請(qǐng)諸位先賞兩幅風(fēng)景照：

武夷山一線天，最窄處寬不過(guò)尺，須側(cè)身而過(guò)。當(dāng)年游此，失群獨(dú)行，經(jīng)最窄處竟一時(shí)未成，些許緊張。隨屏氣收腹，盡洪荒之力，胸背相摩，富態(tài)之體得度其險(xiǎn)。是時(shí)于擁苗條挺拔小身板之親甚為羨慕、嫉妒，然不恨！至一線天出口處，拾階而下，抬頭仰望，見(jiàn)薄片巨石攀于懸崖峭壁，猶如一扇天門，巍然屹立。一線天勝景，乃大自然之鬼斧神工之奇也！出一線天，時(shí)已過(guò)午，饑腸轆轆，正所謂餓得“前胸貼后背”矣！……

今天要說(shuō)的這個(gè)病征，可謂與此“異曲同工”，請(qǐng)看！

▎病例1 

男，20歲。體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音，無(wú)不適主訴。查體：身高175cm，體重56kg，胸廓呈漏斗扁平胸，胸骨左緣第二肋間、心尖部可聞及2-3級(jí)收縮期雜音。

圖1-1  胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面

圖1-2-1  胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面

圖1-2-2  胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面

圖1-3  胸骨旁四腔心切面

圖1-4  心尖左室長(zhǎng)軸切面

圖1-5  深呼氣前后右室流出道血流頻譜

圖1-6  心電圖    Ⅱ、Ⅲ、avF導(dǎo)聯(lián)T波倒置

圖1-7  胸部正側(cè)位片

胸廓扁平，前后徑與橫徑之比減小（約0.25），胸椎曲度變直。

圖1-7   體形瘦長(zhǎng)，扁平胸

病例1圖例說(shuō)明及超聲陽(yáng)性所見(jiàn)：

—— 圖1-1

右室及左房形態(tài)細(xì)長(zhǎng)，前后徑較小。左房前后徑21mm。右室前壁平直，活動(dòng)幅度小。

—— 圖1-2、1-5

右室流出道變窄，舒張末期內(nèi)徑13mm，收縮末期內(nèi)徑8mm。右室前壁平直，活動(dòng)幅度小。深吸氣時(shí)右室流出道增寬；深呼氣時(shí)內(nèi)徑減小，流速加快（峰值流速151cm/s，圖1-5右），靜息狀態(tài)下流速約91cm/s（圖1-5左）。肺動(dòng)脈瓣口可見(jiàn)微量反流，峰值流速175cm/s。肺動(dòng)脈流速124cm/s。

—— 圖1-3

功能性二尖瓣前葉脫垂并微量反流。

—— 圖1-4

右室、左房、左室形態(tài)細(xì)長(zhǎng)。

▎病例2

女，17歲。主因體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音而就診，無(wú)不適主訴。查體：心底部可聞及3-4級(jí)收縮期噴射性雜音。超聲檢查未見(jiàn)明顯異常血流及器質(zhì)性改變征象。

圖2-1  胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面

右室及左房形態(tài)細(xì)長(zhǎng)，前后徑較小。右室前后徑11mm，左房前后徑22mm。

圖2-2 心尖四腔心切面

心臟形態(tài)細(xì)長(zhǎng)

圖2-3   胸部正側(cè)位片

胸廓扁平，前后徑(63mm)與橫徑(253mm)之比(約0.24)減小，胸椎曲度變直。

圖2-4  CTA矢狀位圖像

胸椎曲度變直，胸廓前后徑變窄。

圖2-5 CTA橫軸位圖像

左房形態(tài)細(xì)長(zhǎng)，其后緣可見(jiàn)椎體壓迫所致切跡(箭頭)

上述兩個(gè)病例最終診斷結(jié)果：

直背綜合征（Straight back syndrome，SBS）

————   直背綜合征  ————

直背綜合征（Straight back syndrome，SBS）又名扁平胸綜合征、假性心臟病、直背-扁胸綜合征。本征1960年Rawlings首先報(bào)道。是由于胸椎先天性生理曲度變直，正常生理性后凸消失，胸腔前后徑變短而造成胸骨與脊柱壓迫心臟和大血管而出現(xiàn)心臟雜音等癥狀，而又無(wú)法以器質(zhì)性心臟病解釋的一組病征。

本病為常染色體顯性遺傳性疾病，多有家族史。臨床上常以發(fā)現(xiàn)心臟雜音就診，易被漏診或誤診為心血管病。

【臨床表現(xiàn)】

1. 多見(jiàn)于青少年，女>男，大多無(wú)明顯癥狀，可因體檢或其他病拍片而發(fā)現(xiàn)。患者偶可出現(xiàn)胸悶、心悸、氣促等，休息后可緩解。
   

2. 胸廓扁平，背部脊柱平直，生理性后凸消失，兩肩胛間平坦。

3. 心底部可聞及噴射性收縮期雜音。

【心臟雜音產(chǎn)生的機(jī)制及特點(diǎn)】

———產(chǎn)生機(jī)制：

由于胸骨與脊椎間距明顯變窄，胸腔有效容積減小，心臟和大血管根部受到擠壓被推向左前，緊靠胸骨后及左前胸壁。右室流出道和大血管的扭轉(zhuǎn)可致血液呈渦流，而產(chǎn)生收縮期雜音。因心臟緊貼胸骨，胸骨起到參與共鳴作用，所以心臟雜音可以異常響亮。

———雜音特點(diǎn)：

心底部可聞及噴射性收縮期雜音或震顫。呼氣及臥位時(shí)雜音增強(qiáng)，坐位及吸氣時(shí)雜音減弱甚至消失。

【診斷要點(diǎn)】

     本病征確診主要靠X線胸片檢查。

1. 胸片：胸椎變直，胸腔前后徑和胸廓橫徑的比例縮小（<0.38）。心前間隙及心后間隙明顯狹窄或消失，側(cè)位片心臟呈“薄餅狀”。肺動(dòng)脈段彭隆。

2. 聽(tīng)診：心底部可聞及噴射性收縮期雜音。

3. 體檢：胸廓扁平，背部脊柱平直，生理性后凸消失。

4. 排除心臟器質(zhì)性病變。

【心臟超聲檢查的價(jià)值】

1. 超聲心動(dòng)圖檢查常無(wú)特異性征象，其主要價(jià)值在于除外心臟器質(zhì)性病變。

2. 可表現(xiàn)為心臟形態(tài)細(xì)長(zhǎng)，右室流出道及左房?jī)?nèi)徑變小。右室流出道血流多正常，個(gè)別可稍快。

3. 檢測(cè)右室流出道內(nèi)徑及血流速度隨深呼吸時(shí)相的變化：可表現(xiàn)為深吸氣時(shí)內(nèi)徑增大，流速正?；蛏詼p慢；深呼氣時(shí)內(nèi)徑減小，流速加快。

【心電圖檢查】

• 無(wú)特異改變，可有輕微 ST 段改變，竇性心動(dòng)過(guò)速，右束支傳導(dǎo)阻滯等。

【鑒別診斷】

• 臨床上常需與先天性心臟病，如肺動(dòng)脈瓣狹窄、房間隔缺損、室間隔缺損、原發(fā)肺動(dòng)脈擴(kuò)張等進(jìn)行鑒別。

【治療及預(yù)后】

1. ?預(yù)后良好，一般不影響心功能，不需特殊治療 。

2. 隨年齡增加，發(fā)育漸趨完善，胸廓前后徑會(huì)有所增加，心臟及大血管的受壓可自然緩解，臨床癥狀體征可漸輕或消失。

3. 隨年齡增長(zhǎng)而無(wú)明顯緩解者，應(yīng)預(yù)防肺部疾病。

4. 加強(qiáng)體育鍛煉，但不宜過(guò)度劇烈及時(shí)間過(guò)長(zhǎng)。多做深呼吸練習(xí)。

【小結(jié)】

1. 直背綜合征并非少見(jiàn)，診斷也并不困難，關(guān)鍵在于提高認(rèn)識(shí)。

2. 胸廓畸形、心臟雜音及X線胸片陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)是診斷直背綜合征的三大要素。

3. 對(duì)于心臟聽(tīng)診有雜音而心臟超聲檢查無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)者，應(yīng)常規(guī)行胸部正、側(cè)位X 線片檢查，了解胸廓、胸椎情況，以免誤診。

——特別感謝山西省心血管病醫(yī)院放射科侯躍宏教授、CT室郝菲教授及影像科同事為本文提供X線、CT圖像及相關(guān)文字資料。