患者2017-10-04無明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱，自行口服退熱藥物后熱退，兩天后患者再次出現(xiàn)發(fā)熱，39度左右，后逐漸出現(xiàn)咳嗽，干咳為主，咳少量黃痰，伴氣促。10-09就診上海某二級醫(yī)院，查血常規(guī)提示白細(xì)胞計數(shù)23*10^9/L，RBC2.87*10^12/L，Hb 91g/L，PLT 93*10^9，給予青霉素類藥物抗感染、喘定平喘等治療后患者體溫?zé)o下降，逐漸出現(xiàn)氣促加重；

10-10復(fù)查血常規(guī)提示白細(xì)胞計數(shù)（12.3*10^9）、血紅蛋白（88g/L）及血小板（86*10^9）均較前下降，查生化提示提示肌酐248mmol/L，BUN13.8mmol/L，低鈉血癥（128mmol/L），PCT大于50ng/ML，改拜復(fù)樂抗感染，并給予甲強(qiáng)龍抗炎喘定平喘等治療?；颊呷园l(fā)熱，自覺氣喘癥狀加重，查胸部CT提示右下肺大片實變影，血氣分析提示I型呼吸衰竭，予以無創(chuàng)通氣（BIPAP），先后給予特治星、美平抗感染，患者熱峰較前下降，氣喘有所改善，多次復(fù)查血常規(guī)提示三系減少，粒細(xì)胞缺乏，現(xiàn)為進(jìn)一步診治入住我科。另患者外院就診過程中出現(xiàn)室上性心動過速，予以可達(dá)龍靜脈滴注復(fù)律成功。

患者起病以來，無胸痛，無咯血，無腹痛，無肌肉及關(guān)節(jié)疼痛，食納一般，大小便基本正常。

既往史：否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病等慢性疾病病史。

個人史：否認(rèn)吸煙和嗜酒史，否認(rèn)毒物及特殊化學(xué)物品接觸史。

婚育史：已婚，配偶及子女體健。家族史：否認(rèn)家族遺傳病史。

查體：鞏膜黃染。兩肺呼吸音加深，兩下肺肩胛下區(qū)可及細(xì)小濕羅音。

胸部CT（2017-10-14）

入院后完善相關(guān)檢查，同時患者熱峰始終未有下降：

痰涂片及培養(yǎng)：真菌陽性（白色假絲酵母菌），鮑曼不動桿菌陽性，抗酸桿菌陰性

呼九聯(lián)：軍團(tuán)菌陽性

β-1,3-葡聚糖陰性

CMV IgM、EBV、HSV IgM正常

多次血培養(yǎng)陰性

CEA 15.35ng/ml ↑  細(xì)胞角蛋白19 5.99ng/ml ↑ NSE、CA125、CA199正常

痰脫落細(xì)胞陰性

免疫指標(biāo) IgE 1310.0IU/ml ↑

ANA、ENA、ANCA、IgG、IgA、IgM正常

同時10-20 第一次骨穿標(biāo)本 - 涂片：

入院之后患者的病情不斷發(fā)生變化，同時在11-5、11-6復(fù)查了胸部CT

11-5

11-18

11-19 經(jīng)皮肺穿刺

> 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院PCCM學(xué)員李君杰醫(yī)師：

患者三系下降非常迅速（一周內(nèi)），考慮到血細(xì)胞都有一定的生命周期，單純感染繼發(fā)骨髓抑制難以解釋。

接合該患者骨髓涂片找到噬血細(xì)胞，三系降低應(yīng)該主要是噬血所致，當(dāng)然可能同時存在生成減少和分布異常，但不考慮為現(xiàn)階段主要原因。

該患者存在持續(xù)發(fā)熱，三系減低，發(fā)熱原因病初考慮為感染，后可能是因為噬血和機(jī)化性肺炎，再后來由于持續(xù)粒缺及廣譜抗生素應(yīng)用可能又主要是機(jī)會性感染所致。所以我傾向感染引發(fā)的骨髓抑制。

> 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院PCCM學(xué)員周麗娜醫(yī)師：

我考慮這個病人骨髓抑制可能繼發(fā)于白血病，其本身也是發(fā)熱性疾病，但因在治療前期激素的使用而被緩解。

后續(xù)在抗細(xì)菌，特別是抗真菌感染后，發(fā)熱波峰均有明顯的下降，肺部影像學(xué)上發(fā)生的進(jìn)展，符合繼發(fā)真菌感染的特點。

當(dāng)然后續(xù)還有機(jī)化性肺炎產(chǎn)生的發(fā)熱。

2018.1.28 甲強(qiáng)龍片減至1# 再次出現(xiàn)發(fā)熱，最高至39.2℃。

2018.1.31 按計劃?？诜に?本院急診就診時胸部CT提示雙肺多發(fā)炎性病灶，縱隔部分淋巴結(jié)增大；

血常規(guī)示W(wǎng)BC 45.8×10^9/L，Hb 109g/L，PLT 73×10^9/L

2-4 第二次骨穿

12-15

1-31

診斷與結(jié)局

> 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科李慶云主任

反思這例發(fā)熱、肺部陰影，三系低下的病例，在初始診斷的時候不僅要考慮呼吸系統(tǒng)疾病，更要考慮到患者的背景疾病。同時，在病原學(xué)診斷過程中需要結(jié)合NGS、BALF精準(zhǔn)檢測等新的手段。另外，回顧本例患者，機(jī)化性肺炎診斷明確，近期國外文獻(xiàn)報道惡性血液腫瘤的機(jī)化性肺炎對激素反應(yīng)良好，與本例患者病程符合。激素對惡性血液腫瘤引起的機(jī)化性肺炎治療劑量及療程值得進(jìn)一步探索。

> 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科時國朝主任

一、這個病例的診治過程體現(xiàn)了呼吸系統(tǒng)與血液系統(tǒng)的交融。

呼吸系統(tǒng)往往是內(nèi)科疾病的窗口，因此PCCM醫(yī)師不能只懂呼吸專業(yè)，還需要多學(xué)科的臨床知識累及。

二、患者在診斷之初白血病表現(xiàn)不顯著與激素使用密切相關(guān)。

盡管表現(xiàn)不顯著，但該患者白血病疾病本身依然在進(jìn)展，隨著激素的逐步減量，患者的白血病最終顯露出來。

在疾病過程中，伴發(fā)了細(xì)菌及真菌感染及機(jī)化性肺炎，這些因素都是本例診治的難點。

> 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科黃紹光主任

該患者右下肺機(jī)化性肺炎反映的是肺部局部的變化。結(jié)合影像學(xué)及病程，考慮右下肺的機(jī)化性肺炎病灶考慮是感染誘發(fā)，其中細(xì)菌感染誘發(fā)可能大。

同時，患者肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)樣病灶也符合機(jī)化性肺炎影像多變的特點。機(jī)化性肺炎是肺部對外界損傷的反應(yīng)，本例機(jī)化性肺炎背后的原因是感染與白血病累加的結(jié)果。

> 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科鄧偉吾主任

這是一個復(fù)雜曲折的病例，多學(xué)科討論這個病例能提供非常好的診斷思路。

血液系統(tǒng)疾病與呼吸系統(tǒng)疾病常在三個方面交匯：肺部病灶是否是血液系統(tǒng)疾病浸潤，肺部病灶是否是血液系統(tǒng)繼發(fā)的細(xì)菌真菌病毒等感染，肺部病灶是否是肺水腫、機(jī)化性肺炎、間質(zhì)性肺病等非感染性的繼發(fā)性病變。進(jìn)一步認(rèn)識這一問題不僅需要臨床經(jīng)驗的積累，還需要更精準(zhǔn)的實驗室手段。

該病人經(jīng)過兩次住院診治，回顧病史考慮為同一種疾病不同表現(xiàn)過程。

第一、我們要注意臨床思辨、把握關(guān)鍵線索。

第一次以肺部感染為主，機(jī)化性肺炎，因三系下降、噬血傾向的干擾，使用激素治療好轉(zhuǎn)而掩蓋了基礎(chǔ)可能存在的早期血液系統(tǒng)疾病。

反思第二次骨穿出現(xiàn)稀釋與白血病部分治療后出現(xiàn)的間隙期相關(guān)。

機(jī)化性肺炎可能同時由于感染和白血病引起。

第二次肺部表現(xiàn)更多以淋巴細(xì)胞白血病累及肺部為主，肺部彌漫性改變考慮為使用羥基脲和激素治療導(dǎo)致大量腫瘤細(xì)胞壞死溶解觸發(fā)炎癥瀑布導(dǎo)致疾病再次加重。

第二、我們要注意學(xué)科交叉，肺部浸潤性病灶，不單單是感染，腫瘤浸潤，特別是血液系統(tǒng)累及也較為常見。

急性淋巴細(xì)胞白細(xì)胞累及肺部浸潤的比例可達(dá)到25%～40%，霍奇金淋巴瘤累及肺部比例更高，值得我們鑒別。

第三、我們要反思這個病例還能完善什么，例如在患者病情允許下可以進(jìn)一步行病理組織的腫瘤基因檢測，肺泡灌洗液的NGS等為臨床創(chuàng)造一切條件查明根本原因。