號稍高

病例2

橫斷位T1WI+C示一囊性灶后方見強化頭節(jié)，注意強化頭節(jié)前方為側腦室脈絡叢血管，橫斷位T1WI示因囊蟲病所致雙側側腦室多發(fā)囊性病變

    室管膜囊腫罕見，為良性側腦室室管膜內襯囊腫。少數(shù)情況下，囊腫發(fā)生于鄰近于腦室的腦實質內，如額葉或顳葉。室管膜囊腫被認為是起源于神經(jīng)外胚層胚胎發(fā)育分離階段。室管膜囊腫是薄壁囊腫清除室管膜細胞分泌的漿液。室管膜囊腫為薄壁囊腫，其內充填由室管膜細胞分泌的透亮漿液。

室管膜瘤約占所有膠質瘤的2%-6%。只有40%的顱內室管膜瘤發(fā)生在幕上室。文獻報道，實質起源的室管膜瘤的發(fā)生率在55%-85%變動，其最常見于幕上。室管膜瘤在兒童的發(fā)病率約為成人的4-6倍。MRI示一混雜腫塊灶，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，伴致密點狀鈣化及壞死、囊變，出血也可見。增強強化多變，可均勻，也可不均勻。

橫斷位T1WI示右側側腦室見一混雜低信號腫塊，T2WI呈混雜高信號

補充：來自徐海東教授，幕上腦實質型室管膜瘤影像診斷：

室管膜瘤來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或腦內白質室管膜細胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。多見于兒童及青年，75%幕上，25%幕下，幕下者大多位于腦室內，幕上者多數(shù)主體在腦組織內。

2007年WHO室管膜腫瘤分類：

室管膜瘤（細胞型、乳頭型、透明細胞型、腦室膜細胞型）  間變性室管膜瘤  粘液乳頭狀室管膜瘤  室管膜下室管膜瘤

WHO分級：II-III級

幕上腦實質型室管膜瘤：

臨床特點：高發(fā)年齡為成年人，平均病程較長，顱內高壓癥狀出現(xiàn)較晚

影像學表現(xiàn)：CT及MRI特點  1.平掃等密度或/混雜密度腫塊；腫瘤囊性部分T1信號稍高于腦脊液，T2信號類似腦脊液，實質稍，常位于邊緣近皮質區(qū)，T1信號稍低于腦實質，T2信號與灰質相似或稍高，常有條狀或點狀鈣化。2.幕上者常發(fā)生于腦室周圍，多位于頂顳枕葉交界處 3、腫瘤鈣化、囊變概率高 4、增強實質部分輕-中度強化 5、周圍水腫較輕

鑒別診斷

1.毛細胞型星形細胞瘤

鑒別要點：腫瘤實性部分有條狀或點狀鈣化應該考慮室管膜瘤，毛細胞星形細胞瘤鈣化相對少見；瘤內多發(fā)微小囊考慮室管膜瘤；大囊為主型室管膜瘤一般囊壁強化較明顯，而毛細胞星形細胞瘤囊壁少有強化；瘤內出血考慮室管膜瘤；毛星為WHO I級腫瘤，很少出現(xiàn)局部浸潤改變

1. 多形黃色星形細胞瘤（WHO II級）

常發(fā)生于大腦皮質表面，顱骨可見塑形

囊變和強化壁結節(jié)位于腦表面

累及鄰近腦膜而出現(xiàn)腦膜強化者占70%

顳葉常見，臨床常有長期癲癇

青少年毛細胞型星形細胞瘤可見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，包括幕上，幕下及椎管。

在幕上，其偶爾也可位于腦室內。青少年毛細胞型星形細胞瘤為低級別腫瘤，信號及密度均勻，邊界清晰。MRI增強，其表現(xiàn)為明顯強化，瘤周中度水腫，通常無出血。

橫斷位T1WI+C示腫塊部分強化，橫斷位T2WI+FLAIR示右側側腦室高信號腫塊繼發(fā)腦積水

多形性黃色星形細胞瘤是少見的膠質腫瘤，被認為起自軟腦膜下星形細胞，表現(xiàn)為幕上不同形式的星形細胞瘤。多形黃色星形細胞瘤多發(fā)生于腦皮質表面，伴大量軟腦膜受累，常位于顳葉，男女發(fā)生比例相當，青少年好發(fā)，位于腦室者罕見。

冠狀位及矢狀位T1WI示第三腦室前部一混雜腫塊灶

室管膜下巨細胞星形細胞瘤中約10%-25%見于結節(jié)性硬化患者，且通常見于20歲以下患者。

其通常發(fā)生于側腦室壁近室間孔。腫瘤向下延伸可累及三腦室頂部，在CT及MRI上病灶內鈣化及囊變常見。在MRI上表現(xiàn)為T1低信號，T2高信號，增強呈不均勻強化。T

病例1

矢狀位T1WI示側腦室近室間孔區(qū)一以等信號為主混雜信號腫塊伴囊變，T1WI+C示實性部分強化

病例2

橫斷位T1WI示左側側腦室額角近室間孔區(qū)一混雜信號腫塊，內部見局部高信號，符合出血，T2WI呈等-高信號混雜，鄰近見水腫；橫斷位T2回波圖像示腫塊內低信號，符合出血；橫斷位FLAIR示混雜信號腫塊伴鄰近水腫；橫斷位T1WI+C示病灶強化

室管膜下瘤為發(fā)生于中老年患者的相對罕見腫瘤。室管膜下瘤可偶發(fā)或因阻塞腦脊液通路而發(fā)現(xiàn)。其最常起自低位脊髓并延伸至第四腦室。其也可發(fā)生于側腦室額角，沿透明隔生長。

室管膜下瘤通常表現(xiàn)為邊界清晰、分葉腫塊，在T1WI及T2WI上表現(xiàn)為等信號，增強可有或無強化。

橫斷位T2WI及FLAIR示右側側腦室額角高信號腫塊，注意腦積水的出現(xiàn)及腦室周圍水腫。