干燥綜合征（SS）是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，屬于結(jié)締組織疾病譜的一種，臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性干燥綜合征（PSS）屬全球性疾病，我國人群的患病率為0.29％—0.77％，老年人群中患病率為3％—4％。本病女性多見，男女比為1:9—1:20。發(fā)病年齡多在40—50歲，也可見于兒童。

間質(zhì)性肺疾?。↖LD）是以肺間質(zhì)、肺泡壁和肺泡腔具有不同形式、程度炎癥和纖維化為主要病理改變的一組異質(zhì)性疾病。不僅累及位于肺泡-毛細血管基膜之間的肺間質(zhì)，同時也累及細支氣管、肺泡實質(zhì)、血管、淋巴管和胸膜等。臨床以呼吸困難、咳嗽等為主要癥狀。如間質(zhì)性肺疾病合并、并發(fā)或繼發(fā)于其他疾病時，除呼吸道癥狀外，可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、無力、消瘦、口干、眼干、肌肉痛等其他癥狀。

結(jié)締組織疾病可累及多個系統(tǒng)，其主要病理改變?yōu)槭杷山Y(jié)締組織發(fā)生黏液性水腫、類纖維蛋白變性、小血管壞死和組織損傷。由于支氣管、肺血管、肺間質(zhì)及胸膜含有豐富的結(jié)締組織，因此是結(jié)締組織疾病的重要靶器官，累及呼吸肌群、胸膜、氣道、肺實質(zhì)、肺間質(zhì)和肺血管等，誘發(fā)結(jié)締組織疾病的肺部表現(xiàn)。干燥綜合征作為結(jié)締組織疾病之一，?？衫^發(fā)間質(zhì)性肺疾病。

干燥綜合征相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病發(fā)生率為8%—38%，其呼吸系統(tǒng)癥狀可以是首發(fā)癥狀，臨床表現(xiàn)主要有呼吸困難、咳嗽、口干、眼干等。肺功能主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能下降。胸部高分辨率CT（HRCT）主要表現(xiàn)為磨玻璃影、實變影、囊狀影及小葉中心性結(jié)節(jié)影，小葉間隔增厚，支氣管血管束增厚和胸膜下結(jié)節(jié)影等。其治療方案需要綜合考慮病理類型、癥狀嚴重程度、肺功能損害程度和胸部影像學(xué)累及范圍，以及合并疾病等因素。