【案例回顧】

陳某，女性，41歲，2015年開(kāi)始出現(xiàn)持續(xù)性頭暈癥狀，加重時(shí)伴有黑曚胸悶，臥床休息后好轉(zhuǎn)。

隨后出現(xiàn)下肢乏力癥狀，行走不穩(wěn)，偶有摔跤，伴有麻木感，同時(shí)伴有雙膝關(guān)節(jié)疼痛，并進(jìn)行性加重，現(xiàn)下蹲后直立不能。

2017年1月患者出現(xiàn)雙手輕微持物震顫及言語(yǔ)不利癥狀，訴握拳后指間關(guān)節(jié)出現(xiàn)疼痛感。同年4月患者頭暈及四肢無(wú)力癥狀明顯加重，并于外院就診，當(dāng)時(shí)診斷為“多系統(tǒng)萎縮”。

之后轉(zhuǎn)入我科，訴有偶有強(qiáng)笑出現(xiàn)。我科對(duì)患者進(jìn)行的定性診斷：患者主要癥狀時(shí)“頭暈及四肢無(wú)力”，患者頭暈有暈倒史，且臥立位血壓相差30mmHg，考 慮自主神經(jīng)損傷;患者四肢肌力減弱，雙側(cè)病理征(+)，考慮錐體系損傷;患者言語(yǔ)不清，咽反射減弱，考慮第九、十顱神經(jīng)損傷;患者行走不穩(wěn)，直線行走不 能，閉目難立征(+)，考慮小腦受損;患者有出現(xiàn)強(qiáng)笑癥狀，及下頜反射增強(qiáng)，考慮假性球麻痹?；颊咧心昱裕[匿起病，慢性病程，癥狀進(jìn)行性加重，考慮神 經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，累及多個(gè)系統(tǒng)，考慮多系統(tǒng)萎縮。

【疾病科普——多系統(tǒng)萎縮】

多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy, MSA)是一組成年期發(fā)病、散發(fā)性的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經(jīng)功能障礙、對(duì)左旋多巴類藥物反應(yīng)不良的帕金森綜合征、小腦性共濟(jì)失調(diào)錐體束征等癥狀。

圖 1 各階段MSA的體征

MSA的首發(fā)癥狀多為自主性神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征和小腦性共濟(jì)失調(diào)，少數(shù)患者以肌萎縮起病。若患者有成年期緩慢起病、無(wú)家族史、臨床表現(xiàn)為逐漸進(jìn)展的自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征和小腦性共濟(jì)失調(diào)等癥狀及體征，則應(yīng)考慮本病。

對(duì)該病的治療目前尚無(wú)特異性治療方法，也沒(méi)有明顯延緩病情進(jìn)展的方法，主要是針對(duì)自主性神經(jīng)障礙和帕金森綜合征進(jìn)行對(duì)癥治療。因此對(duì)該病及時(shí)、準(zhǔn)確的診斷是非常重要的，這樣可以早日使患者得到適當(dāng)?shù)闹委熀妥o(hù)理，從而有效延長(zhǎng)患者的生存期并提高其生存質(zhì)量。

由于多系統(tǒng)萎縮的病程較長(zhǎng)，且尚未有明顯延緩病情的方法，因此患者的護(hù)理是一個(gè)從患病直至死亡的長(zhǎng)期過(guò)程。護(hù)理主要包括以下幾個(gè)方面：

1、安全防護(hù)

主要包括防窒息死亡和體位性癥狀的防護(hù)。需注意觀察患者睡眠時(shí)的呼吸次數(shù)、是否出現(xiàn)鼾聲增強(qiáng)、喘鳴發(fā)作以及有無(wú)睡眠呼吸暫停綜合征等情況;加強(qiáng)對(duì)患者的保護(hù)措施，避免頭部和四肢發(fā)生外傷、骨折。

2、物理療法的配合和使用

是防治直立性低血壓的首選方法，可使用抬高患者睡眠或者平臥位時(shí)的頭和軀干位置、訓(xùn)練患者適應(yīng)體位變換時(shí)的血壓波動(dòng)、穿抗壓服等方法。

3、飲食指導(dǎo)

指導(dǎo)患者進(jìn)行高鈉、高鉀飲食，每日飲水2~2.5L。飲食以少食多餐為原則，避免進(jìn)食過(guò)量。

4、飲水嗆咳、吞咽困難的護(hù)理

需積極預(yù)防飲水嗆咳和吞咽困難導(dǎo)致的誤吸，進(jìn)行功能鍛煉指導(dǎo)，如飲水前吸足氣，吞咽時(shí)憋足氣，緩慢進(jìn)食，飲食調(diào)成糊狀送至舌根部，少量分次喂入，吞咽困難嚴(yán)重時(shí)給予鼻飼。

5、心理護(hù)理

MSA患者病程長(zhǎng)、生活質(zhì)量差，容易對(duì)生活失去信心，產(chǎn)生抑郁情緒，需加強(qiáng)心理護(hù)理，建立良好的護(hù)患關(guān)系，增強(qiáng)治療的信心與勇氣，對(duì)患者治療中的進(jìn)步給予及時(shí)鼓勵(lì)。