當(dāng)散步、和朋友聊天或者咀嚼食物時，運(yùn)動神經(jīng)元就在背后起作用。

與人體的其他部位一樣，這些運(yùn)動神經(jīng)元也會被破壞。有人可能聽說過肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS），或叫做 Lou Gehrig 病，這是一種運(yùn)動神經(jīng)元?。╩otor neuron disease， MND），還有其他幾種鮮為人知的疾病類型。

什么是運(yùn)動神經(jīng)元？

運(yùn)動神經(jīng)元是一種神經(jīng)細(xì)胞，主要作用是向全身發(fā)送信號，從而讓人能夠正?；顒?。主要有兩種：

• 大腦中的上運(yùn)動神經(jīng)元。這種神經(jīng)元從大腦向脊髓發(fā)送信息。
• 脊髓中的下運(yùn)動神經(jīng)元。這種神經(jīng)元將大腦發(fā)出的信息傳遞到肌肉。

運(yùn)動神經(jīng)元病會使神經(jīng)細(xì)胞死亡，電信號就無法從大腦傳遞到肌肉。隨著時間的推移，肌肉會日漸衰弱。醫(yī)生或護(hù)士稱之為“萎縮”。

出現(xiàn)這種情況后，患者會無法控制動作。走路、說話、吞咽和呼吸會變得困難。

每種運(yùn)動神經(jīng)元病都會影響不同類型的神經(jīng)細(xì)胞或有不同的病因。ALS 是成人中最常見的疾病。以下是一些運(yùn)動神經(jīng)元病的具體類型：

肌萎縮側(cè)索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）

ALS 會同時影響上下運(yùn)動神經(jīng)元?；疾『?，患者會逐漸失去對走路、說話、咀嚼、吞咽、說話和呼吸肌肉的控制。隨著時間的推移，肌肉會逐漸衰弱并失去能力。肌肉會變得僵硬和抽搐。

多數(shù)情況下，ALS 是“散發(fā)病例”，意思是任何人都有可能患病。在美國，只有 5%~10% 的病例屬于家族遺傳。

ALS 常見于 40~60 歲成年人。多數(shù)患者在癥狀出現(xiàn)后能夠活 3~5 年，但一些患者能夠活 10 年甚至更長時間。

原發(fā)性側(cè)索硬化癥（primary lateral sclerosis，PLS）

PLS 與 ALS 類似，但只會影響上運(yùn)動神經(jīng)元。

PLS 會導(dǎo)致臂部和腿部變無力和僵硬、走路緩慢、協(xié)調(diào)性和平衡性差。說話也會變得緩慢而含糊。

與 ALS 類似，該病常見于 40~60 歲的成年人群。隨著時間的推移，肌肉變得僵硬和衰弱。但與 ALS 不同，患者不會因該疾病而死亡。

進(jìn)行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy，PBP）

這是 ALS 的一種形式。多數(shù)患有這種疾病的患者最終會發(fā)展成 ALS。

PBP 會損傷位于大腦基部的腦干中的運(yùn)動神經(jīng)元。

腦干中的運(yùn)動神經(jīng)元幫助人們咀嚼、吞咽和說話?；忌?PBP 后，患者會出現(xiàn)說話含糊不清、難以咀嚼和吞咽等癥狀。這也會導(dǎo)致情緒難以控制?；颊邥o緣無故地笑或哭。

假性延髓麻痹

這種疾病與進(jìn)行性延髓麻痹類似，它會影響控制說話、咀嚼和吞咽能力的運(yùn)動神經(jīng)元。假性延髓麻痹也會導(dǎo)致患者不由自主地笑或哭。

進(jìn)行性肌萎縮

這種形式遠(yuǎn)不如 ALS 或 PBP 常見?？梢允沁z傳性的，也可能是散發(fā)性的。進(jìn)行性肌萎縮主要對下運(yùn)動神經(jīng)元造成影響。肌肉衰弱通常從手部開始，然后擴(kuò)散到身體的其他部位。肌肉會變得衰弱，也可能抽筋。這種疾病可發(fā)展成 ALS。

脊髓性肌萎縮

這是一種影響下運(yùn)動神經(jīng)元的遺傳病。一種名為 SMN1 的基因注發(fā)生缺陷導(dǎo)致了脊髓性肌萎縮。這種基因會產(chǎn)生一種蛋白質(zhì)來保護(hù)人體的運(yùn)動神經(jīng)元。沒有這種蛋白質(zhì)，運(yùn)動神經(jīng)元就會死亡。該病會導(dǎo)致大腿和上臂以及軀干的肌肉衰弱。

根據(jù)癥狀首次出現(xiàn)的時間，脊髓性肌萎縮可分為不同的類型：

• 1 型（也稱為 Werdnig-Hoffmann ?。鹤畛醢l(fā)病于 6 個月左右的兒童。患上這種疾病的兒童無法獨(dú)自坐著或抬起頭。他們有肌無力、反射性差、吞咽和呼吸困難等癥狀。
• 2 型：最初發(fā)病于 6~12 個月的兒童?；忌线@種疾病的兒童可以坐著，但無法獨(dú)自站立或走路。也可能出現(xiàn)呼吸困難。
• 3 型（也稱為 Kugelberg-Welander 癥）：最初發(fā)病于 2~17 歲的兒童和少年。這種疾病會對走路、跑步、站立和爬樓梯造成影響?；颊邥霈F(xiàn)脊椎彎曲或其關(guān)節(jié)周圍的肌肉或肌腱較短。
• 4 型：最初發(fā)病于 30 歲后的成人?；颊邥霈F(xiàn)肌肉無力、顫抖、抽搐或呼吸困難等癥狀。主要影響上臂和大腿肌肉。

肯尼迪病

該病也屬于遺傳性疾病。肯尼迪病只會對男性造成影響。女性可能是攜帶者，但不會發(fā)病。攜帶肯尼迪病基因的女性有 50% 的幾率會將其傳給男孩。

患有肯尼迪病的男性會出現(xiàn)手顫抖、肌肉抽搐、面部、手臂和腿無力等癥狀。也會在吞咽和說話方面有困難。男性的乳房可能會增大，精子數(shù)量也會減少。

MND 的生活

每一種運(yùn)動神經(jīng)元病的病情發(fā)展都不同。有些人癥狀輕微，病情發(fā)展也比其他人更慢。

雖然目前沒有治愈 MND 的方法，但是通過藥物和治療能夠緩解癥狀并改善患者的生活質(zhì)量。