新年了，本不想談?wù)摷膊?，有點煞風(fēng)景?。o奈，從事的就是這份工作，每天都要面對病人，所以難以回避！今天要談的話題還是“酒”，本來酒精中毒的問題在3月份的“大酒不怡情”中已多次講述，但今天有必要再次強調(diào)，長期大量飲酒的危害實在太多太嚴重，跟神經(jīng)科有扯不清的關(guān)系。不過，逢年過年，朋友聚會少量喝點是沒問題的，小酒還是能夠怡情的！

患者男性，54歲，因“記憶力下降4個月，走路不穩(wěn)2個月，意識障礙6天”收住院。

現(xiàn)病史：患者于4月前（2018年6月）開始出現(xiàn)記憶力下降，表現(xiàn)為遠近記憶力皆有下降。2月前（2018年8月）出現(xiàn)間斷性左下肢近端麻木，持續(xù)3-5分鐘后緩解，個人衛(wèi)生較從前差，對周圍事物表現(xiàn)淡漠；1個半月前出現(xiàn)左下肢無力，行走時向左傾斜，并進行性加重，需借助拐杖行走；1月前（2018年9月）患者出現(xiàn)右下肢無力，并出現(xiàn)視物成雙，雙下肢遠端即足背側(cè)穿襪時有痛覺過敏，同時四肢皮膚發(fā)冷感；夜間睡眠中出現(xiàn)視幻覺，有驚恐感；半月前患者雙下肢無力加重，需借助輪椅出行，并出現(xiàn)言語不清、吞咽困難、飲水嗆咳，雙手不自主抖動，意向及動作時加重。曾當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，治療后病情未見好轉(zhuǎn)。6天前意識水平下降，反應(yīng)遲鈍，無法進食，予以腸內(nèi)營養(yǎng)，后出現(xiàn)腹瀉，經(jīng)治療后有所好轉(zhuǎn)。

既往史：腳氣病30余年；飲酒史30余年，每日半斤左右；吸煙史30余年,每日20支；小腦梗死病史18年，服用“硫酸氫氯吡格雷 75mg qd等，未遺留后遺癥；高血壓病17年，服用'硝苯地平控釋片 30mg qd'；否認糖尿病史，否認肝炎、結(jié)核、瘧疾病史，否認心臟病史，否認精神疾病史，否認手術(shù)、外傷、輸血史，否認食物、藥物過敏史。

查體：血壓：151/91mmHg，嗜睡狀態(tài)，構(gòu)音不清，計算力、注意力、記憶力和定向力不配合，雙側(cè)瞳孔等大等圓，眼動檢查不合作，雙側(cè)咽反射存在，伸舌居中，余顱神經(jīng)查體不配合，上肢肌力正常，下肢肌力檢查不配合，四肢肌張力高，肌容積正常，雙側(cè)輪替、指鼻及跟膝脛試驗不合作，閉目難立征不配合，雙上肢腱反射正常，雙下肢腱反射減弱，雙側(cè)病理征陽性，頸抵抗3橫指。

輔助檢查：

頸部血管超聲：雙側(cè)頸動脈內(nèi)-中膜增厚伴多發(fā)斑塊形成；右側(cè)椎動脈內(nèi)徑細；右側(cè)鎖骨下動脈起始處斑塊形成。

頭顱CT平掃：腦內(nèi)多發(fā)腔梗，右側(cè)小腦半球軟化灶；腦白質(zhì)變性。

頭顱MRI：

神經(jīng)電生理：1.EMG：雙下肢神經(jīng)源性損害（S1）；2.NCV：雙下肢脛后神經(jīng)呈周圍神經(jīng)源性損害。

下肢靜脈彩超：雙下肢深靜脈血流通暢；泌尿系彩超： 雙腎、輸尿管、膀胱及前列腺未見明顯異常；甲狀腺彩超：甲狀腺未見明顯異常

住院后檢查結(jié)果：

血常規(guī)：血小板絕對值432 10E9/L，余未見異常；凝血四項：纖維蛋白原7.51 g/L；生化全項：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶97.7 U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶85 U/L，乳酸脫氫酶235.5 U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶69.8 U/L，肌酸激酶228.8 U/L，a-羥丁酸脫氫酶215.7 U/L，余未見異常；血液系統(tǒng)：鐵蛋白454.8 ng/mL，余未見異常；甲功七項：游離T4 16.14 pmol/L，余未見異常；C-反應(yīng)蛋白測定33.2 mg/L；血沉：67mm/60min；腫瘤標志物（男11項）：血清胃泌素釋放肽前體85.51，余未見異常；血氨58.86 umol/L；自身抗體譜：抗nRNP抗體 弱陽性，余未見異常；類風(fēng)濕因子、糖化血紅蛋白、乙肝五項、抗O、抗中性粒細胞胞漿抗體：正常；

血免疫固定電泳：血清單克隆免疫球蛋白IgG 陽性，血清單克隆免疫球蛋白κ輕鏈 陽性，余結(jié)果未見異常。

腰穿壓力為150mmH2O，腦脊液常規(guī)、腦脊液生化：正常，24小時鞘內(nèi)IgG合成率：正常；

患者半年前行頭核磁檢查如下圖：

患者中年男性，隱襲起病，進行性加重，表現(xiàn)為認知功能減退，精神行為異常，共濟失調(diào)，姿勢和意向性震顫，眼球運動障礙和周圍神經(jīng)受累，定位診斷考慮為雙側(cè)大腦皮層及皮層下白質(zhì)，胼胝體，雙側(cè)錐體束，小腦，錐體外系，以及眼動神經(jīng)（或核團）和四肢周圍神經(jīng)等。如此眾多復(fù)雜的臨床表現(xiàn)和前后兩次頭核磁比較，也許能完整解釋病情的只有一種可能，即慢性酒精中毒性腦病。當(dāng)然，需要鑒別的有肝性腦病，自身免疫性腦炎，腦小血管病等。

慢性酒精中毒性腦病是指由于長期飲酒造成酒精作用于腦組織產(chǎn)生的慢性、容易復(fù)發(fā)的腦部疾病，是長期過量飲酒導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴重中毒，重者可致人死亡。慢性酒精中毒也可導(dǎo)致其它多個臟器的損害，如合并肝臟損害、腎臟疾病、心血管損害、皮膚血管擴張、慢性胃炎和胃潰瘍、胰腺炎和低血糖等，并且罹患喉、食管、胃、胰腺和上消化道惡性腫瘤的風(fēng)險也明顯增加。另外，由于慢性酒精中毒性腦病患者飲食異常，可能同時患有營養(yǎng)缺乏癥、周圍神經(jīng)損害和血液系統(tǒng)疾病。下面結(jié)合2018年中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志的“慢性酒精中毒性腦病診治中國專家共識”復(fù)習(xí)一下該病要點。

慢性酒精中毒性腦病分為韋尼克（Wernicke）腦病、柯薩可夫（Korsakoff's）綜合征、酒精中毒性癡呆、胼胝體變性（Marchiafava-Bignami?。⒕凭哉痤?譫妄、酒精性癲癇、酒精性精神和行為障礙等綜合征。此外，滲透性脫髓鞘腦病也可見于慢性酒精中毒患者。

Wernicke腦?。旱湫突颊呖沙霈F(xiàn)3組特征性癥狀：眼肌麻痹、精神異常和共濟失調(diào)。多急性或亞急性發(fā)病，嘔吐和眼球震顫是最早出現(xiàn)的癥狀，眼肌麻痹是特征性表現(xiàn)之一，共濟運動障礙常在眼部癥狀之后出現(xiàn)。多數(shù)患者初起時癥狀嚴重，幾天之內(nèi)即發(fā)展到難以站立及步行；輕型患者則表現(xiàn)為小腦性共濟失調(diào)，行走時步基較寬，易于傾跌；個別患者還可伴有言語含糊、構(gòu)音不連貫等現(xiàn)象。80%以上患者合并精神癥狀。Wernicke腦病在MRI常表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性等T1長T2信號異常，最常見于第三、四腦室周圍，導(dǎo)水管周圍，及乳頭體、四疊體、丘腦。

Korsakoff's綜合征：又稱酒精遺忘綜合征。典型表現(xiàn)包括遺忘癥、虛構(gòu)、錯構(gòu)、認知功能障礙、定向障礙和人格改變。

慢性酒精中毒性癡呆：可由Wernicke腦病或Korsakoff's綜合征發(fā)展而來，個人生活能力顯著下降，不修邊幅，個人衛(wèi)生差，而且對飲酒的需求超過一切。晚期言語功能也嚴重受損，僅能只字片語，最后臥床不起，尿便失禁，多因各種并發(fā)癥而死亡。

酒精性震顫-譫妄：典型的前驅(qū)癥狀是失眠、恐懼和震顫，經(jīng)典的三聯(lián)征是伴有生動幻覺或錯覺的譫妄、行為紊亂及明顯的震顫。震顫多為粗大性震顫，尤其多見于手指、面部、舌等部位，表現(xiàn)為搖擺性震顫。譫妄于數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)，患者定向力喪失，伴有各種各樣的生動幻覺，以視幻覺為主，常伴有錯構(gòu)和虛構(gòu)?？砂橛斜缓ν?，甚至有自殺、自傷或攻擊、沖動表現(xiàn)。此癥一般持續(xù)數(shù)日，患者對病中經(jīng)歷通常沒有回憶。

酒精性癲癇：臨床表現(xiàn)為多種類型的癲癇發(fā)作，以全身強直-陣攣性發(fā)作較常見，嚴重時可呈現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。

酒精性精神和行為障礙：包括長期酒精使用障礙所導(dǎo)致的戒斷反應(yīng)，以及伴隨的人格、情緒障礙或精神病性障礙。情緒障礙常見抑郁、焦慮等多種表現(xiàn)，患者情緒混雜、多變，穩(wěn)定性差，持續(xù)時間長，對藥物反應(yīng)不良，且伴隨人格異常、幻覺、睡眠障礙，或認知功能障礙。

至于胼胝體變性（Marchiafava-Bignami disease，MBD），則是一種少見的胼胝體脫髓鞘及壞死變性病，目前認為復(fù)合維生素B的缺乏是本病的主要病因。多為慢性型，隱襲起病，緩慢進展，由于大腦半球間的聯(lián)系功能障礙，常表現(xiàn)為失用癥及進行性癡呆，患者常有嚴重的記憶減退和智能障礙，出現(xiàn)性格改變、表情淡漠、情感反應(yīng)遲鈍或易激惹，伴失寫、失語、失讀及肢體失用等，亦可出現(xiàn)痙攣性異常步態(tài)、偏癱、構(gòu)音障礙、共濟失調(diào)等，嚴重者伴癲癇發(fā)作及大小便失禁。此外，隨病程進展可伴精神癥狀，出現(xiàn)幻覺、妄想、違拗行為等。部分患者可伴Wernicke-Korsakoff's綜合癥，出現(xiàn)眼球運動障礙、共濟失調(diào)等癥狀，也可有其他酒精性神經(jīng)功能損害的表現(xiàn)如感覺異常、腱反射低、震顫等。本病癥狀及體征無特異性，診斷主要依據(jù)顱腦MRI。早期MRI表現(xiàn)為胼胝體膨脹，隨病程進展逐漸變薄，顯示中心夾層狀T1低信號、T2高信號影，胼胝體上、下緣未受累（即夾心餅干征），F(xiàn)LAIR更加敏感。另外，顱腦MRI胼胝體外的改變常顯示雙側(cè)大腦半球白質(zhì)、半卵圓中心、腦干等多發(fā)對稱性、點狀或斑片狀長T1長T2異常信號。部分伴局限性腦萎縮，以額葉及顳葉為主。

慢性酒精中毒性腦病的首要治療方法就是戒酒解毒治療。戒酒解毒一線治療藥物有：納美芬、納洛酮、納曲酮和雙硫侖、阿坎酸等。

慢性酒精中毒性腦病的病因是胃腸吸收不良所造成的硫銨(維生素B1)缺乏，所以治療關(guān)鍵是針對病因及發(fā)病機制進行治療?？诜S生素B1效果不佳，故一般選擇非腸道給藥，特別對病情危重患者在靜脈輸入含糖液體前都應(yīng)通過非腸道補充高劑量維生素B1，可使用靜脈注射（500mg/d、連用3 d）。當(dāng)然對癥治療，糾正營養(yǎng)失調(diào)，抗氧化和腦保護治療也是非常必要的。

主要參考文獻：

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