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不想錯(cuò)過(guò)每日推送？  急性A型主動(dòng)脈夾層發(fā)病急、進(jìn)展快，且死亡率高，需要高度警惕。 受訪專家｜葉一舟教授 上海市第一人民醫(yī)院南部 文｜一條錦鯉 來(lái)源｜醫(yī)學(xué)界心血管頻道 “為了保證視野清晰和手術(shù)安全，這項(xiàng)手術(shù)需要通過(guò)體外循環(huán)的方式給血液降溫，從而將患者的體溫緩慢降至18℃。這時(shí)患者的呼吸心跳完全停止，全身血液停止循環(huán)......待術(shù)者操作完成，再將血液升溫，患者從冷卻狀態(tài)恢復(fù)至正常體溫后恢復(fù)呼吸及心跳，重獲自助血液循環(huán)?！?/span> 近日，上海市第一人民醫(yī)院南部心臟及大血管外科接診了一位25歲患有馬凡氏綜合征并發(fā)急性A型主動(dòng)脈夾層的患者。心臟及大血管外科執(zhí)行主任葉一舟團(tuán)隊(duì)就在深低溫停循環(huán)（DHCA）的狀態(tài)下對(duì)其順利實(shí)施了手術(shù)治療。后患者在ICU護(hù)理團(tuán)隊(duì)的精心呵護(hù)下早期接受了康復(fù)鍛煉，恢復(fù)良好，最終順利出院。 為更深層了解DHCA技術(shù)和急性主動(dòng)脈夾層這一兇險(xiǎn)的疾病，《醫(yī)學(xué)界》特別邀請(qǐng)到了葉一舟教授與我們一同分享這種疾病的表現(xiàn)、診斷以及治療的難點(diǎn)。 專家采訪視頻 這位病人是安徽來(lái)滬的務(wù)工人員，發(fā)病當(dāng)晚11點(diǎn)左右，他在淋浴時(shí)突感胸背部劇烈疼痛，無(wú)法忍受。于是立即在室友的陪伴下就診于我院急診。 當(dāng)時(shí)情況比較危急，我們根據(jù)他的臨床表現(xiàn)高度懷疑主動(dòng)脈夾層。便迅速安排了平掃CT進(jìn)一步明確診斷，結(jié)果顯示升主動(dòng)脈直徑6cm、主動(dòng)脈竇部直徑8 cm，這種“洋蔥頭”樣表現(xiàn)說(shuō)明他在此次發(fā)作之前就有主動(dòng)脈基礎(chǔ)病變——馬凡氏綜合征。 “隨后我們立即給他做了血管CTA，發(fā)現(xiàn)血管內(nèi)膜破裂，夾層一直從升主動(dòng)脈延續(xù)至髂動(dòng)脈的分支。面對(duì)如此大范圍的撕裂，我們當(dāng)即就一方面對(duì)他進(jìn)行降壓、鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜處理，并送入ICU嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，一方面積極協(xié)調(diào)麻醉科、輸血科及手術(shù)室為急診手術(shù)爭(zhēng)取時(shí)間?！?/span> 葉教授回憶起了當(dāng)晚的情況，我們?nèi)匀豢梢詮难哉Z(yǔ)里感受當(dāng)時(shí)情況的緊急。 A型夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)膜撕脫波及升主動(dòng)脈，是成人心外科領(lǐng)域最兇險(xiǎn)的疾病。患者此前多有動(dòng)脈的基礎(chǔ)病變或合并癥，如高血壓、動(dòng)脈硬化等。 此病發(fā)病急、進(jìn)展快、死亡率高，預(yù)后極差，必須在診斷明確后迅速治療。若治療不及時(shí)，很可能在內(nèi)膜撕裂和中層剝脫后繼發(fā)外膜的破裂，一旦突發(fā)外層破裂，就意味著無(wú)法挽回的大動(dòng)脈出血，幾秒鐘病人就會(huì)死亡。 圖1：主動(dòng)脈夾層分類 那么，這位患者的基礎(chǔ)疾病馬凡氏綜合征又是什么？ 馬凡氏綜合征 馬凡氏綜合征是一種常染色體顯性遺傳疾病，該病患者往往身高較高，且因手掌和手指細(xì)長(zhǎng)也被稱為“蜘蛛人”。馬凡氏綜合征患者的纖維結(jié)締組織具有缺陷，這種缺陷會(huì)累積眼以及主動(dòng)脈，患者在年輕的時(shí)主動(dòng)脈中膜就會(huì)發(fā)生玻璃樣變性。 據(jù)了解，有很多患有馬凡氏綜合征的運(yùn)動(dòng)員憑借身高的優(yōu)勢(shì)在排球及籃球領(lǐng)域有著不俗的表現(xiàn)，但很可惜，這些運(yùn)動(dòng)員并不知道身高優(yōu)勢(shì)帶來(lái)的還有夾層動(dòng)脈瘤這一定時(shí)炸彈。 圖2：馬凡氏綜合征患者的手，呈蜘蛛指樣 因病情兇險(xiǎn)，預(yù)后較差，特異的臨床表現(xiàn)可以讓醫(yī)生在疾病的早期明確該疾病。葉教授在談到臨床表現(xiàn)時(shí)，反復(fù)提到了“痛”。 夾層動(dòng)脈瘤首發(fā)癥狀以無(wú)法用普通鎮(zhèn)痛藥抑制的疼痛為主，A型夾層動(dòng)脈瘤因位置較高，多數(shù)以胸背部撕裂樣疼痛為主，也有部分病人表現(xiàn)為腹痛。 發(fā)病初始血管內(nèi)膜出現(xiàn)破口，在血流的作用下血管內(nèi)膜和中膜被撕開，疼痛因此產(chǎn)生；當(dāng)撕裂到達(dá)遠(yuǎn)端時(shí)，血管內(nèi)膜可能會(huì)再次產(chǎn)生破口，血流從假腔回到真腔內(nèi)，撕裂終止，此時(shí)疼痛也會(huì)緩解。 因此，在診斷時(shí)，如果在沒(méi)有外傷史的情況下患者有突發(fā)的胸背部或腹部撕裂樣的疼痛，要高度懷疑夾層動(dòng)脈瘤的可能。同時(shí)我們要關(guān)注患者的既往病史，如高血壓、血管病變等。 另外，其他癥狀與夾層撕裂范圍有關(guān)。
談到鑒別，葉教授直言這個(gè)問(wèn)題比較棘手：“對(duì)于大多數(shù)病人還是比較好診斷的。但是也有少數(shù)病人診斷比較困難，甚至發(fā)生誤診?！?/span> 很多醫(yī)院都有胸痛中心，當(dāng)病人以胸痛為主訴來(lái)醫(yī)院，首先要排除冠心病及急性心梗。 急性冠脈綜合征的病人多會(huì)有糖尿病、高血壓的病史，有些病人有反復(fù)發(fā)作心絞痛，心電圖可以觀察到比較特征性的改變，心肌酶譜也會(huì)有一些變化；但對(duì)于不累及冠狀動(dòng)脈的A型夾層病人，心電圖和心肌酶譜不會(huì)有明顯改變。而且?jiàn)A層患者的疼痛多為首發(fā)，沒(méi)有心絞痛史，且疼痛程度相較于心梗可能會(huì)更加劇烈。同時(shí)，胸部CT可以讓我們很好的觀察到大動(dòng)脈的形態(tài)改變，對(duì)于有條件的醫(yī)院建議行增強(qiáng)CT。 葉教授也提到，在行急診PCI處理急性心梗時(shí)，有經(jīng)驗(yàn)的心內(nèi)科醫(yī)生會(huì)對(duì)大血管常規(guī)進(jìn)行檢查，明確心梗是否與夾層動(dòng)脈瘤有關(guān)。 提到發(fā)病率，葉教授引入了漏診的概念：“我們觀察到，夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)病率在逐年提高，但其實(shí)是我們之前漏診率比較高?！?/span> “現(xiàn)在對(duì)于三級(jí)醫(yī)院來(lái)講，CTA、心超等檢查都可以幫助我們明確診斷，但對(duì)于基層醫(yī)院來(lái)講，建議大家在診治過(guò)程中通過(guò)以下幾點(diǎn)來(lái)重視：
綜合以上幾點(diǎn)可以判斷急性?shī)A層的可能性較大。如果同時(shí)或部分滿足以上四點(diǎn)，對(duì)于動(dòng)脈夾層的診斷是有意義的，此時(shí)應(yīng)在保證患者生命體征平穩(wěn)的同時(shí)向上級(jí)醫(yī)院轉(zhuǎn)診?！?/span> 談到治療，葉教授說(shuō)：“現(xiàn)在手術(shù)是A型夾層動(dòng)脈瘤的首選治療?！睋?jù)統(tǒng)計(jì)，A型夾層動(dòng)脈瘤一旦破裂，48h內(nèi)死亡率超過(guò)50%，且隨著時(shí)間推移死亡率會(huì)更高。若僅做降壓的保守治療，該類患者1年生存率不足10%。因此，為了病人的長(zhǎng)期生存，我們要采取手術(shù)治療解決A型夾層。 - 完 - 為了給大家更好的閱讀體驗(yàn)，我們邀請(qǐng)大家動(dòng)動(dòng)手指做個(gè)小問(wèn)卷，只需要5秒鐘哦！感謝您的參與！ （注意：第1～4題為單選，第五題為多選。）
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來(lái)自： 板橋胡同37號(hào) > 《急重》
