原題：骶前表皮樣囊腫 1 例

薛*，女，37 歲，南通市人，2018 年 09 月 22 日入院。

患者十天前患者 10 天前體檢健康查體時(shí)發(fā)現(xiàn)骶尾部腫物，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院作 MR 檢查發(fā)現(xiàn)，骶尾部囊腫。為求進(jìn)一步治療來我院住院，擬「骶前囊腫」收治入院。

入院時(shí)：偶有骶尾部墜脹不適。無發(fā)熱、腹痛、腹瀉等不適，大便日行 1 次，無便血，納寐可。既往無特殊病史。已婚，育有 1 子，配偶及子體健。月經(jīng)正常，LMP:2018-09-02。否認(rèn)有家族遺傳病病史及惡性腫瘤病病史。肛內(nèi)指診：直腸后側(cè)飽滿，隱約可及質(zhì)軟包塊，大小約 5*4cm 包塊，無壓痛，局部溫度無異常。 

2018 年 9 月 21 日本院盆腔平掃 增強(qiáng)：

1. 左盆底腫塊，考慮良性腫瘤樣病變：皮樣囊腫或表皮樣囊腫等可能性大。

2. 子宮壁多發(fā)細(xì)小結(jié)節(jié)狀低信號，肌瘤可能；宮頸納氏囊腫，請結(jié)合超聲檢查。

3. 子宮直腸窩少量積液。入院診斷：骶前囊腫（性質(zhì)待定）

2018年09月26日上午在腰麻下行骶前囊腫切除術(shù)。采用俯臥位折刀位。肛周皮膚消毒,鋪巾置單，稀釋碘伏常規(guī)消毒肛內(nèi)。采用旁尾骨左側(cè)入路切開皮膚，逐層切開皮下組織，分離骶大肌內(nèi)前方及肛尾韌帶后見囊腫外膜，在囊腫內(nèi)膜與外膜間，以銳性加鈍性方法分離囊腫四周，分離完畢后將囊腫完整取出。囊腫為鴨蛋狀腫物，約 7*5cm 大小，剖面見干豆渣樣物。將腫物取出后用生理鹽水沖、吸干凈，再用碘伏消毒清洗、拭干。在創(chuàng)腔底部置引流管一根，從距切口外側(cè)3cm 處引出接負(fù)壓吸引，并固定。用 3－0 可吸收線逐層關(guān)閉創(chuàng)腔，吻合釘釘合皮膚。

術(shù)后當(dāng)天禁食 6 小時(shí)，之后半流，一天后改普食。常規(guī)抗感染、補(bǔ)液治療。3 天后引流管內(nèi)引流液清澈，量約 5ml。至第 4 天引流量約 2ml，引流液清澈，拔除引流管。之后，拆除皮膚吻合釘，切口基本愈合，順利出院。

病理報(bào)告：（骶前腫物）考慮表皮囊腫。

討論：

骶前間隙（又稱直腸后間隙）是一潛在的間隙，位于骶尾椎骨的前方，直腸的后方，其上緣為腹膜的盆腔返折，即直腸膀胱或子宮陷凹的底部，下緣為提肛肌和尾骨肌，兩側(cè)為髂血管和輸尿管，發(fā)生在這一間隙的囊腫，稱之直腸后或骶前囊腫。

骶前間隙內(nèi)具有多胚層組織，故可發(fā)生多種腫瘤，其中先天性病變約占 2/3。胚胎過程中發(fā)育錯(cuò)誤而形成的先天性囊性病變，稱為發(fā)育期囊腫，表皮樣囊腫屬其中之一，其他還包括皮樣囊腫、尾腸囊腫、囊性直腸重復(fù)、神經(jīng)管原腸囊腫。表皮樣囊腫是較為少見的病種，據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，迄止2007年全球僅報(bào)道了60例。表皮樣囊腫是在胚胎發(fā)育3～5周神經(jīng)溝形成神經(jīng)管時(shí)，來源于神經(jīng)嵴的外胚層細(xì)胞異位殘留包涵于神經(jīng)管內(nèi)，這些殘留的上皮成分成為日后發(fā)生表皮樣囊腫的病理來源，組織學(xué)上囊壁由內(nèi)層的鱗狀上皮和外層的纖維囊構(gòu)成，無毛發(fā)、毛囊、汗腺、皮脂腺等皮膚附屬器。鱗狀上皮在囊腫內(nèi)持續(xù)性地脫屑，并與鱗狀上皮角蛋白的分解產(chǎn)物一起形成白色物質(zhì)充滿囊內(nèi)，囊腫逐漸長大，囊內(nèi)容物有水、角蛋白、膽固醇、去角化細(xì)胞碎片。腫瘤質(zhì)地柔軟，由于其外形呈顆粒狀，似珍珠，故又名“珍珠瘤”。[1]

骶前間隙巨大表皮樣囊腫臨床較為罕見，早期診斷比較困難。一般無明顯癥狀，多在體檢直腸指診時(shí)發(fā)現(xiàn)。臨床表現(xiàn)受腫瘤大小、性質(zhì)，周圍臟器受壓或侵犯程度等影響。直腸指診是發(fā)現(xiàn)骶前表皮樣囊腫最常用的方法。不建議作穿刺，可導(dǎo)致感染或成瘺的可能性。盆腔CT或MRI檢查仍是骶前表皮樣囊腫術(shù)前影像學(xué)檢查的最有效手段，其對手術(shù)方法的確立具有一定價(jià)值。楊秀娟認(rèn)為骶前表皮樣囊腫的MRI影像學(xué)表現(xiàn)具有特異性，表現(xiàn)為呈囊性病變，囊壁薄而均勻，囊液呈T1W1均質(zhì)或不均質(zhì)低信號，T2WI不均質(zhì)高信號，囊內(nèi)可見云絮狀或結(jié)節(jié)狀角化物，呈T1W1等信號，T2WI低信號[1]。骶前表皮樣囊腫的確診需依據(jù)病理檢查。少數(shù)骶前表皮樣囊腫可惡變。

目前認(rèn)為手術(shù)完整切除是治療骶前囊性腫塊的有效方法。有文獻(xiàn)報(bào)道，骶前囊腫可通過穿刺抽液后注射無水乙醇而治愈，但筆者及其他作者都認(rèn)為該方法治療骶前囊腫不可靠[2]因?yàn)槟夷[所含物質(zhì)多為糊狀很難抽出。手術(shù)主要有經(jīng)腹、經(jīng)骶尾旁、腹部與骶尾旁結(jié)合三種手術(shù)入路。

目前最常用的是經(jīng)骶尾旁手術(shù)，一般是在骶尾旁切開，可切除尾骨，必要時(shí)甚至部分骶骨。經(jīng)骶尾切除的適應(yīng)證為 ：（1）腫物較小，直徑<10cm，可經(jīng)骶尾部完整切除（腫物巨大或經(jīng)腹膜后向上延伸時(shí)需經(jīng)腹或經(jīng)腹骶聯(lián)合切除）。

（2）腫物位置較低，直腸指檢時(shí)食指可觸及腫物上緣。

（3）CT 或 MRI 示腫瘤達(dá)骶 3 平面以下[2]。

與腹骶尾骨旁聯(lián)合入路和經(jīng)腹入路相比，經(jīng)骶尾骨旁入路有如下優(yōu)點(diǎn)：

（1）局部解剖簡單，距離病變部位最近。該入路僅需切開皮膚、皮下組織、深筋膜及部分臀大肌即可暴露骶前間隙和囊腫。

（2）切口小、暴露充分，損傷小。對于直徑小于 10 cm 的囊腫，一般僅行骶尾骨旁縱行切口即可充分暴露病變。

（3）不易損傷輸尿管、髂血管和盆腔神經(jīng)叢。因骶前囊腫上界大部分位于女性宮頸或男性精囊腺平面以下，而輸尿管入膀胱處、髂血管分叉和盆腔神經(jīng)叢匯合處在此平面以上，手術(shù)操作部位很少超越此平面，因此不易損傷[3]。另外手術(shù)時(shí)自始至終沿囊腫壁進(jìn)行游離也避免了對周圍組織器官的副損傷。

經(jīng)腹手術(shù)主要適用于位置較高、囊腫上界在骶 3 以上、下界在尾骨尖以上、經(jīng)骶尾旁入路手術(shù)分離囊腫上界困難的病例。經(jīng)腹手術(shù)，分離至直腸后骶前區(qū)較深部位手術(shù)視野不清，需要注意骶前靜脈叢的保護(hù)。對部分難以單純經(jīng)腹或經(jīng)骶入路完整切除囊腫的病例，則有必要采用經(jīng)腹經(jīng)骶尾旁聯(lián)合的入路方式。目前也有經(jīng)腹采用腹腔鏡輔助會陰切口的方式治療的報(bào)道，據(jù)說腹腔鏡的放大效果使得在狹窄的骶前間隙擁有良好的手術(shù)野，有助于使手術(shù)在正確的骶前解剖間隙中進(jìn)行[4]。文獻(xiàn)報(bào)告的 1 例經(jīng)腹腔鏡手術(shù)的表皮囊腫的病例，與本報(bào)告的病例相比很相似，雖然也可以通過經(jīng)骶尾旁入路切除，但報(bào)告者認(rèn)為經(jīng)腹采用腹腔鏡手術(shù)更優(yōu)。因此，對具體病例采用何種術(shù)式，除了取決于囊腫的位置、大小等，還取決于醫(yī)生的認(rèn)識和經(jīng)驗(yàn)。

對于骶前囊腫，是否需要作尾骨切除，目前有一定的爭議。Wolpert 等人為尾骨處可能殘存的生發(fā)細(xì)胞是囊腫復(fù)發(fā)的原因?！禖ORMAN結(jié)直腸外科學(xué)》第6版認(rèn)為尾骨可切可不切。姜洋等報(bào)告35例中，曾經(jīng)腹骶尾骨旁聯(lián)合切口的9例和曾經(jīng)腹手術(shù)者僅切除囊腫的11例，因未行尾骨切除術(shù)后均出現(xiàn)復(fù)發(fā)，而作常規(guī)切除尾骨治療后，隨訪無一例復(fù)發(fā)[3]。但經(jīng)腹途徑切除的幾乎都不切除尾骨，是否意味著要復(fù)發(fā)呢？

對于經(jīng)骶尾骨旁入路的手術(shù)技巧及注意事項(xiàng)，姜洋等[2, 3, 5]提出：

（1）保持囊腫的完整性有利于囊腫分離和囊腫的完整切除。若囊腫過大影響手術(shù)操作時(shí)可先對囊腫進(jìn)行主動開窗減壓，保留一定量的囊內(nèi)容物。若不慎使囊腫破裂，應(yīng)反復(fù)用生理鹽水沖洗創(chuàng)面避免污染。

（2）常規(guī)切除是保證患者術(shù)后骶前囊腫不復(fù)發(fā)的最主要原因。在游離囊腫前應(yīng)先切除尾骨，以便更充分暴露手術(shù)視野和手術(shù)操作空間。切除的尾骨斷面需要使用骨蠟進(jìn)行封閉，避免骨創(chuàng)面滲血。

（3）在分離囊腫的過程中，助手將食指置于直腸內(nèi)作指示；在骶骨前分離囊腫時(shí)不要緊貼近骶骨，以避免骶前靜脈叢被撕破出血。

（4）如腫物較大，必要時(shí)術(shù)前經(jīng)膀胱鏡留置輸尿管導(dǎo)管。

筆者認(rèn)為經(jīng)骶尾旁手術(shù)時(shí)，囊腫在 MR 影像上顯示有完整而光滑的囊壁，囊腫與周圍組織間存在著間隙，其間有一些小血管和纖維組織相連，手術(shù)分離應(yīng)該從這個(gè)間隙中進(jìn)行，采用鈍性和銳性分離相結(jié)合的方法。特別是囊腫位置較深，分離視野受限較多，采用手指或棉球推剝的方法有助于加快將囊腫與周圍組織分離開來。有文章提出囊腫上端嚴(yán)重粘連，無法分離時(shí)用石炭酸將囊腫內(nèi)壁燒灼治療的方法，雖然報(bào)告者說有 2 例隨訪 6～7 年均未復(fù)發(fā)，但筆者不推薦這種方法，仍然認(rèn)為完整切除囊壁才是最可靠的治療。

囊腫切除后，需要充分止血，充分沖洗、消毒創(chuàng)腔后放置引流管自切口旁引出并固定。一般術(shù)后當(dāng)天引流量稍多，術(shù)后第 2 天起引流液就很變清、變少了，術(shù)后 3～4 天時(shí)每天引流液液量少于 5ml 時(shí)就可拔除引流管。

有人主張術(shù)后禁食 2 天，筆者認(rèn)為應(yīng)盡快恢復(fù)正常進(jìn)食，這樣有助于患者康復(fù)，禁食僅在術(shù)后麻醉未完全恢復(fù)及直腸有損傷時(shí)才臨時(shí)采用。

骶前靜脈叢大出血是骶前表皮樣囊腫切除術(shù)最危險(xiǎn)的并發(fā)癥，故術(shù)前必須備好充足血源，一旦發(fā)生出血可根據(jù)醫(yī)院現(xiàn)有條件采取普通紗布填塞、氣囊壓迫等措施。手術(shù)中應(yīng)盡可能完整摘除囊腫，以免組織殘留致囊腫復(fù)發(fā)或癌變。

參考文獻(xiàn)（略）