海綿竇位于中顱窩內(nèi)側(cè)，為雙側(cè)蝶鞍、蝶竇外側(cè)類似三角形的結(jié)構(gòu)，由骨性結(jié)構(gòu)、硬腦膜、靜脈竇、神經(jīng)和頸內(nèi)動脈組成。前方與眶上裂、眶尖等眼眶后部結(jié)構(gòu)相通，周圍與篩竇、蝶竇等鼻旁竇（副鼻竇）結(jié)構(gòu)相鄰。該部位的病變常見有非特異炎癥、感染、血管源性疾病、腫瘤轉(zhuǎn)移及醫(yī)源性損傷。下面我們從海綿竇的解剖結(jié)構(gòu)開始，逐一介紹海綿竇中關(guān)鍵神經(jīng)、血管的走行，常見病變特征及鑒別診斷要點(diǎn)。

海綿竇的解剖

海綿竇前方止于眶上裂，向后至鞍背，可分為蝶鞍旁和蝶竇旁2個部分，這2部分并不連續(xù)。海綿竇的外側(cè)壁由2層硬膜組成，2層硬膜間從上向下依次排列著動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)第1支（眼神經(jīng)）和三叉神經(jīng)第2支（上頜神經(jīng)）。展神經(jīng)位于內(nèi)側(cè)頸內(nèi)動脈旁，頸交感神經(jīng)纖維纏繞于頸內(nèi)動脈，因此海綿竇該部位的損害可導(dǎo)致展神經(jīng)麻痹與Horner征（圖1）。

海綿竇前部近眶上裂部位，動眼神經(jīng)分為上、下2支：上支支配提上瞼肌和上直肌；下支支配下直肌、下斜肌、內(nèi)直肌和瞳孔括約肌。依據(jù)損害部位及損害神經(jīng)、血管的程度不同，臨床又可將該部位病變分為以下幾種：

? 眶尖綜合征：累及視神經(jīng)（II）、動眼神經(jīng)（III）、滑車神經(jīng)（IV）、展神經(jīng)（VI）、三叉神經(jīng)第1支（V1）。

? 眶上裂綜合征：緊鄰眶尖前部的結(jié)構(gòu)，除進(jìn)入眼眶的多支眼球運(yùn)動神經(jīng)外，尚有Zinn總腱環(huán)及眼外肌的起始部，但視神經(jīng)并不從此結(jié)構(gòu)中經(jīng)過。

? 海綿竇綜合征：眶尖綜合征的所有癥狀及三叉神經(jīng)上頜支（V2）和眼交感神經(jīng)纖維損害。

除外穿經(jīng)海綿竇的多根腦神經(jīng)，海綿竇尚具有引流眼眶靜脈回流的功能。兩側(cè)海綿竇通過中間結(jié)構(gòu)交通。每側(cè)海綿竇匯集了眼眶靜脈回流（眼上靜脈、眼下靜脈）及靜脈的血流，通過巖上靜脈和巖下靜脈回流至乙狀竇，進(jìn)而至頸內(nèi)靜脈叢。面部靜脈與眼眶靜脈之間有非常豐富的交通支，解釋了顏面部感染容易導(dǎo)致眼眶蜂窩織炎及海綿竇靜脈血栓的原因。頸內(nèi)動脈在海綿竇中呈“S”形走行，其分支小動脈為垂體及眼球運(yùn)動神經(jīng)提供血運(yùn)。

海綿竇病變的臨床特征

海綿竇病變患者常主訴雙眼復(fù)視、瞳孔異常、面部麻木或頭痛。疼痛可放射至眶周或前額部，主要為三叉神經(jīng)第1支分布區(qū)。由于海綿竇、眶尖及眶上裂結(jié)構(gòu)在解剖學(xué)上是連續(xù)且相通的，因此該部位的病變常有著共同的來源?？羯狭丫C合征患者隨著疾病的發(fā)展可以出現(xiàn)眶尖及全海綿竇癥狀。

? 腦神經(jīng)麻痹：可出現(xiàn)單根腦神經(jīng)或多腦神經(jīng)損害，動眼神經(jīng)或展神經(jīng)單根受累較常見。多根腦神經(jīng)損害患者可表現(xiàn)上瞼下垂、眼球固定及瞳孔異常。腦神經(jīng)麻痹急性病程常見，有反復(fù)發(fā)作情況，但慢性進(jìn)展病變不常見。

? 交替性瞳孔異常：由于海綿竇中動眼神經(jīng)及頸交感神經(jīng)均可受累，故在明亮光線下受累側(cè)瞳孔散大；暗光下則受累側(cè)瞳孔縮小，為交感神經(jīng)功能障礙所導(dǎo)致。

? 動眼神經(jīng)分支受累：由于在海綿竇前部，即眶上裂部位動眼神經(jīng)分出上支和下支，故該部位病變可出現(xiàn)動眼神經(jīng)分支的損害。

? 動眼神經(jīng)錯生：海綿竇部位的腦膜瘤、動脈瘤長期慢性壓迫可導(dǎo)致動眼神經(jīng)錯生的癥狀（圖2）。

? 同側(cè)Horner征和展神經(jīng)麻痹：海綿竇病變可以導(dǎo)致該兩個癥狀共存（圖3）。

? 眼眶病變體征：突眼、眶周腫脹、球結(jié)膜充血、水腫。由于眼眶靜脈回流障礙所導(dǎo)致（圖4）。

? 視力下降：為視神經(jīng)病變所導(dǎo)致。視力下降及痛性眼肌麻痹為眶尖綜合征的核心癥狀?；颊叱Ｒ蛞暳ο陆?、復(fù)視、上瞼下垂，伴有明顯的疼痛而首診眼科。

? 疼痛：最常集中在前額部、眼眶周圍，即三叉神經(jīng)第1支分布區(qū)，部分可放射至上頜部位。少數(shù)患者并無疼痛，但查體可發(fā)現(xiàn)該部位痛覺減退。

海綿竇疾病的診斷

? Tolosa-Hunt綜合征：為眶尖、眶上裂或海綿竇非特異性肉芽腫性炎癥，急性痛性眼肌麻痹及對激素治療敏感是該綜合征的特征。動眼神經(jīng)為最常見受累的腦神經(jīng)，其次為展神經(jīng)、三叉神經(jīng)及滑車神經(jīng)（圖5）。

20%-30%的患者可出現(xiàn)突眼及視力下降。有限的研究表明：特發(fā)性眼眶炎性病變與海綿竇Tolosa-Hunt綜合征有著共同的發(fā)病機(jī)制，因為解剖結(jié)構(gòu)中上述部位相互之間存在交通。由于該綜合征為排除診斷，故臨床痛性眼肌麻痹患者需要進(jìn)行仔細(xì)鑒別診斷。影像學(xué)MRI檢查可見海綿竇增寬及異常強(qiáng)化，強(qiáng)化可延續(xù)至眶尖部位。

雖然影像學(xué)有助于顯示蝶鞍旁病變的界限及與正常結(jié)構(gòu)的關(guān)系，但大多數(shù)時候確定病變性質(zhì)仍顯困難。對激素治療反應(yīng)迅速也是該病的特征，但激素遞減后癥狀容易反復(fù)，因此完全治愈需要數(shù)月（圖6）。注意淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等對激素同樣敏感，必要時做活檢或血清學(xué)檢查。

? 感染：毛霉及曲霉能迅速由感染原發(fā)部位擴(kuò)散至海綿竇及眼眶，尤其是免疫缺陷患者，如糖尿病、老年人、長期服用免疫抑制劑患者等。真菌極易隨血流播散，可從一側(cè)海綿竇、眼眶迅速擴(kuò)散到另一側(cè)。MRI檢查有助于明確病變部位及累及組織的范圍。組織活檢及壞死分泌物的培養(yǎng)有助于確診。由于該疾病預(yù)后不佳且較兇險，故積極的全身抗真菌治療和手術(shù)開窗引流非常重要。

? 腫瘤轉(zhuǎn)移：很多腫瘤可侵犯海綿竇：腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤、脊索瘤、鼻咽癌、淋巴瘤、垂體腺瘤以及轉(zhuǎn)移瘤。約20%鼻咽癌可出現(xiàn)海綿竇癥狀。轉(zhuǎn)移瘤中肺癌、乳腺癌和前列腺癌最常見。如果患者眼肌麻痹及海綿竇MRI異常對激素治療反應(yīng)不佳，需要進(jìn)行全身的仔細(xì)檢查（圖7）。

? 放射性損傷：鞍區(qū)腫瘤或鼻咽部腫瘤患者經(jīng)過伽馬刀或放射治療后可出現(xiàn)放射性腦神經(jīng)麻痹。單根腦神經(jīng)較常見，如動眼神經(jīng)、展神經(jīng)。由于海綿竇位于蝶鞍旁，其中有多條腦神經(jīng)經(jīng)過，頭部腫瘤放射后亦導(dǎo)致?lián)p傷。放射性腦神經(jīng)麻痹發(fā)病機(jī)制涉及放射后血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，故腦神經(jīng)麻痹多為類似缺血的急性、無痛性發(fā)病，但治療3個月后無明顯恢復(fù)。目前放射性腦神經(jīng)損傷并無特效治療，高壓氧可供選擇。

? 頸內(nèi)動脈海綿竇瘺（carotid-cavernous fistulas，CCF）：由于頸內(nèi)動脈在海綿竇中呈“S”形走行，高流量的CCF頸內(nèi)動脈的血流直接匯入海綿竇，且80%直接性CCF由外傷導(dǎo)致，患者出現(xiàn)明顯的突眼、球結(jié)膜充血、眼球運(yùn)動障礙等眼眶靜脈回流障礙征象（圖8）。

在低流量CCF中，常見海綿竇硬腦膜動靜脈畸形，患者眼部癥狀較隱匿，但有逐漸加重的趨勢（圖9，圖10）。影像學(xué)檢查MR血管造影及介入導(dǎo)管腦血管DSA有助于確診且行栓塞手術(shù)。

?  外傷性及醫(yī)源性：外傷可導(dǎo)致海綿竇瘺及其他腦神經(jīng)損害；蝶竇內(nèi)鏡手術(shù)亦可造成損傷。

鑒別診斷

? 重癥肌無力：眼肌型重癥肌無力患者可以出現(xiàn)任何類型的眼外肌麻痹，包括多條肌肉神經(jīng)受累的表現(xiàn)。注意瞳孔不受累以及無明顯疼痛為重要的鑒別診斷要點(diǎn)。診斷中注意是否存在疲勞性與波動性。既往病史中不治而愈或一過性復(fù)視、眼瞼下垂對診斷有重要幫助。新斯的明試驗及電生理檢查可以幫助明確診斷。

? 眼眶炎性假瘤：由于眼眶內(nèi)炎癥導(dǎo)致提上瞼肌、上直肌或其他眼外肌的腫脹及功能障礙，可出現(xiàn)上瞼下垂、眼球垂直運(yùn)動障礙等表現(xiàn)。眼眶MRI可以清晰顯示眼外肌病變。注意該病發(fā)病機(jī)制與Tolosa-Hunt綜合征可能有共同之處。

? Miller-Fisher綜合征：為吉蘭-巴雷綜合征的腦神經(jīng)型，即腦神經(jīng)脫髓鞘疾病?；颊卟∏岸嘤猩虾粑阑蛭改c道感染，表現(xiàn)為急性支配眼球運(yùn)動的腦神經(jīng)，如動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)及展神經(jīng)同時或不同程度受累，嚴(yán)重者出現(xiàn)眼球固定。除外眼部癥狀，患者尚有四肢腱反射降低、共濟(jì)失調(diào)等神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。

小結(jié)

海綿竇病變種類繁多，詳見如下。臨床診斷需要依據(jù)病史及查體、對激素治療的反應(yīng)，患者全身疾病的背景綜合分析。

? 感染性：①細(xì)菌（金黃色葡萄球菌、鏈球菌、厭氧革蘭陰性桿菌、分枝桿菌、蒼白密螺旋體）；②真菌（毛霉菌、曲霉菌、隱球菌）；③病毒（帶狀皰疹）；④寄生蟲（蠕蟲）。

? 血管性：①頸動脈-海綿竇瘺；②無菌性海綿竇血栓形成；③海綿竇頸動脈瘤；④鐮狀細(xì)胞貧血。

? 炎性（inflammatory）：①結(jié)節(jié)性多動脈炎；②嗜酸性肉芽腫性多血管炎；③巨細(xì)胞動脈炎；④結(jié)節(jié)病；⑤IgG4相關(guān)疾病；⑥系統(tǒng)性紅斑狼瘡；⑦韋格肉芽腫；⑧眼眶炎性假瘤。

? 腫瘤性：①神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤；②惡性周圍神經(jīng)鞘瘤、垂體瘤、膠質(zhì)瘤、腦膜瘤；③竇癌、淋巴瘤；④轉(zhuǎn)移瘤（橫紋肌肉瘤）；⑤外傷/醫(yī)源性。