抗Jo-1抗體的靶抗原是組氨酰tRNA合成酶，是存在于細胞漿中的一種小分子核糖核蛋白，對應(yīng)典型臨床表現(xiàn)包括間質(zhì)性肺炎、肌炎、雷諾綜合征、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、不明原因發(fā)熱、“技工手”等，其中以間質(zhì)性肺炎最常見。目前已知的抗合成酶抗體還包括抗蘇氨酰-tRNA合成酶(抗PL-7)抗體、抗丙氨酰-tRNA合成酶(抗PL-12)抗體等，這些抗體與肌肉受損呈負相關(guān)，與脂肪萎縮有關(guān)?？笿o-1抗體檢出率最高，為DM的特征性抗體，也是唯一納入肌炎診斷標準的抗體。因患者血清中抗合成酶抗體的檢出率不高，故有研究者建議：醫(yī)生在遇到無法解釋的、急性或慢性間質(zhì)性肺炎患者時， 除考慮“肺部感染”外，還應(yīng)排除肌病的可能，應(yīng)檢測血清中其他抗合成酶抗體。治療上抗合成酶抗體陽性IIMs患者在應(yīng)用類固醇激素的同時建議加用免疫抑制劑。

抗Mi-2抗體的靶抗原是核小體重塑去乙酰化酶復(fù)合物，該復(fù)合物是一種較保守的轉(zhuǎn)錄輔助調(diào)節(jié)因子，含有染色質(zhì)重塑和組蛋白去乙?；缸饔谩？筂i-2抗體是最早發(fā)現(xiàn)的皮肌炎特異性自身抗體，僅出現(xiàn)于成人DM、JDM、PM/DM及PM患者血清中，尤其對DM高度特異。90%以上的抗Mi-2抗體陽性的患者臨床多以皮膚損害為首發(fā)表現(xiàn)，常表現(xiàn)為“V型”及“圍巾”樣皮疹或者表皮增生，在JDM患者中還與肌無力、吞咽困難、水腫等有關(guān)?？筂i-2抗體與惡性腫瘤和間質(zhì)性肺病(ILD)的發(fā)生率呈負相關(guān)，該抗體陽性的DM患者對治療的反應(yīng)與預(yù)后均較好。

SRP是細胞內(nèi)蛋白質(zhì)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中定向轉(zhuǎn)運的調(diào)控因子，實質(zhì)是核糖核蛋白復(fù)合物?？筍RP抗體主要出現(xiàn)于PM患者，免疫沉淀法的陽性率3%～10%不等，也可出現(xiàn)于肌炎合并癌癥、快速進展性間質(zhì)性肺炎以及IBM中?？筍RP抗體與嚴重的PM 高度相關(guān)，并與血清肌酸激酶(CK)水平和明顯的肌無力正相關(guān)，可用于肌病的早期診斷。檢測抗SRP抗體有助于免疫介導(dǎo)性壞死性肌病(IMNM)的診斷?？筍RP抗體陽性者肌肉活檢顯示壞死肌炎(NM)、肌纖維壞死或無炎癥性浸潤，糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制藥物治療效果不好，需要加用利妥昔單抗或靜脈注射免疫球蛋白G。在JDM患者中抗SRP抗體陽性率約為2%，主要與青少年皮膚潰瘍有關(guān)。

抗SAE抗體是在2007年鑒別出來的一種DM特異性抗體，與嚴重皮膚損害、輕度肌肉受損有關(guān)，皮膚損害表現(xiàn)可呈螺旋狀、V型、披巾狀、Gottron斑疹和肌無力、關(guān)節(jié)痛等。該抗體陽性患者中75%表現(xiàn)明顯的彌漫性黑紅或色素樣皮疹，67%的患者有輕度肌無力。該抗體陽性患者肌無力常見，易并發(fā)吞咽困難，無論是成人還是青少年抗SAE抗體陽性者最后均進展為典型DM，而CK水平通常正常，肌肉活檢僅呈輕度炎癥。

抗體MDA5蛋白通過識別病毒的核酸成分參與抗病毒感染的固有免疫過程?？筂DA5抗體最初發(fā)現(xiàn)于臨床無肌病肌炎(CADM)患者，經(jīng)免疫沉淀法驗證，為存在于細胞漿中的一種RNA解旋酶。抗MDA5抗體與CADM和快速進展的間質(zhì)性肺病(RP-ILD)相關(guān)，且與預(yù)后不良相關(guān)。CADM或DM合并RP-ILD、關(guān)節(jié)炎和發(fā)燒患者中抗MDA5抗體陽性率顯著增高，并且抗體滴度也偏高。相反，抗Jo-1抗體與慢性ILD相關(guān)，與RP-ILD無相關(guān)性。DM或CADM患者若抗MDA5抗體陽性和肺部影像學(xué)檢查示有磨玻璃樣改變，提示很可能是極具破壞性的ILD，需要積極治療?？筂DA5抗體陽性患者在不可逆轉(zhuǎn)的肺損傷出現(xiàn)之前就應(yīng)開始強化免疫抑制治療，以改善患者的生存期。

TIF1-γ也稱TRIM33蛋白，該蛋白具有抑癌因子功能和轉(zhuǎn)錄因子功能。因此，抗 TIF1-γ抗體與肌炎是否伴發(fā)癌癥相關(guān)，也是目前用于預(yù)測癌癥相關(guān)性肌炎(CAM) 較敏感的一個生物指標?？筎IF1-γ抗體陽性者常見光暴露部位白中帶紅的皮膚異色征、銀屑樣丘疹、角化過度的Gottron丘疹、掌丘疹等。成人DM患者若抗 TIF1-γ 抗體陽性，其伴隨惡性腫瘤的概率可從42%提高到100%。但在JDM患者中，抗TIF1-γ抗體與惡性腫瘤無關(guān)，僅與皮膚潰瘍和廣泛的皮膚受累相關(guān)。該抗體陽性患者推薦使用生物抑制劑和聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療。

NXP2為MORC家族CW類鋅指蛋白3，又稱MORC蛋白，是定位于核基質(zhì)的骨架蛋白，具有RNA結(jié)合活性。該抗體被認為是成人DM亞型分型的特異指標，抗體陽性者雖無典型臨床表現(xiàn)，但發(fā)生鈣沉積的風險明顯增加?？筎IF-1γ和抗NXP2抗體在DM患者中的陽性率分別為38%和17%。在青少年DM中抗NXP2抗體陽性率也比較高，免疫印跡法陽性率為18%～25%，主要與青少年皮膚鈣質(zhì)沉著相關(guān)。

HMGCR是一種以NADPH或NADH為供氫體的氧化還原酶，主要參與膽固醇的生物合成。HMGCR抑制劑是血脂異常常用治療藥物之一。在藥物使用者中，有5%～20%的人可產(chǎn)生抗HMGCR抗體，發(fā)生自限性肌病。這種肌病通常較溫和，會隨著用藥停止而消退。而極少數(shù)嚴重的患者會出現(xiàn)橫紋肌溶解，血清CK值可超過正常水平10倍以上?？笻MGCR抗體的出現(xiàn)與抗體相關(guān)自身免疫壞死性肌病(NAM)有關(guān)，臨床特點是進行性肌無力、CK顯著升高，但無他汀類藥物接觸史；肌肉活檢通常顯示肌纖維壞死和再生、輕度炎癥、MHC表達上調(diào)和免疫復(fù)合物沉積，部分肌細胞核和肌束異常。該抗體陽性患者均需要使用生物制劑聯(lián)合免疫抑制劑治療。

抗cN-1A抗體是2013年在包涵體相關(guān)自身免疫性肌病患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)的針對cN-1A的抗體，是目前已知的唯一的IBM血清生物標志物，具有早期診斷的潛力，是特異性較高的抗體。IBM的診斷以臨床表現(xiàn)為主，結(jié)合肌肉活檢、影像學(xué)、肌電圖和實驗室檢測綜合診斷，但抗cN-1A抗體有助于IBM的診斷與鑒別診斷。

抗Ku抗體最早在SSc合并PM中被發(fā)現(xiàn)報道，其靶抗原是一種DNA結(jié)合蛋白，參與雙鏈DNA的損傷修復(fù)，通過非同源端連接通路參與雙鏈DNA損傷修復(fù)，通過與DNA依賴蛋白激酶催化亞單位結(jié)合，調(diào)控許多核蛋白質(zhì)的磷酸化，也在V(D)J基因重排、免疫球蛋白類型轉(zhuǎn)換、端粒保護和中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育方面發(fā)揮作用。該抗體陽性者中58%的患者表現(xiàn)ILD合并CK水平升高?？筀u抗體與PM/SSc重疊綜合征患者顯著相關(guān)，被認為是PM/SSc重疊綜合征的特異性抗體。抗Ku抗體在其他結(jié)締組織病(CTD)中也有一定的陽性率。

抗PM/Scl抗體首先在DM和SSc重疊綜合征患者中發(fā)現(xiàn)，靶抗原是由11～16個多肽構(gòu)成的復(fù)合物，主要是PM/Scl-100和PM/Scl-75多肽。PM/Scl-100是PM/Scl的主要靶抗原，故實驗室大部分檢測都是基于重組PM/Scl-100蛋白進行。臨床表現(xiàn)更多為肌肉受損和肺間質(zhì)纖維化。單純SSc患者抗PM/Scl-75抗體陽性出現(xiàn)于較年輕患者，可同時伴SSc特異性抗體如topo I抗體陽性。浸潤型硬皮病(dSSc)患者主要表現(xiàn)抗PM/Scl-75抗體陽性，而重疊綜合征抗PM/Scl-75和PM/Scl-100抗體同時陽性，故臨床局限于檢測抗PM/Scl-100抗體時，可能導(dǎo)致部分患者漏診。此外，抗PM/Scl抗體也可出現(xiàn)在其他自身免疫病如未分化結(jié)締組織病(UCTD)、干燥綜合征(SS)等中。

肌炎中除了上述檢出率比較高的抗體外，還有其他一些抗體也可被檢出，只是免疫熒光法檢測陽性率比較低或者特異性不強。比如，視網(wǎng)膜酸誘導(dǎo)因子(RIG-I)受體抗體是一種固有免疫受體，可以促進I型干擾素的產(chǎn)生，導(dǎo)致DM，在DM診斷中敏感性優(yōu)于肌肉活檢，特異性與肌肉活檢相當。中性粒細胞胞外陷阱(NETs)也證實參與了DM/PM的發(fā)病。已有免疫熒光技術(shù)研究證實，NETs與SLE、類風濕關(guān)節(jié)炎(RA)和小血管炎有關(guān)，而且NETs中的細胞外組蛋白和嗜中性粒細胞蛋白可以直接損傷血管內(nèi)皮細胞。此外，抗U1核糖體核蛋白(抗-U1-RNP)抗體也可在肌炎患者中被檢出，但陽性率不高，主要出現(xiàn)于PM重疊者或CTD患者。

目前臨床檢測的肌炎抗體接近20種，不同的抗體臨床意義不同，與臨床表現(xiàn)、特征性癥狀、體征和預(yù)后相關(guān)，并與肌炎的分層分型和臨床治療選擇密切相關(guān)。如抗Jo-1抗體、抗Mi-2抗體、抗SAE抗體陽性提示對激素反應(yīng)良好，治療效果較好；抗SRP抗體、抗NXP2抗體、抗HMGCR抗體陽性提示要加強治療，除了應(yīng)用激素還應(yīng)加用免疫抑制劑；而抗MDA5 抗體、抗TIF1-γ抗體、抗NXP2抗體陽性則提示除需加強治療還要預(yù)防腫瘤的發(fā)生。對于罕見的IBM，抗cN-1A抗體具有特異早期診斷輔助作用。此外，不同實驗室可能采用的檢測方法不同，故不同實驗室檢測結(jié)果可能不完全一致。臨床醫(yī)生應(yīng)了解不同方法檢測結(jié)果的差異，同時了解各個抗體在IIMs中的應(yīng)用價值，并合理正確地選擇和應(yīng)用， 這將有助于肌病的明確診斷、分型、臨床治療和預(yù)后判斷。