布-加綜合征（BCS）是肝后段下腔靜脈和/或肝靜脈狹窄或者完全閉塞的病變。從1845年至1878年先后由George Budd、Hans Chiari、Osler報(bào)道，因此將肝后性門脈高壓疾病命名為Budd-Chiari syndrome。

根據(jù)病理性質(zhì)、發(fā)病部位和范圍分為3種類型：①下腔靜脈局限性狹窄和阻塞型；②下腔靜脈彌漫性狹窄或者阻塞型；③肝靜脈狹窄或者阻塞型。青壯年發(fā)病多見，男性多于女性。病變的位置不同，其臨床表現(xiàn)也不同。肝靜脈阻塞型患者，多表現(xiàn)為門靜脈高壓。下腔靜脈阻塞患者，包含有下腔靜脈高壓和門脈高壓的癥狀。門脈高壓表現(xiàn)為腹水、肝脾腫大、胃食道靜脈曲張和肝功能損害等。下腔靜脈高壓表現(xiàn)為胸腹壁靜脈曲張、下肢靜脈曲張（常累及雙下肢），出現(xiàn)色素沉著、皮疹、經(jīng)久不愈的潰瘍和其他全身癥狀。

診斷依據(jù)除臨床體征外，輔助檢查必不可少：①血常規(guī)三系減少和相關(guān)生化檢查（肝功能損害、低蛋白血癥、凝血異常等）可給予重要提示；②超聲無創(chuàng)檢查是主要手段，能夠顯示肝脾腫大、下腔靜脈、肝靜脈、阻塞程度、靜脈內(nèi)有無血栓隔膜、門脈有無阻塞和腹水等情況；③血管造影為金標(biāo)準(zhǔn)，可以同時(shí)進(jìn)行介入治療，必要時(shí)行上下腔靜脈同時(shí)造影，能夠明確病變血管的長(zhǎng)度和側(cè)支血管分布情況；④食道鋇餐造影可以明確有無食管胃底靜脈曲張及其程度；⑤MRV和CTV檢查作為下腔靜脈、門靜脈和肝靜脈系統(tǒng)的重要的影像學(xué)檢查手段，一方面可明確血管病變，另一方面可幫助診斷腹部其他器官和軟組織病變。經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影，可以確定肝靜脈是否通暢。

抗凝等藥物治療應(yīng)該作為一線治療，在藥物治療無效時(shí)可考慮血管重建或者經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔分流術(shù)，在下腔靜脈高度狹窄阻塞并且腔內(nèi)手術(shù)無法實(shí)施時(shí)考慮開放手術(shù)。傳統(tǒng)開放手術(shù)包括經(jīng)右房手指破膜術(shù)、脾-肺固定術(shù)、門脈系統(tǒng)-右心房（腔靜脈）分流術(shù)、直視下隔膜切除術(shù)和下腔靜脈-右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)等，開放手術(shù)創(chuàng)傷大，并發(fā)癥比較多，多數(shù)病例療效不理想。血管腔內(nèi)手術(shù)是經(jīng)股靜脈穿刺，利用導(dǎo)絲通過病變，使用球囊擴(kuò)張，解除病變血管狹窄或者阻塞；如果合并血栓，還可以在放置溶栓導(dǎo)管溶栓后，再2期行球囊擴(kuò)張術(shù)。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道血管腔內(nèi)手術(shù)治療BCS的并發(fā)癥相對(duì)比較少，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，是目前首選的手術(shù)方式。對(duì)于下肢靜脈曲張患者，下腔靜脈高壓解除后，靜脈曲張可以自行緩解。如果需要手術(shù)干預(yù)，可以考慮行曲張靜脈剝離術(shù)、泡沫硬化劑治療術(shù)或者激光治療等。合并下肢深靜脈瓣膜功能不全，可以行深靜脈瓣膜修復(fù)術(shù)等。