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病例學習

 zskyteacher 2019-01-31

廣州市第八人民醫(yī)院

張志平  劉晉新  張烈光


患者,男,44歲,已婚。

現(xiàn)病史:患者于10天前無明顯誘因出現(xiàn)左上肢乏力,開始為精細動作欠靈活,握拳、持筷困難,逐漸進展為抬舉困難,未予重視;1周前出現(xiàn)陳發(fā)性頭痛,呈脹痛,伴惡心、嘔吐,嘔吐少量胃內(nèi)容物,無咖啡色樣物,非噴射狀。有胸悶不適,言語稍含糊,無意識障礙,無視物模糊,無肢體抽搐,無大小便失禁,無氣促、呼吸困難,無畏寒、發(fā)熱,無咳嗽、咳痰,外院檢查HIV初篩陽性,于2018-6-10來我院急診就診。自起病以來,患者精神、胃鈉、睡眠欠佳,大小便正常,近期體重略下降。

既往史:30年前行闌尾切除術。否認肝炎、結核病史,否認高血壓、冠心病、糖尿 病史,否認輸血史、否認食物、藥物過敏史,預防接種史不詳。

個人史:無疫區(qū)、疫情、疫水接觸史,無吸煙、飲酒史。

婚姻史:已婚已育,家人體健。

家族史:否認家族性遺傳病史,否認家族性腫瘤病史。


體格檢查

生命體征:

體溫36.0℃,脈搏60次/分,呼吸15次/分,血壓132/90mmHg。

  • 患者發(fā)育正常,營養(yǎng)良好,正常面容,表情自如,自動體位。

  • 神志清楚,精神狀態(tài)一般,查體合作。


??茩z查:

  • 神志清醒,雙側瞳孔等大等圓,直徑約3mm,對光反射靈敏。

  • 伸舌居中,鼻唇溝對稱。頸軟無抵抗,腦膜刺激征陰性。

  • 四肢肌張力正常,左上肢肌力3級,余肢體肌力5級,雙側巴氏征陰性。


實驗室檢查

化驗檢查:

  • C-反應蛋白、嗜中性粒細胞升高。余血常規(guī)、凝血功能及血電解質基本正常。

  • 血清真菌、細菌及寄生蟲檢測均陰性,腦脊液細菌、真菌培養(yǎng)陰性。

  • 血清梅毒螺旋體抗體陽性。

  • 腦脊液常規(guī):白細胞總數(shù)11(10X6/L)(正常參考值范圍0~8)。

  • 腦脊液生化:總蛋白880.2mg/L(正常值參考范圍120~600mg/L)。


腫瘤四項:

CEA、CA199、CA125及CA724等腫瘤標記物指標正常。


免疫功能:

CD4+淋巴細胞數(shù) 179 cells/ul。



T2WI

T1WI

FLAIR

T2WI矢狀位

DWI(b=1000)

ADC

T1WI+C軸位

T1WI+C冠狀位

T1WI+C矢狀位






神經(jīng)梅毒即梅毒性腦炎 



手術過程及術中所見:

切開部分顳肌,肌皮瓣翻向前下,骨膜下分離,右側額顳部鉆孔,開顱形成右側額顳頂部游離骨瓣,大小約8cmx7cm,懸吊起硬膜,見部分硬膜增厚,色澤改變,從病變區(qū)域硬膜,十字剪開硬膜,腦組織張力較高,見右額葉局部褐色病變組織,局部硬膜緊密粘連,遂逐步分離硬膜,病變質中,邊界欠清,血供不豐富,完整切除病灶,直徑約3cm,術腔止血,用人工腦膜補片修補硬膜,考慮到患者術前顱內(nèi)高壓嚴重,術中腦張力較高,予去除骨瓣,留置頭皮下引流管,手術操作順利,標本送石蠟切片檢查。


組織病理學:

送檢(右額葉占位)組織病變符合腦實質炎癥性改變,其間血管增生伴大量淋巴細胞、漿細胞浸潤,并見少量梅毒螺旋體,考慮病變?yōu)槊范韭菪w感染。


另外術后腦內(nèi)引流液梅毒螺旋體抗體定量166COI,明顯升高,其他病原菌涂片及培養(yǎng)陰性,弓形體陰性。


組織病理學檢查:


送檢病變組織內(nèi)可見腦實質,腦實質水腫,部分壞死,伴多灶性及小片狀淋巴細胞、漿細胞及中性粒細胞浸潤,其間血管明顯增生,血管周圍見大量淋巴細胞及漿細胞浸潤,局灶膠質細胞輕度增生,未見明顯異型。特殊染色:PAS(+),抗酸(-),梅毒螺旋體(+)。



MRI表現(xiàn)分析:

主要從以下幾方面:

  • 病灶位置、數(shù)目、大小及形態(tài):右側額葉皮層下單發(fā)類圓形結節(jié)狀異常信號,邊界欠清,最大層面范圍大小約30X27X17mm3。

  • 病灶信號特征:病灶信號相對復雜,中央呈T1WI低信號、T2WI/FLAIR高信號,邊緣呈T1WI等信號、T2WI稍低信號,灶周可見大片狀水腫,病灶中心呈DWI高信號,ADC值減低,為彌散受限表現(xiàn)。

  • 與周圍組織結構關系:局部見占位效應,右側側腦室受壓、變窄,局部腦實質腫脹、腦溝裂模糊、變淺,中線結構向左偏移。

  • 病灶強化特點:靜脈注射釓布醇后病灶呈近似圓環(huán)形明顯強化,環(huán)壁厚薄不均,內(nèi)緣不光整,外緣相對光整,病變鄰近腦膜輕度增厚、強化。

  • 綜合影像學表現(xiàn),首先考慮感染性病變與惡性腫瘤相鑒別,其次結合臨床病史該患者起病急、病程較短、機體免疫力低下,容易繼發(fā)顱內(nèi)感染性病變(尤其是AIDS人群),因而此病例感染性病變可能性較大,至于是何種感染,診斷難度大,需結合相關的實驗室檢查結果,甚至要依賴腦組織活檢病理。



  • 中樞神經(jīng)系統(tǒng)結核病可以表現(xiàn)為腦膜炎,結核瘤或者結核性腦膿腫。腦內(nèi)結核瘤與結核膿腫于增強MRI均可表現(xiàn)為環(huán)形強化,結核瘤以幕上腦實質居多,可以單發(fā)或多發(fā)。結核膿腫少見,且比結核瘤大,中央液化壞死,T2WI表現(xiàn)高信號,顯著灶周水腫與占位效應更傾向于結核膿腫的診斷,增強呈環(huán)形強化的腦內(nèi)結核感染灶與其他表現(xiàn)為環(huán)形強化的感染性病變難以鑒別,臨床上需依賴病原學檢查和診斷性治療效果來判斷。

  • 弓形蟲腦病MRI的典型表現(xiàn)為多發(fā)環(huán)形強化病灶、伴灶周水腫以及局部占位效應。病變主要位于腦皮髓質交界區(qū)、基底節(jié)和丘腦,應注意與中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性淋巴瘤相鑒別。

  • 膠質母細胞瘤屬于WHO Ⅳ級,約占顱內(nèi)腫瘤的12%~15%,常累及成人,男性多發(fā),在星形細胞瘤中惡性程度最高。AIDS合并膠質母細胞瘤臨床上不常見,主要表現(xiàn)為T1WI等低混雜信號、T2WI高低混雜信號,瘤體較大,直徑超過5cm,灶周明顯指狀水腫,增強呈厚壁花環(huán)樣強化,環(huán)壁內(nèi)外緣不光整,出現(xiàn)多發(fā)病灶時應與轉移瘤、弓形蟲腦病相鑒別。

  • 腦轉移瘤常呈多發(fā),小瘤體、大水腫表現(xiàn),好發(fā)于皮髓質交界處,增強呈環(huán)形強化,環(huán)壁可光整或不光整,部分見壁結節(jié),存在原發(fā)病灶病史,結合臨床表現(xiàn)與腦內(nèi)其他病變可以鑒別。



HIV具有嗜神經(jīng)性,并且在疾病早期即可穿過血腦屏障(blood brain barrier,BBB),因此,中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)是HIV的主要攻擊目標,大約70%的患者在AIDS病程中將會發(fā)展為CNS病變。

AIDS合并CNS病變的疾病譜比較廣,主要包括HIV的原始效應、機會性感染、腫瘤以及腦血管性疾病。10%~20%的AIDS患者首發(fā)表現(xiàn)是CNS疾病,及時診斷與治療該類疾病非常重要。

MRI是中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的重要手段,其在病變定位、定量上具有很大的優(yōu)勢,并在一定程度上對病灶可以定性診斷,尤其是T2WI、T1WI+C及DWI序列相當重要。

AIDS患者的各種神經(jīng)影像學異常表現(xiàn)是非常復雜的。不同疾病影像學表現(xiàn)特征存在一定程度的重疊,部分病變之間鑒別較困難。因而密切結合影像學表現(xiàn)、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查結果是其診斷與鑒別診斷的關鍵所在。


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