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國際運(yùn)動(dòng)障礙協(xié)會(huì)（MDS）曾發(fā)表了有關(guān)震顫分類的共識(shí)聲明， 采用了統(tǒng)一的分類方法來對(duì)紛繁復(fù)雜的震顫及震顫綜合征進(jìn)行分類。筆者摘取了新版共識(shí)中重點(diǎn)部分進(jìn)行了編譯，以饗讀者。 震顫的定義 震顫是身體的某一部分出現(xiàn)的不自主性、節(jié)律性、振動(dòng)性運(yùn)動(dòng)。 震顫的分類 震顫的分類方法包括兩個(gè)維度：臨床特征（軸 1）和病因?qū)W（軸 2，見圖 1）。臨床特征用于定義臨床綜合征，而臨床綜合征可能對(duì)應(yīng)一種或多種病因。 軸 1：臨床特征 軸 2：病因?qū)W 圖 1 震顫的二維分類方法 軸 1 臨床特征 震顫的臨床特征包括患者病史（發(fā)病年齡、家族史、部位演變、藥物/毒物暴露）、震顫的特征（部位分布、活動(dòng)情況以及頻率）以及其他伴隨的體征。對(duì)于某些震顫，實(shí)驗(yàn)室檢查也可以幫助提供額外的一些臨床特征以及幫助進(jìn)行病因的鑒別（表 1）。 表 1 有助于明確臨床特征或病因的輔助檢查 有關(guān)患者的年齡，建議按照如下方法進(jìn)行劃分：嬰兒（出生～2 歲）；兒童（3～12 歲）；青少年（13～20 歲）；青年（21～45 歲）；中年（46～60 歲）以及老年（>60 歲）。 震顫的部位可分為局灶性、節(jié)段性、偏側(cè)性、全身性。明確震顫發(fā)生時(shí)軀體的活動(dòng)情況也很重要，根據(jù)震顫發(fā)生時(shí)活動(dòng)與否對(duì)震顫進(jìn)行分類見圖 2。 圖 2 震顫發(fā)生時(shí)的活動(dòng)情況及相關(guān)命名 軸 2 病因?qū)W分類 震顫的病因可分為遺傳性、獲得性或特發(fā)性。表 2 列出了一些常見的病因。 表 2 震顫的病因?qū)W分類
震顫綜合征 特定的臨床癥狀和體征組合在一起可形成特異性的臨床綜合征。震顫綜合征可分為孤立性震顫綜合征和復(fù)合性震顫綜合征。一種震顫綜合征可能有多種病因，一種病因也可能導(dǎo)致多種震顫綜合征。目前認(rèn)為的震顫綜合征及其分類見圖 3。 圖 3 震顫綜合征及分類 注：ET（essential tremor）特發(fā)性震顫 各類震顫綜合征的臨床要點(diǎn) 1. 特發(fā)性震顫的臨床特點(diǎn) （1）以雙側(cè)上肢動(dòng)作性震顫為特征的孤立性震顫綜合征 （2）癥狀至少持續(xù) 3 年 （3）伴或不伴其他部位震顫（如頭部、聲音或下肢震顫） （4）無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征，如肌張力障礙、共濟(jì)失調(diào)或帕金森綜合征的表現(xiàn) 2. 特發(fā)性震顫疊加綜合征 震顫的表現(xiàn)同特發(fā)性震顫，且伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征，比如串聯(lián)步態(tài)受損、可疑肌張力障礙性姿勢、記憶力障礙或其他輕微神經(jīng)系統(tǒng)體征。且不足以明確歸為其他綜合征分類或其他診斷。該分類下面也包括伴有靜止性震顫的特發(fā)性震顫。 3. 特發(fā)性震顫或疊加綜合征的排除標(biāo)準(zhǔn) （1）孤立性局灶性震顫（聲音、頭部） （2）位置性震顫，震顫頻率>12 Hz （3）任務(wù)和體位特異性震顫 （4）突然起病，且階梯樣惡化 4. 孤立性震顫綜合征 （1）孤立性節(jié)段性姿勢性或運(yùn)動(dòng)性震顫綜合征：通常累及上肢，但也可累及頭部、聲音、舌頭和面部； （2）孤立性靜止性震顫綜合征：通常發(fā)生在一側(cè)上肢或下肢，但也可能出現(xiàn)在其他部位（比如唇部、下頜或舌頭）。確定靜止性震顫是孤立性的還是伴有其他的臨床特征十分重要。 （3）孤立性聲音震顫：是一種可視性和/或可聽到的來自發(fā)音器官的震顫。 （4）孤立性頭部震顫：是一種左右、上下或者其他方向的頭部震顫。 （5）上顎震顫：其特征是軟腭出現(xiàn) 0.5～5 Hz 之間的節(jié)律性運(yùn)動(dòng)。 （6）孤立性任務(wù)性或體位特異性震顫：通常發(fā)生在特定的任務(wù)或特殊的姿勢時(shí)。 （7）原發(fā)性位置性震顫：是一種發(fā)生在直立位時(shí)出現(xiàn)的全身性高頻（13～18 Hz）孤立性震顫綜合征。需要證實(shí)震顫的頻率，尤其是采用肌電圖進(jìn)行檢查。 5. 伴有顯著其他體征的震顫綜合征 （1）肌張力障礙性震顫綜合征：伴有震顫以及肌張力障礙作為顯著的神經(jīng)系統(tǒng)體征。可出現(xiàn)不同的綜合征的表現(xiàn)。 （2）伴帕金森綜合征（肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩）樣震顫：通常表現(xiàn)為手部出現(xiàn)的 4～7 Hz 靜止性震顫（「搓丸樣」震顫）。其他類型的震顫也可能伴隨出現(xiàn)，比如姿勢性或運(yùn)動(dòng)性震顫，且震顫頻率與靜止性震顫相同。盡管 4～7 Hz 的震顫是特征性的，但也可出現(xiàn)更高頻率的震顫。 （3）意向性震顫綜合征：主要表現(xiàn)為<5 Hz 的意向性震顫，伴或不伴有其他局灶性體征。 （4）Holmes 震顫：表現(xiàn)為靜止性、姿勢性和意向性震顫綜合征，通常表現(xiàn)為近端和遠(yuǎn)端節(jié)律性肌肉收縮，震顫頻率較低（<5 Hz）。 （5）肌律：是一種罕見的頭部或肢體肌肉節(jié)律性運(yùn)動(dòng)綜合征，在靜止或運(yùn)動(dòng)時(shí)均可出現(xiàn)。震顫頻率為 1-4 Hz。通常伴有局灶性腦干體征，且具有明確的病因。 6. 功能性震顫綜合征 功能性（心因性）震顫的特征是可分散性、頻率可誘導(dǎo)性或?qū)剐约∪夤餐\(yùn)動(dòng)。 7. 不確定性震顫綜合征 患者不能被歸類為已有的綜合征內(nèi)，或者需要進(jìn)一步觀察來明確震顫綜合征的分類。 |
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