本病是嬰兒時(shí)期原因不明的胃幽門(mén)肌層肥厚造成的胃幽門(mén)不全性梗阻的外科疾病。是嬰兒器質(zhì)性嘔吐最常見(jiàn)的原因之一，發(fā)病率約為1/3000,以男嬰多見(jiàn)，占80%，也是最早采用手術(shù)治療成功的小兒外科疾病。

【病因病理】

本病的病因眾說(shuō)不一，多數(shù)認(rèn)為是幽門(mén)肌間神經(jīng)叢減少神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不正?；蛲诵行宰兯?；也有認(rèn)為與遺傳有關(guān)。病理主要是幽門(mén)環(huán)肌肥厚增大，幽門(mén)增大呈紡錘狀（橄欖形），幽門(mén)管變窄并增長(zhǎng)，胃腔逐漸變大；胃蠕動(dòng)增強(qiáng)，以致幽門(mén)管部分被推入十二指腸球部，使十二指腸粘膜反折，恰似“子宮頸樣”改變。

【臨床表現(xiàn)】

　　典型癥狀為出生后1~3周開(kāi)始進(jìn)行性嘔吐，呈噴射狀，嘔吐物不含膽汁。多數(shù)患兒右上腹可觸及橄欖大小、稍活動(dòng)、似軟骨硬度的腫物。

【聲像圖表現(xiàn)】

　　1、胃竇幽門(mén)部胃壁呈彌漫性對(duì)稱(chēng)性環(huán)狀增厚，以肌層低回聲為主，分布均勻。其橫斷面似“靶環(huán)征”，周緣為均質(zhì)的低回聲環(huán)，中央為強(qiáng)回聲區(qū)；縱斷面呈“梭形”或“宮頸征”。

　　2、增厚胃壁厚度大于0.5cm，長(zhǎng)度大于2.0cm。

　　3、幽門(mén)管腔明顯變窄，呈狹長(zhǎng)的強(qiáng)回聲帶，胃內(nèi)容物通過(guò)受阻，胃體腔可擴(kuò)張，內(nèi)可見(jiàn)較多的潴留物回聲。胃蠕動(dòng)增強(qiáng)，并可見(jiàn)逆蠕動(dòng)。十二指腸球部常不易顯示。

病例：宋××，女，23d

縱斷面呈“宮頸征”

橫斷面呈“靶環(huán)征”

超聲診斷：

　　胃竇幽門(mén)部胃壁呈彌漫性對(duì)稱(chēng)性環(huán)狀增厚，以肌層低回聲為主，分布均勻，橫斷面呈“靶環(huán)征”，周緣為均質(zhì)的低回聲環(huán)，中央為強(qiáng)回聲區(qū)，縱斷面呈“梭形”或“宮頸征”，壁厚約6mm，顯示長(zhǎng)徑約23mm，幽門(mén)管腔狹窄，胃腔內(nèi)可見(jiàn)氣體強(qiáng)回聲反射；十二指腸球部顯示不清。

提示：先天性肥厚性幽門(mén)狹窄

　臨床價(jià)值　

　　本病具有特殊的解剖特征，超聲能對(duì)本病作出準(zhǔn)確診斷，其符合率達(dá)95%以上。超聲能較直觀地顯示胃幽門(mén)管肌層肥厚和幽門(mén)管狹窄的程度，了解幽門(mén)梗阻的情況，同時(shí)又簡(jiǎn)便、安全及無(wú)創(chuàng)傷。因此，可取代X線檢查而成為診斷本病的首選檢查方法。