特發(fā)性肺纖維化（簡稱 IPF）發(fā)病年齡多在中年及以上，男性多于女性。起病隱匿，主要表現(xiàn)為干咳、進行性呼吸困難，活動后明顯。大多數(shù)患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音，超過半數(shù)可見杵狀指(趾)。終末期可出現(xiàn)發(fā)紺、肺動脈高壓、肺心病和右心功能不全的征象。

2015年以來，國際IPF診療指南不斷更新。2016年，中華醫(yī)學會呼吸病學分會間質(zhì)性肺疾病學組根據(jù)我國IPF診斷與治療的現(xiàn)狀，并對國外指南進行了借鑒與吸收，推出了最新版的專家共識。共識對IPF的診斷標準歸納如下：

? 排除其他已知原因的間質(zhì)性肺疾?。↖LD），例如家庭或職業(yè)環(huán)境暴露、結(jié)締組織病和藥物毒性等。

? 高分辨率CT（簡稱HRCT）表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（簡稱UIP），且此類患者不建議行外科肺活檢。

? 已進行外科肺活檢的患者，根據(jù)HRCT和外科肺活檢特定的組合進行診斷。

盡管在新指南中，IPF診斷標準被大幅簡化，但在實際操作中，其實對醫(yī)生提出了更高的要求。譬如指南指出，可以通過高分辨率CT的影像學特點來識別 IPF/UIP，而非單純依賴于病理活檢，不過，掌握其特點需要豐富的臨床經(jīng)驗，否則非常容易造成誤診。

2013年，在Lancet Respir Med刊登了一篇回顧性分析論文。作者對46名IPF患者每4個月隨訪一次，持續(xù)6年，結(jié)果發(fā)現(xiàn)其中 20 例是慢性過敏性肺炎，誤診率高達 43%。

另外，特發(fā)性肺纖維化究其發(fā)病率而言，在國際上被歸類為罕見病。因此在我國對于這種疾病普遍存在知曉率低，誤診、漏診或延誤診斷情況時有發(fā)生。有研究顯示，患者從首個癥狀出現(xiàn)到被明確診斷，通常被延誤一兩年，超過50%的患者往往看過三個醫(yī)生才被明確診斷。即使已被診斷，也有一半的患者被誤診為慢性阻塞性肺疾病、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。