顱內(nèi)碰撞瘤（Collision tumor）

369藍田書院 2019-02-11

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顱內(nèi)的碰撞瘤臨床罕見，Kurdi等報道２０余例原發(fā)于顱內(nèi)的碰撞瘤，其中腦膜瘤合并膠質(zhì)瘤（包括少突星形細胞瘤、間變性星形細胞瘤和膠質(zhì)母細胞瘤）６例，其次間變性少突膠質(zhì)細胞瘤合并節(jié)細胞膠質(zhì)瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤合并多形性黃色瘤型星型細胞瘤、節(jié)細胞膠質(zhì)瘤合并多形性黃色瘤型星型細胞瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤合并間變性星形細胞瘤、中樞神經(jīng)細胞瘤合并表皮樣囊腫、脊索樣膠質(zhì)瘤合并Rathke裂囊腫、膠質(zhì)瘤合并表皮樣囊腫、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)Ｂ細胞淋巴瘤合并間變性星形細胞瘤、Burkitt淋巴瘤合并星形細胞瘤、聽神經(jīng)瘤合并表皮樣囊腫、三叉神經(jīng)瘤合并表皮樣囊腫、垂體腺瘤合并顱咽管瘤、節(jié)細胞膠質(zhì)瘤合并垂體腺瘤各１例。可見一般情況下，顱內(nèi)的碰撞瘤常見于顱內(nèi)腫瘤的碰撞（如腦膜瘤合并膠質(zhì)瘤），但也可發(fā)生于一些罕見腫瘤的碰撞（如淋巴瘤與膠質(zhì)瘤形成的碰撞瘤）。

Ref：李艷青,曾英,鄒國禎,付萍,肖華亮,趙連花.腦膜瘤合并膠質(zhì)母細胞瘤的碰撞瘤1例并文獻復(fù)習(xí)[J/OL].臨床與實驗病理學(xué)雜志, 2018 (10):1155-1156+1159[2018-11-06].

碰撞瘤是兩種或以上不同組織學(xué)形態(tài)腫瘤混雜或相鄰生長，顱內(nèi)碰撞瘤少見，鞍區(qū)碰撞瘤更為罕見且具有相對獨特的臨床病理學(xué)特點。文獻報道的鞍區(qū)碰撞瘤中一種常見類型為垂體腺瘤，另一種類型不盡相同，尤以垂體腺瘤合并節(jié)細胞瘤常見，約68例，垂體腺瘤合并轉(zhuǎn)移癌19例，垂體腺瘤合并神經(jīng)鞘瘤15例，垂體腺瘤合并顱咽管瘤14例，有學(xué)者將鞍區(qū)兩種或以上組織學(xué)形態(tài)或免疫表型完全不同的垂體腺瘤碰撞也歸為鞍區(qū)碰撞瘤，約60例，其余少見類型為垂體腺瘤合并漿細胞瘤、腦膜瘤、軟骨瘤和表皮樣囊腫。

無垂體腺瘤成分的鞍區(qū)碰撞瘤極為罕見，僅見1例軟骨瘤合并顱咽管瘤和1例顱咽管瘤合并毛細胞型星形細胞瘤的報道。除兩種腫瘤成分碰撞外，也可見垂體腺瘤與良性病變碰撞，稱為碰撞性病變（collisionlesion），目前僅有垂體腺瘤合并Rathke囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫、膠樣囊腫和結(jié)節(jié)病等報道，其中垂體腺瘤合并Rathke囊腫約34例，其余類型少見。絕大多數(shù)文獻報道的鞍區(qū)碰撞瘤和碰撞性病變均于術(shù)前診斷為“垂體腺瘤”，臨床表現(xiàn)為垂體腺瘤和腦神經(jīng)壓迫癥狀，均無另一種類型腫瘤成分或良性病變的特殊癥狀。

功能性垂體腺瘤表現(xiàn)為相應(yīng)激素分泌增加癥狀，如泌乳和肢端肥大等，實驗室檢查血清下丘腦?垂體激素水平升高，其他激素水平正?；蚱?。不同類型碰撞瘤激素分泌類型不盡一致，如合并節(jié)細胞瘤時最常見分泌GH的垂體腺瘤、合并顱咽管瘤時最常見分泌PRL的垂體腺瘤。腦神經(jīng)壓迫癥狀通常表現(xiàn)為進行性視力下降，偶有頭痛，惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀。眼科癥狀主要表現(xiàn)為視力下降、視野缺損，但眼底鏡檢查通常無異常。除少部分垂體腺瘤合并Rathke囊腫的碰撞性病變可于術(shù)前經(jīng)影像學(xué)檢出外，大部分鞍區(qū)碰撞瘤的兩種腫瘤成分難以經(jīng)影像學(xué)區(qū)分，通常表現(xiàn)為鞍區(qū)或鞍上占位性病變，頭部MRI增強掃描呈均勻或不均勻強化，部分可見囊性變，如垂體腺瘤合并顱咽管瘤。垂體腺瘤合并軟骨瘤、腦膜瘤和顱咽管瘤可見鈣化征象。鞍區(qū)碰撞瘤的明確診斷依靠組織病理學(xué)檢查。碰撞的腫瘤成分不同，因此具有不同的組織學(xué)形態(tài)特點。兩種腫瘤成分可以相互交錯，如果兩種腫瘤成分僅黏附在一起，光學(xué)顯微鏡下僅見兩種腫瘤成分的各自形態(tài)，而無混雜區(qū)域。免疫組織化學(xué)染色顯示不同腫瘤成分的免疫表型特點。超微結(jié)構(gòu)觀察對某些垂體腺瘤的分型具有診斷價值，如在3型無功能性垂體腺瘤中可見極度擴張的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。該例患者惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤細胞（梭形細胞）可以觀察到胞膜外緣不連續(xù)基膜。臨床應(yīng)警惕碰撞瘤，正確辨識不同腫瘤成分，不難作出正確的病理學(xué)診斷。但在某些特殊情況下，如因手術(shù)標(biāo)本取樣不足，病理科醫(yī)師可能漏診或誤診，應(yīng)引起注意。鞍區(qū)碰撞瘤中垂體腺瘤成分通常最易辨識，另一種腫瘤成分則可能因手術(shù)標(biāo)本取樣不足而漏診或誤診。Jin等報告1例垂體腺瘤合并顱咽管瘤患者，首次手術(shù)為鼻內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路腫瘤切除術(shù)，僅采集到垂體腺瘤成分，但2個月后隨訪時發(fā)現(xiàn)術(shù)前診斷為垂體腺瘤的囊性變區(qū)域擴大，且癥狀復(fù)發(fā)，再次開顱切除腫瘤，并經(jīng)病理學(xué)證實為顱咽管瘤成分。

鞍區(qū)碰撞瘤明確診斷的最重要一點是對多種腫瘤成分的全面認(rèn)識。碰撞瘤應(yīng)注意與單一腫瘤相鑒別。某些腫瘤可以具有不同的組織學(xué)形態(tài)，應(yīng)注意不要誤診為碰撞瘤。本文患者應(yīng)注意與惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤伴腺分化相鑒別：臨床較為罕見，外周神經(jīng)鞘膜瘤背景內(nèi)可見散在或局灶性腺體結(jié)構(gòu)，神經(jīng)內(nèi)分泌分化較常見，亦有惡性蠑螈瘤伴腺分化的報道，但腺體成分常散在或局灶性分布，該例患者存在單獨垂體腺瘤區(qū)域表達TSH，并非腺分化，故診斷為碰撞瘤。此外，顱咽管瘤可伴星形膠質(zhì)細胞增生，形成毛細胞型星形細胞瘤樣形態(tài)，應(yīng)注意與顱咽管瘤合并毛細胞型星形細胞瘤的碰撞瘤相鑒別。影像學(xué)檢查具有一定的提示作用，碰撞瘤中毛細胞型星形細胞瘤成分囊壁強化征象明顯。病理學(xué)診斷困難時，可行BRAF基因融合和突變檢測以判斷毛細胞型星形細胞瘤成分。鞍區(qū)碰撞瘤經(jīng)術(shù)后病理學(xué)檢查方能明確診斷，外科手術(shù)是其主要治療方法。因鞍區(qū)碰撞瘤術(shù)前多診斷為“垂體腺瘤”，大多數(shù)垂體腺瘤術(shù)式為鼻內(nèi)鏡下腫瘤切除術(shù)，但位于鞍上的較大腫瘤若采用經(jīng)鼻內(nèi)鏡下腫瘤切除術(shù)只能部分切除腫瘤而造成明確診斷困難，需再次手術(shù)。因此，神經(jīng)外科醫(yī)師應(yīng)結(jié)合影像學(xué)結(jié)果進行詳細的術(shù)前評估，避免再次手術(shù)。若碰撞瘤成分均為良性腫瘤，手術(shù)全切除，預(yù)后較好；若為垂體腺瘤與良性腫瘤相碰撞，某些類型垂體腺瘤如3型無功能性垂體腺瘤，具有侵襲性，復(fù)發(fā)率較普通腺瘤高；若其中1種腫瘤成分為惡性腫瘤時，如轉(zhuǎn)移癌或惡性蠑螈瘤等，預(yù)后較差，故預(yù)后主要取決于惡性腫瘤成分。

男，59歲，鞍區(qū)碰撞瘤（無功能性促甲狀腺激素腺瘤合并惡性蠑螈瘤）

Ref：龔靜,蘇艷艷,雷松,劉曉羽,張尚福.鞍區(qū)碰撞瘤[J].中國現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志,2017,17(11):825-833.）

發(fā)生于同一解剖部位上的2種組織來源不同的腫瘤稱為碰撞瘤，各腫瘤成分之間通過薄層基質(zhì)或各自的基板分隔。顱內(nèi)碰撞瘤是指在腦內(nèi)同一位置發(fā)生的同時具有2種不同組織成分的腫瘤，這在臨床上較為罕見。最常見的碰撞瘤是腦膜瘤和膠質(zhì)瘤的碰撞瘤。其他類型的碰撞瘤包括腦膜瘤和神經(jīng)鞘瘤、轉(zhuǎn)移瘤和神經(jīng)鞘瘤、顱咽管瘤和垂體腺瘤的碰撞瘤等。膠質(zhì)母細胞瘤和室管膜瘤的碰撞瘤鮮有文獻報道。顱內(nèi)碰撞瘤的發(fā)生機制至今尚未明確，有以下4種假說：①2種腫瘤的同時發(fā)生可能是一種偶然；②碰撞瘤的發(fā)生可能是由于外傷、手術(shù)或放射線的誘導(dǎo)；③惡性腫瘤產(chǎn)生致瘤因子，導(dǎo)致周圍腦組織和蛛網(wǎng)膜細胞的惡性轉(zhuǎn)化，誘導(dǎo)另一有核分裂象，細胞排列緊密。免疫組織化學(xué)顯示腫瘤特異性表達SMA，而EMA、S-100、Vimentin呈陰性。

顱內(nèi)原發(fā)性平滑肌肉瘤在診斷時需要與腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤及惡性星形細胞瘤相鑒別。腦膜瘤與顱底或硬膜面以寬基底連接，好發(fā)于腦室、大腦半球凸面、大腦鐮及額底部，邊界清楚，MRI表現(xiàn)為等或稍長T1、稍長T2信號，增強掃描可見腫瘤均質(zhì)顯著強化，并出現(xiàn)特征性的“腦膜尾征”；轉(zhuǎn)移瘤通常有原發(fā)病灶，常多發(fā)，也可單發(fā)，MRI表現(xiàn)為稍長T1、長T2信號，可有出血、囊變、壞死，周圍水腫明顯，占位效應(yīng)顯著，增強掃描腫瘤多呈明顯強化，形式多樣；惡性星形細胞瘤境界常不清晰，MRI表現(xiàn)為混雜長T1、長T2信號，伴有出血、壞死，內(nèi)部信號不均勻，瘤周水腫明顯。增強掃描時呈環(huán)形強化可作為鑒別要點，必要時應(yīng)結(jié)合病理進行診斷。