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支氣管擴(kuò)張是指直徑大于2mm中等大小的近端支氣管由于管壁的肌肉和彈性組織破壞引起的異常擴(kuò)張。主要癥狀為慢性咳嗽，咳大量膿性痰和（或）反復(fù)咯血?；?/span>者多有童年麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。

【病因和發(fā)病機(jī)制】

一、支氣管一肺組織感染  嬰幼兒期支氣管—肺組織感染是支氣管擴(kuò)張最常見的原因。

二、支氣管阻塞  

三、支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素  遺傳性α1一抗胰蛋白酶缺乏癥，先天性免疫缺乏癥等患者也可伴有支氣管擴(kuò)張。

四、全身性疾病  

支氣管擴(kuò)張可分為柱狀和囊狀擴(kuò)張，常合并存在。繼發(fā)于支氣管肺組織感染性病變的支氣管擴(kuò)張多見于下葉。左下葉支氣管細(xì)長(zhǎng)，與主氣管的夾角大，且受心臟血管壓迫而引流不暢，容易發(fā)生感染，故左下葉比右下葉多見。

【臨床表現(xiàn)】  多數(shù)患者童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈病史。

一、癥狀

（一）慢性咳嗽、大量膿痰  感染時(shí)痰液收集于玻璃瓶中靜置后出現(xiàn)分層的特征：上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為混濁粘液，下層為壞死組織沉淀物。

（二）反復(fù)咯血  50％～70％的患者有程度不等的咯血，部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張”，其病變多位于引流良好的上葉支氣管。

（三）反復(fù)肺部感染  

二、體征  早期或干性支氣管擴(kuò)張可無異常肺部體征，病變重或繼發(fā)感染時(shí)?？陕劶跋滦?/span>部、背部固定而持久的局限性粗濕啰音，有時(shí)可聞及哮鳴音，部分慢性患者伴有杵狀指（趾）。

【輔助檢查】

一、影像學(xué)  支氣管柱狀擴(kuò)張典型的X線表現(xiàn)是軌道征；囊狀擴(kuò)張?zhí)?/span>征性改變?yōu)榫戆l(fā)樣陰影。高分辨CT（HRCT）已基本取代支氣管造影。支氣管造影可明確支氣管擴(kuò)張的部位、形態(tài)、范圍和病變嚴(yán)重程度，主要用于準(zhǔn)備外科手術(shù)的患者。

二、纖維支氣管鏡  可發(fā)現(xiàn)部分患者的出血部位或阻塞原因。還可進(jìn)行局部灌洗，取灌洗液作細(xì)菌學(xué)和細(xì)胞學(xué)檢查，有助于診斷與治療。

【治療】  原則是控制感染，保持引流通暢，必要時(shí)手術(shù)治療。

一、保持呼吸道引流通暢  祛痰藥及支氣管舒張藥稀釋膿痰和促進(jìn)排痰，再經(jīng)體位引流清除痰液。以減少繼發(fā)感染和減輕全身中毒癥狀。

二、體位引流  體位引流是根據(jù)病變的部位采取不同的體位，原則上應(yīng)使患肺處于高位，引流支氣管開口朝下，以利于痰液流入大支氣管和氣管排出。每日2～4次，每次l5-30分鐘。體位引流時(shí)，間歇作深呼吸后用力咳痰，同時(shí)旁人協(xié)助用手輕拍患部，可提高引流效果。