【接上文】 三、IPNB的外科治療 由于IPNB會(huì)引起膽道梗阻、膽管擴(kuò)張，且具有潛在惡變傾向，因此，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)即應(yīng)施行手術(shù)切除治療。 手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)病變部位確定，其基本原則與膽管癌手術(shù)一致，即除了切除病變?cè)l(fā)部位外，還應(yīng)當(dāng)行區(qū)域性淋巴結(jié)清掃。如病變位于肝內(nèi)，局限于肝段、葉或半肝，應(yīng)施行相應(yīng)的肝段、葉或半肝切除術(shù)，同時(shí)行肝門(mén)部淋巴結(jié)清掃。如位于肝門(mén)部膽管，則應(yīng)按肝門(mén)部膽管癌根治術(shù)的原則施行手術(shù)。 如位于肝外膽管，應(yīng)按肝外膽管癌的根治原則施行手術(shù)，行根治性胰十二指腸切除術(shù)等。如病變累及一側(cè)肝臟及肝外膽管，可行胰十二指腸切除+相應(yīng)半肝切除術(shù)；如果病變彌漫性廣泛累及肝內(nèi)外膽管，可行肝移植+胰十二指腸切除術(shù)。目前對(duì)于這類手術(shù)報(bào)道極為有限，病變局限于膽管內(nèi)且無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者可能預(yù)后良好。 IPNB的惡性程度較低，病程進(jìn)展緩慢，預(yù)后相對(duì)良好。良性IPNB的術(shù)后5年復(fù)發(fā)率約為20%，5年總體無(wú)病生存率(包括良性及惡性)可達(dá)81%，其預(yù)后遠(yuǎn)較普通的膽管癌良好，因此對(duì)手術(shù)治療提出了更高要求。施行手術(shù)目的不僅是達(dá)到手術(shù)性根治，而是應(yīng)努力達(dá)到病理性根治。 IPNB可以廣泛發(fā)生于肝內(nèi)外膽管系統(tǒng)的任何部位，因此，明確病變的累及范圍是選擇手術(shù)方式的決定性因素，也是影響治療效果的關(guān)鍵。術(shù)前應(yīng)通過(guò)各種影像學(xué)檢查方法盡可能全面了解腫瘤累及范圍，但需要注意的是，不同影像學(xué)方法在診斷該疾病時(shí)具有各自的局限性。 腹部B超檢查對(duì)顯示擴(kuò)張膽管較為敏感，但很難直接觀察膽管內(nèi)腫物，特別是當(dāng)腫瘤分泌大量黏液時(shí)，更影響觀察質(zhì)量。當(dāng)膽管內(nèi)合并膽固醇性結(jié)石時(shí)，B超檢查很難將其與軟組織進(jìn)行分辨。CT和MRI檢查是診斷IPNB常用的無(wú)創(chuàng)檢查手段，但少數(shù)患者可能無(wú)法顯示明確的膽管內(nèi)腫物，而僅可見(jiàn)膽管擴(kuò)張或狹窄，此時(shí)高分辨CT薄層掃描檢查是必要的選擇。 ERCP檢查不僅能顯示膽管內(nèi)的充盈缺損，還能直接觀察到部分患者自膽管內(nèi)分泌出黏液的情況，對(duì)診斷有直接幫助。少數(shù)患者表現(xiàn)為膽管擴(kuò)張和可見(jiàn)膽管內(nèi)黏液分泌，但膽管內(nèi)占位性病變不明顯，此時(shí)EUS檢查有助于尋找病變部位。膽道鏡檢查具有直視下觀察病變的優(yōu)勢(shì)，對(duì)明確病變類型和累及范圍具有最為直接的指導(dǎo)意義。 術(shù)中進(jìn)行膽管切緣的快速冷凍切片病理學(xué)檢查是明確切緣是否陰性最確切的手段，也是手術(shù)治療IPNB的必需步驟。但需要警惕的是，部分IPNB表現(xiàn)為膽管樹(shù)內(nèi)的多中心起源，即使切緣陰性，也不能完全確保充分手術(shù)。因此，術(shù)前的充分影像學(xué)評(píng)估，結(jié)合術(shù)中的膽道鏡探查結(jié)果，再加膽管切緣的快速冷凍切片病理學(xué)檢查，才能盡可能做到病理性根治，給患者最佳的臨床療效。 四、臨床病例 筆者單位2010年3月至2016年10月經(jīng)病理學(xué)診斷明確7例IPNB患者?；颊吲R床表現(xiàn)為反復(fù)右季肋區(qū)疼痛伴發(fā)熱、黃疸5例，無(wú)痛性進(jìn)行性黃疸1例，健康體檢發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張1例。CT和(或) MRI檢查術(shù)前明確膽管內(nèi)單發(fā)或多發(fā)占位性病變6例，EUS檢查示膽總管乳頭狀占位性病變1例。 7例患者中，6例行根治性手術(shù)切除，其中胰十二指腸切除術(shù)5例、肝門(mén)部膽管癌根治術(shù)1例；1例行剖腹探查+膽道鏡輔助膽道探查術(shù)，未行根治性手術(shù)?，F(xiàn)將未行根治性手術(shù)患者的資料總結(jié)如下，以期為同道認(rèn)識(shí)IPNB的自然病程進(jìn)展提供幫助。 患者男，64歲，主因'間斷發(fā)熱伴黃疸4個(gè)月'于2011年4月入院。入院后完善相關(guān)檢查：TBil 50.7 μmol/L、DBil 29.8 μmol/L、CA19-9 110.0 U/L、CEA正常，MRCP和CT檢查示肝門(mén)部包塊(圖1)。患者于2011年4月行剖腹探查。術(shù)中觸診發(fā)現(xiàn)腫瘤質(zhì)地柔軟，病變范圍廣泛，為明確病變性質(zhì)及范圍采用術(shù)中膽道鏡輔助膽道探查。 膽道鏡下見(jiàn)膽總管、肝總管，直至肝內(nèi)4級(jí)分支肝管內(nèi)彌漫性乳頭及絨毛狀腫物，質(zhì)地脆，易脫落?；罱M織病理學(xué)檢查示：管狀腺瘤，臨床診斷考慮為IPNB。腫瘤無(wú)法根治性切除，關(guān)閉腹腔結(jié)束手術(shù)。術(shù)后患者順利康復(fù)出院并拒絕肝移植+胰十二指腸切除術(shù)。 出院后患者生命質(zhì)量良好，每年間斷性發(fā)作黃疸、發(fā)熱1~2次，均予對(duì)癥治療后緩解。其間復(fù)查MRCP，可見(jiàn)疾病進(jìn)展(圖2)。2017年12月查CA19-9 365.4 U/L、CEA 12.5 U/L。目前患者仍生命質(zhì)量良好，自發(fā)病近7年來(lái)體質(zhì)量下降10 kg。 該病例提示IPNB的自然病程進(jìn)展緩慢，預(yù)后相對(duì)較好，因此，對(duì)于IPNB的治療應(yīng)該更加積極，爭(zhēng)取患者的病理性治愈和長(zhǎng)期生存。 五、結(jié)語(yǔ) IPNB是膽道系統(tǒng)少見(jiàn)腫瘤之一，目前對(duì)其認(rèn)識(shí)尚未十分清晰?，F(xiàn)有的國(guó)內(nèi)外臨床資料提示，該疾病較傳統(tǒng)的硬化性膽管癌預(yù)后良好，因此，臨床上發(fā)現(xiàn)典型的影像學(xué)改變，應(yīng)及時(shí)予以診斷并積極行手術(shù)治療，以期延長(zhǎng)患者生存時(shí)間和提高生命質(zhì)量。
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來(lái)自： zhujiyu2004 > 《膽》
