自身免疫性胰腺炎（Autoimmune pancreatitis，AIP）概念是由日本學(xué)者Yoshida于1995年首先正式提出。被認(rèn)為是IgG免疫介導(dǎo)的全身性疾病胰腺受累的一種類型，其發(fā)病不受地域的限制，以日本報(bào)道最多，發(fā)病率占慢性胰腺炎的4.0%～6.6%。由于其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，鑒別診斷困難，常被誤診為胰腺腫瘤從而接受不必要的手術(shù)治療。Kamisawa等報(bào)道每年大約有2.5%的胰十二指腸切除術(shù)是由于AIP被誤診為胰腺腫瘤所致。臨床上AIP的診斷需要通過結(jié)合影像學(xué)、實(shí)驗(yàn)室、組織病理學(xué)結(jié)果、試驗(yàn)性激素治療以及胰腺外器官受累情況等方面綜合評(píng)估確診。

2011年國(guó)際胰腺學(xué)會(huì)提出了AIP的國(guó)際統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)：即標(biāo)準(zhǔn)Ⅰ：影像學(xué)（必備）：①胰腺實(shí)質(zhì)：彌漫性、局灶性、節(jié)段性腫大，可伴有低密度的環(huán)和（或）腫塊。②胰腺導(dǎo)管：彌漫性、局灶性、節(jié)段性狹窄，常伴有膽管的狹窄。標(biāo)準(zhǔn)Ⅱ：血清學(xué)（滿足1項(xiàng)）：①血清IgG或IgG4的升高。②其他自身抗體水平的升高。標(biāo)準(zhǔn)Ⅲ：胰腺病灶活檢淋巴漿細(xì)胞、IgG4陽性細(xì)胞的浸潤(rùn)伴有纖維化。標(biāo)準(zhǔn)Ⅳ：胰腺外組織器官受累。標(biāo)準(zhǔn)Ⅴ：試驗(yàn)性的類固醇治療。影像學(xué)檢查手段作為必備條件，對(duì)AIP的臨床診斷尤為重要。

AIP的臨床表現(xiàn)多樣，臨床上常以黃疸和腹痛起病多見，部分患者可伴有發(fā)熱、體質(zhì)量下降或其他IgG4相關(guān)性疾病，也有部分患者伴發(fā)糖尿病。依據(jù)病理學(xué)和血清學(xué)指標(biāo)可將AIP分為Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型AIP又稱為淋巴漿細(xì)胞增多硬化型胰腺炎，血清中IgG4水平明顯升高同時(shí)伴有胰腺組織廣泛纖維化和大量淋巴漿細(xì)胞的浸潤(rùn)，以亞洲發(fā)病率較高，多見于中老年男性，臨床上以阻塞性黃疸起病多見，Ⅰ型AIP被認(rèn)為是IgG4相關(guān)的自身免疫性疾病胰腺受累的一種表現(xiàn)，所以多伴有IgG4相關(guān)胰腺外的組織器官的炎癥（硬化性膽管炎、硬化性涎腺炎、間質(zhì)性肺炎及腹膜后纖維化等）；Ⅱ型AIP又稱為特發(fā)性導(dǎo)管中心型胰腺炎，常伴有胰管上皮的損傷，組織中缺乏IgG4沉積，血清IgG4含量不高，發(fā)病年齡相對(duì)年輕，沒有明顯的性別差異，多以腹痛和急性胰腺炎起病，極少累及胰腺外器官，部分伴有炎癥性腸病，潰瘍性結(jié)腸炎的發(fā)病率較Ⅰ型AIP高，類固醇治療效果好，復(fù)發(fā)率較Ⅰ型AIP低。

3.1內(nèi)鏡逆行胰膽管造影

內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）是指在內(nèi)鏡引導(dǎo)直視下，經(jīng)十二指腸大乳頭處注入造影劑的一種X線胰膽管造影檢查手段。早期多中心研究顯示，AIP的ERCP檢查具有4個(gè)特點(diǎn)：①狹窄胰管的總長(zhǎng)度大于胰管總長(zhǎng)度的1/3；②狹窄處遠(yuǎn)端的胰管少有擴(kuò)張；③胰管的廣泛狹窄；④狹窄胰管處可有側(cè)支胰管出現(xiàn)，此征象往往比胰膽管的外觀改變更有價(jià)值。

近來Iwasaki等在AIP的ERCP檢查中發(fā)現(xiàn)：65%胰頭處主胰管不規(guī)則狹窄的病人中，主胰管開口1.5 cm范圍內(nèi)呈紡錘狀或囊狀；78%膽總管下段狹窄的病人中，距離開口1.5 cm范圍內(nèi)的膽總管下段亦不存在狹窄，因此大乳頭處的主胰管擴(kuò)張征和膽總管擴(kuò)張征是診斷侵及胰頭AIP的重要征象；ERCP不僅可以顯示受累的膽管，還可實(shí)現(xiàn)對(duì)梗阻膽管的引流。Takuma等對(duì)48例AIP和143例胰腺癌的患者進(jìn)行了研究，ERCP的研究結(jié)果中發(fā)現(xiàn)AIP狹窄的主胰管長(zhǎng)度>3 cm，狹窄近端主胰管擴(kuò)張寬度<5mm，主胰管跳躍性病變以及低位膽管的狹窄，肝門處或者肝內(nèi)膽管狹窄等，上述改變對(duì)與胰腺癌的鑒別診斷起著重要的作用。但ERCP屬于有創(chuàng)性檢查，可能會(huì)引起諸如胰腺炎等副損傷，因此無侵襲性的MR膽胰管成像（MRCP）正逐步成為膽胰疾病的首選及隨訪影像檢查方法。

3.2超聲內(nèi)鏡及內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺抽吸活檢術(shù)

超聲內(nèi)鏡則實(shí)現(xiàn)了組織形態(tài)學(xué)與影像學(xué)的結(jié)合，可以更直觀的觀察胰腺和膽管系統(tǒng)以及胰周淋巴結(jié)的侵犯情況，也為內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺抽吸活檢術(shù)奠定了基礎(chǔ)。AIP的多中心研究進(jìn)一步證實(shí)了內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢增加了AIP診斷的準(zhǔn)確性。Mizuno等提到用于穿刺活檢的主要有超聲引導(dǎo)下Trucut細(xì)針穿刺活檢（EUS-TCB）與FNA細(xì)針穿刺活檢（EUS-FNA）。該研究提倡先對(duì)組織進(jìn)行FNA針取樣，對(duì)于檢查呈陰性、臨床上又懷疑是AIP的病例再進(jìn)行EUS-TCB的檢查。為了彌補(bǔ)FNA取出的病理組織過小的問題，Kanno等提出應(yīng)用改進(jìn)的彈簧針獲得更多胰腺組織，以便于臨床應(yīng)用及分型，但是該方法對(duì)于AIP引起的閉塞性靜脈炎的評(píng)估診斷存在爭(zhēng)議，有待進(jìn)一步研究探討。

4.1超聲

影像學(xué)上可將AIP分為3類：彌漫、局灶、多灶性。彌漫性最為常見，胰腺呈“臘腸”樣腫大；局灶性相對(duì)少見，病變多局限于胰頭，常于腫大的胰腺內(nèi)部見纖維化樣高回聲斑點(diǎn)，有時(shí)還可見到胰周假包膜征；彩色多普勒胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)多沒有明顯的血流信號(hào)，若AIP伴有腹膜后纖維化，可見包繞腹主動(dòng)脈及其分支的低回聲軟組織腫塊。但經(jīng)腹超聲特異性不高，不能單獨(dú)診斷。

4.2CT

AIP的CT表現(xiàn)為平掃時(shí)胰腺局部呈臘腸樣的形態(tài)改變，主胰管不規(guī)則的狹窄，胰腺邊緣低密度影。針對(duì)MDCT的研究Graziani等指出對(duì)于臨床上懷疑AIP的患者行四期代謝增強(qiáng)檢查（增強(qiáng)早期，胰腺實(shí)質(zhì)期，靜脈期，延遲期）及多曲度重建（MPR）有助于AIP的鑒別診斷：彌漫型AIP需與非壞死性急性胰腺炎（NNAP）鑒別，AIP胰腺呈彌漫性腫大，實(shí)質(zhì)期呈相對(duì)于脾臟的低密度，靜脈期密度增高，延遲期強(qiáng)化顯著且于胰周見到帽檐征（強(qiáng)化后胰周高密度環(huán)）；而NNAP呈實(shí)質(zhì)期等密度，靜脈期低密度，延遲期快速廓清，且在MDCT的各個(gè)時(shí)相均存在由于胰周脂肪組織纖維化所形成的胰周的低密度環(huán)，對(duì)于不確定的病例可進(jìn)行短期高劑量的激素沖擊治療，若胰腺實(shí)質(zhì)體積減小及病變局限者的主胰管的口徑恢復(fù)至正常管徑等征象均有助于AIP的鑒別診斷；局灶性AIP需與胰腺癌鑒別，胰腺癌累及的胰管多擴(kuò)張，而AIP上游胰管可擴(kuò)張也可以正常，增強(qiáng)掃描時(shí)胰管管壁強(qiáng)化及胰周帽檐征等特點(diǎn)有助于兩者的鑒別。

若AIP累及膽管，多累及膽總管胰腺段，CT掃描管壁均勻增厚，邊緣光滑，近端膽管擴(kuò)張，擴(kuò)張程度較膽管癌輕，動(dòng)脈期強(qiáng)化程度較膽管癌弱。近些年Ohno等將CT用于AIP激素治療的預(yù)后評(píng)估，該研究對(duì)32例Ⅰ型AIP患者在激素治療前后的增強(qiáng)CT結(jié)果進(jìn)行了回顧性分析，認(rèn)為采用激素后胰腺體積的變化可以預(yù)示著激素治療后疾病的復(fù)發(fā)情況，從而選擇符合條件的人群來終止激素治療，以減少長(zhǎng)期應(yīng)用激素治療引起的并發(fā)癥。

4.3MRI、MRCP

腹部MRI和MRCP檢查是診斷胰腺疾病的最常用技術(shù)之一。AIP的MRI表現(xiàn)為胰腺正常的羽毛狀結(jié)構(gòu)消失，呈彌漫性或局限性增大，T1WI信號(hào)常減低而T2WI信號(hào)輕度升高，增強(qiáng)時(shí)動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，門靜脈期及延遲期逐漸均勻強(qiáng)化，胰周低信號(hào)環(huán)以及遠(yuǎn)隔臟器的受累。研究表明MRI結(jié)合DWI對(duì)于AIP的診斷有重要的意義，AIP患者病灶在DWI序列上表現(xiàn)為高信號(hào)，其表觀彌散系數(shù)（ADC）值顯著低于胰腺癌和正常胰腺，AIP病灶多呈結(jié)節(jié)狀，而胰腺癌的病人多呈結(jié)節(jié)樣改變，激素治療后病灶DWI信號(hào)的減低，ADC值的增加是預(yù)后較好的體現(xiàn)，因此可以對(duì)AIP受累部位和激素治療的療效進(jìn)行評(píng)估。近來體素內(nèi)不相干運(yùn)動(dòng)（IVIM）的多b值成像技術(shù)發(fā)展迅速，Klaub等研究發(fā)現(xiàn)AIP患者、經(jīng)過類固醇治療的AIP患者和PC患者三者之間的灌注分?jǐn)?shù)f值存在著差異，f值有望作為區(qū)分胰腺癌和AIP以及判斷激素治療效果的新的標(biāo)志物。

MRCP是一種無創(chuàng)的、不需要造影劑就可以顯示胰膽管系統(tǒng)的檢查技術(shù)。Kamisawa等進(jìn)行的MRCP和ERCP對(duì)比研究得出，部分狹窄的胰管在MRCP上不可見，但是在狹窄胰管的上游胰管可有輕微擴(kuò)張，且激素治療后原不可見的胰管會(huì)得以顯示，所以雖然MRCP不能完全取代ERCP，但MRCP可用于一些彌漫型AIP病例和AIP后續(xù)診療狀況的評(píng)估；同時(shí)若原狹窄部分的胰管在胰泌素注射后重新擴(kuò)張則有助于排除惡性占位，從這一角度促胰泌素MRCP也有助于AIP的鑒別診斷。

4.4PET-CT

早期的研究表明PET-CT可以對(duì)影像學(xué)表現(xiàn)不典型的AIP和胰腺癌加以區(qū)分，優(yōu)勢(shì)在于一次掃描實(shí)現(xiàn)全身成像，因此對(duì)于AIP胰腺外組織器官受累明顯優(yōu)于其他檢查，當(dāng)出現(xiàn)胰腺?gòu)浡缘腇DG高攝取以及胰腺外組織例如唾液腺高攝取高度提示AIP。近來Shigekawa等的研究指出，臨床上所檢出的大多數(shù)胰腺癌的病例18F-FDG的聚集都是孤立或者是結(jié)節(jié)狀的，而AIP多數(shù)聚集呈縱向模式，但也有一些AIP聚集呈孤立或者是結(jié)節(jié)狀，因此兩種疾病的鑒別診斷仍是一個(gè)難題。

Yonenaga等也提出了類似的結(jié)論，尤其對(duì)于AIP緩解復(fù)發(fā)期的患者，其影像學(xué)表現(xiàn)與胰腺癌極其相似，且AIP有長(zhǎng)期進(jìn)展為胰腺癌的風(fēng)險(xiǎn)，因此兩者的鑒別十分困難。但是PET-CT對(duì)胰腺外病變的顯示、AIP的鑒別診斷及評(píng)估AIP對(duì)于激素治療的反應(yīng)和臨床復(fù)發(fā)率均有一定的應(yīng)用價(jià)值，也可輔助從臨床和形態(tài)學(xué)角度區(qū)分AIP和一些胰腺的其他病變。

綜上所述，影像學(xué)檢查在AIP的診斷、鑒別診斷以及療效評(píng)估中起到了至關(guān)重要的作用，多種影像學(xué)檢查之間優(yōu)勢(shì)互補(bǔ)，無創(chuàng)的影像學(xué)檢查對(duì)于病變及其代謝活動(dòng)信息顯示的更為全面，多層螺旋CT增強(qiáng)掃描對(duì)于AIP的鑒別診斷、MRCP對(duì)于胰膽管結(jié)構(gòu)的顯示、IVIM對(duì)于疾病灌注分?jǐn)?shù)f值的測(cè)定以及PET-CT對(duì)于激素治療效果的評(píng)估都具有各自的優(yōu)勢(shì)；而ERCP和EUS-FNA等微創(chuàng)檢查在彌補(bǔ)無創(chuàng)檢查不足的同時(shí)，更有助于疾病的確切診斷。加強(qiáng)對(duì)AIP發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，提高影像學(xué)及其他相關(guān)檢查的診斷水平，重視激素治療后病情的變化，可以有效提高AIP的臨床診斷，減少誤診率，使該病得到及時(shí)診治，最終改善患者的預(yù)后及生存質(zhì)量。

轉(zhuǎn)自：醫(yī)學(xué)影像人