前言：急診時遇到一女患者，自己走著來的，說是頭暈，一看面色好奇怪，暗沉，看了CT片子，顱內(nèi)雙側(cè)小腦及大腦多發(fā)低密度影，雙側(cè)大腦半球外側(cè)裂池多發(fā)高密度影，見下圖：

外院CT報了蛛網(wǎng)膜下腔出血，查體四肢肌力4級，行走可，余神經(jīng)系統(tǒng)未見明顯異常。

再看CTA，顱內(nèi)多發(fā)動脈瘤，見圖如下：

再擺個pose，換一些姿勢看看    

頭顱cta提示右側(cè)大腦中動脈M2段與M3段交界處。左側(cè)大腦中動脈M2M3段，雙側(cè)大腦后動脈P3段多發(fā)動脈瘤。

什么情況會這樣？

一問既往史，我就恍然大悟了

既往史是什么？

華麗麗的分割線

既往史是——患者有心房粘液瘤。

心房粘液瘤？

心臟里的瘤瘤跟腦子里的辣么多瘤瘤有啥子關(guān)系哦？

別急，且聽我說：

心房粘液瘤我也接觸過幾例，也曾見病例報道心房粘液瘤患者被誤診為多發(fā)性硬化，最長達1年余的，最終明確診斷后行黏液瘤切除術(shù)的。今天就和大家一起復習一下這個來自心臟的腫瘤吧。

心房黏液瘤是心臟常見的原發(fā)性腫瘤，屬良性腫瘤，占心臟腫瘤的50%，多見于中青年，發(fā)病年齡多在30~50歲，女性發(fā)病率比男性略高。人群發(fā)病率不同的統(tǒng)計差別較大，3/1000—1/4萬，粘液瘤可發(fā)生在各個心房、心室，但近75%心房粘液瘤局限在左房及房間隔，20%位于右心房，5%位于其他部位。

心臟粘液瘤常有一個“蒂”，超聲可以看到正是這個“蒂”把粘液瘤懸吊在心房側(cè)，心臟舒張的時候粘液瘤可通過二尖瓣脫垂到左室。

病理學研究發(fā)現(xiàn)心房粘液瘤組織大體標本為質(zhì)軟松脆，灰白色，果凍/凝膠樣，表面凹凸不平的不規(guī)則團塊。其組織起源可能來自內(nèi)皮細胞、心內(nèi)膜肌型細胞、內(nèi)膜大儲備細胞、胚胎性或多潛性間葉組織。近年來通過免疫組化等研究發(fā)現(xiàn)粘液瘤組織vimentin和S-100的染色陽性率很高，趨向于認為其來源于一類具有多種分化潛能的間葉細胞。

國外文獻報道，左房粘液瘤所致神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥主要是顱內(nèi)動脈瘤和顱內(nèi)占位損害。原因都可以歸為粘液瘤的顱內(nèi)種植的結(jié)果。Paulf等詳細地報道了3例左房粘液瘤合并顱內(nèi)多發(fā)動脈瘤的患者，對1例死亡患者還有很詳細的尸檢資料，從大體解剖到光鏡檢查都做了詳細地描述。該文認為受損的血管和動脈硬化性血管損害完全不一樣:小的血管被灰白色的腫瘤組織完全填塞，血管壁有不同程度的受損;而大的血管比如大腦中動脈以及主要分支，表現(xiàn)為囊性地擴張，但內(nèi)腔卻是向心性地狹窄。位于血管分叉部位或終末部位的囊性的擴張也不是典型的動脈瘤樣的表現(xiàn)，內(nèi)腔不是單純的擴張，而是同樣有灰白色的腫瘤樣組織所填充，可能有狹小的內(nèi)腔存在。對血管壁而言，腫瘤組織主要穿透內(nèi)彈力層，肌層受累最嚴重，某些血管節(jié)段整個肌層被腫瘤組織完全破壞、替代。穿透外膜的現(xiàn)象很少看到。

心臟粘液瘤瘤體位置改變可能會造成心排血量下降，甚至心跳驟停。卡瓣和冠狀動脈栓塞是患者猝死的主要原因，前者是大的腫瘤引起，后者可能是非常小的腫瘤引起。這些腫瘤是由內(nèi)含粘多糖基質(zhì)的細胞組成，腫瘤的大小差異很大，直徑1～15 cm，重量15～180g，粘液瘤組織極為松脆，易碎，腫瘤碎片及腫瘤上的血栓栓子容易脫落。這些都造成了全身性栓塞的風險。

有50%患者會出現(xiàn)發(fā)熱、疲乏、體重減輕，二尖瓣受阻出現(xiàn)頭暈、暈厥、心悸、呼吸困難、肺水腫、充血性心力衰竭等。心房粘液瘤的并發(fā)癥主要是栓塞，黏液瘤的碎片脫落，或黏液細胞所覆蓋的血栓性物質(zhì)脫落易隨血液流動堵塞他處血管導致動脈栓塞，右房粘液瘤主要導致肺栓塞，左房粘液瘤最常見的是腦栓塞，表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)局灶性或全面性受損的癥狀和體征，包括一過性腦缺血發(fā)作、癲癇、暈厥和大腦、小腦、腦干、脊髓和視網(wǎng)膜的梗死，其次為體循環(huán)栓塞，體循環(huán)栓塞表現(xiàn)為周圍動脈血管栓塞的癥狀，如下肢栓塞出現(xiàn)下肢疼痛，發(fā)涼等，還可能發(fā)生二尖瓣或肺靜脈阻塞，因肺靜脈或肺動脈高壓產(chǎn)生繼發(fā)性右心衰。但仍有一部分患者在未發(fā)生血管栓塞前完全無癥狀或栓塞小血管引起臨床癥狀輕，未能引起患者的重視，給臨床診斷帶來了困難。栓塞可以造成多種多樣的系統(tǒng)損害，死亡率、致殘率都很高，所以心房粘液瘤的危害性較大，在某種程度上不亞于惡性腫瘤。

有研究認為左房粘液瘤可以占到青年腦梗死病因的2%，大約有29%的左房粘液瘤可以發(fā)生顱內(nèi)栓塞性的并發(fā)癥。神經(jīng)系統(tǒng)損害中有一部分表現(xiàn)為顱內(nèi)多發(fā)性動脈瘤及繼發(fā)的缺血或出血性損害。本例患者就是發(fā)生了顱內(nèi)多發(fā)的栓塞和動脈瘤。

診斷：心臟彩超是診斷心房黏液瘤的主要手段

治療：而外科手術(shù)摘除心房黏液瘤是本病的主要治療手段，且是可以治愈的。

心房粘液瘤所導致的顱內(nèi)動脈瘤，大多數(shù)為多發(fā)、梭形，不易治療，是否需要外科干預，主要看動脈瘤部位，如果動脈瘤沒破裂，沒有產(chǎn)生明顯占位效應時無需治療，因為治療一處也解決不了問題，由于心房粘液瘤所致的動脈瘤瘤腔內(nèi)并非單純血流，且呈向心性狹窄，介入治療并不適用于這種動脈瘤，所以以觀察、定期隨訪為主。

遺憾的是本例患者因右腿骨折行鋼板植入術(shù)無法行頭顱核磁共振，顱內(nèi)是否有急性梗塞灶及是否有出血灶無法明確。

感謝：冬雷腦科醫(yī)生集團的李彥江醫(yī)生對于顱內(nèi)動脈瘤治療方面給予的指導意見！

備注：部分內(nèi)容來源于實用內(nèi)科學和病理學教科書及網(wǎng)絡(luò)

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