各位同仁都很熟悉支氣管擴(kuò)張的定義，支擴(kuò)是各種原因引起的支氣管樹的病理性、永久性擴(kuò)張，導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥，臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)性咳嗽、咳痰，有時(shí)伴有咯血，可導(dǎo)致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病。[1] 根據(jù)國內(nèi)數(shù)據(jù)得知，支擴(kuò)的總發(fā)病率大概是在1.5~2%之間，隨著年齡的增長會(huì)有增加，男女有所差異。[2]

中國支擴(kuò)的流行病學(xué)

支氣管擴(kuò)張癥會(huì)反復(fù)發(fā)生慢性感染，氣道會(huì)長期處在慢性炎癥的狀態(tài)，于是黏膜的清除功能就會(huì)受損，氣道發(fā)生永久的病理性結(jié)構(gòu)改變，所以它又會(huì)發(fā)生反復(fù)慢性感染，逐步成為惡性循環(huán)。

模型中的每一個(gè)環(huán)節(jié)都是支擴(kuò)發(fā)生和加重的促發(fā)因素，本文將詳細(xì)講解如何將這惡性循環(huán)的四部分逐一控制和打破 [3] 。

我們首先講解的控制慢性感染分為三部分：

1、長期口服或者吸入抗生素的治療；

2、力爭清除掉新出現(xiàn)的病原體；

3、急性加重的時(shí)候，應(yīng)用抗生素治療。

這是2010年發(fā)表在Thorax上面的一篇文獻(xiàn) [4]，它講述了什么時(shí)候需要使用抗生素治療：出現(xiàn)了咳嗽的增加、喘鳴、有氣短或全身癥狀，濃痰增加、痰量增加或粘稠……其實(shí)這些指征放得比較寬，從我們自己的經(jīng)驗(yàn)上來看，治療的指征比這篇文獻(xiàn)推薦的更加嚴(yán)格，這篇文獻(xiàn)僅供參考。

接下來，我們講講在門診接診時(shí)常會(huì)遇到的典型病例。

這位是19歲的男孩，反復(fù)咳嗽咳痰癥狀已經(jīng)有10年了，CT可以看到非常典型的支擴(kuò)表現(xiàn)，這次還首次發(fā)現(xiàn)了綠銅假單胞菌感染，治不治？怎么治呢？

2017年歐洲的指南非常清晰地說明了 [3]：如果是新分離到的銅綠假單胞菌，對于成年的支擴(kuò)患者建議給予清除治療，但如果新分離到的菌是銅綠假單胞菌之外的其他菌種，則不建議進(jìn)行細(xì)菌清除的治療。但請注意，這個(gè)證據(jù)質(zhì)量其實(shí)是非常低的。

建議對每年急性加重3次或以上的成年患者提供長期的抗生素治療，另外，如果感染的病原菌是銅綠假單孢菌，建議可以給予吸入抗生素的治療。（有條件的推薦，中等證據(jù)）

這個(gè)表比較復(fù)雜，我們可以牢記兩個(gè)時(shí)間點(diǎn)，一個(gè)是2周，一個(gè)是3個(gè)月。

2周是指靜脈或口服應(yīng)用抗生素治療2周，方案有多種選擇，包括氟喹諾酮類的藥物、beta內(nèi)酰胺聯(lián)合環(huán)丙沙星等方案。三個(gè)月是指所謂的慢性治療，一般是給予吸入抗生素的治療。

回到剛才這個(gè)病例，我們首次發(fā)現(xiàn)了這位男孩感染了銅綠假單胞菌，一般是建議治療的。如果發(fā)現(xiàn)了銅綠假單胞菌，首先重復(fù)一次痰培養(yǎng)，看看是否真的是銅綠假單胞菌，如果是的話，可以按照上述方案來選擇抗生素治療，療程建議是兩周，兩周以后可以給予吸入抗生素治療。

但有一點(diǎn)需要提醒大家，給予吸入抗生素的治療其實(shí)是超適應(yīng)癥的用藥，在臨床上有時(shí)候也會(huì)用，但是要向患者解釋清楚，而且建議簽署知情同意書。對于每年急性加重在三次以上的患者，建議可以給予長期抗生素治療。如果是銅綠假單胞菌的感染，可以給予吸入的抗生素；如果是非銅綠的患者，可以給予大環(huán)內(nèi)酯類的藥物，或者根據(jù)培養(yǎng)的藥敏給予患者相應(yīng)的抗生素治療。

可以使用長期抗炎藥物 [3]，但抗炎的藥物我們應(yīng)如何選擇？是用皮質(zhì)激素還是大環(huán)內(nèi)酯類藥物，甚至是他汀類的藥物？

對于成年支擴(kuò)患者常規(guī)是不推薦吸入糖皮質(zhì)激素的，他汀類的藥物也是不推薦的，但如果患者同時(shí)合并了哮喘或慢阻肺，那么遵循原有基礎(chǔ)疾病的治療方案應(yīng)用吸入激素即可。

關(guān)于皮質(zhì)激素的應(yīng)用，在非CF支擴(kuò)中，全身使用皮質(zhì)激素不改變FEV1的下降速率，全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素弊大于利，所以并不推薦。

而吸入糖皮質(zhì)激素（ICS）的治療雖然有一些作用，在大劑量（氟替卡松1000ug/day）使用時(shí)，可以減少痰量、降低患者的炎癥指標(biāo)，但對于一些硬終點(diǎn)，比如肺功能的改善、急性加重次數(shù)的減少，并沒有改善，而且還有可能導(dǎo)致白內(nèi)障、骨質(zhì)疏松等副作用的增加。而且，很多病人并不是單純應(yīng)用ICS治療，還會(huì)同時(shí)應(yīng)用長效吸入beta受體激動(dòng)劑（LABA），所以，在效果和作用方面，不容易分辨是由于ICS和LABA的聯(lián)合作用，還是由于 LABA 本身……目前，除非合并哮喘，否則支擴(kuò)患者并不常規(guī)推薦使用ICS/LABA。 [5]

不少同仁都很熟悉大環(huán)內(nèi)酯類藥物的作用：比如對宿主起免疫調(diào)節(jié)作用，而不抑制免疫系統(tǒng)、抑制生物膜的形成、調(diào)節(jié)粘液產(chǎn)生，抑制生物膜形成，抑制炎癥介質(zhì)，調(diào)節(jié)白細(xì)胞募集和功能……

關(guān)于它的用法，我們先以自己的經(jīng)驗(yàn)為例，阿奇霉素250mg，每周3次或500mg 每周2~3次，就讓患者周一、周三、周五來用，這樣既能減少非CF支擴(kuò)患者的呼吸加重次數(shù)、減少痰量，改善生活狀態(tài)，副作用又比較少，肝損的發(fā)生率比較低，另外還要注意一下患者聽力的改變、心血管系統(tǒng)是否出現(xiàn)QT間期的延長，所以，一般在用之前會(huì)先給患者做基線的心電圖，然后每三個(gè)月都要讓患者復(fù)查。

再需要注意的一點(diǎn)，如果病人合并了NTM的感染，那么是不推薦單獨(dú)應(yīng)用大環(huán)內(nèi)酯類藥物的，因?yàn)樗鼤?huì)增加藥物的耐藥，最開始會(huì)給患者做痰培養(yǎng)、在重復(fù)做痰培養(yǎng)時(shí)，建議同時(shí)送NTM的病原菌檢測，包括培養(yǎng)以及核酸的檢查，先除外了患者不是NTM感染，再應(yīng)用大環(huán)內(nèi)酯類藥物。

他最近半年有超過三次以上的急性加重，建議進(jìn)行清除細(xì)菌的治療，給他進(jìn)行長期吸入抗生素治療，或是應(yīng)用大環(huán)內(nèi)酯類的藥物、或是聯(lián)合應(yīng)用口服及吸入抗生素治療。

如果細(xì)菌清除失敗，我們也可以應(yīng)用抗生素給患者進(jìn)行抑菌治療，痰液中細(xì)菌負(fù)荷與氣道炎癥水平直接相關(guān)，在穩(wěn)定期和加重期的患者中，抗生素干預(yù)降低了細(xì)菌負(fù)荷，降低炎癥指標(biāo)，來改善癥狀、減少急性發(fā)病的次數(shù)。

細(xì)說吸入抗生素的治療，指南上推薦可以用妥布霉素（300mg bid）、慶大霉素、多粘菌素和氨曲南（75-225mg tid）等，但就像剛才說的，這是超適應(yīng)癥的用藥，我國沒有吸入抗生素的適合劑型，因此需要充分和患者交代風(fēng)險(xiǎn)和獲益后，取得知情同意再考慮使用。我們有時(shí)候會(huì)使用慶大霉素，價(jià)格比較便宜，因?yàn)楹芏嘀U(kuò)的病人都比較貧窮，如果用其他的藥物，費(fèi)用方面會(huì)有比較重的負(fù)擔(dān)。

對排痰困難、生活質(zhì)量不佳以及常規(guī)的氣道清除技術(shù)對癥狀控制不佳的成年支擴(kuò)患者給予長期的（?3 個(gè)月）黏液活化治療其實(shí)也可以，但證據(jù)質(zhì)量比較低，不建議對于支擴(kuò)的患者使用重組人DNA酶制劑。

氣道清除的目標(biāo)是移動(dòng)支氣管肺內(nèi)分泌物，阻斷炎癥和感染的惡性循環(huán)。

霧化吸入高滲鹽水配合以呼吸治療師的胸部振蕩，高頻振蕩（背心），體位引流，咳嗽或人工胸部加壓。

高滲鹽水似有免疫調(diào)節(jié)作用，能降低痰和BAL中IL-8 水平，但其實(shí)我們臨床上很少用到這么高的濃度，等張鹽水似乎與高滲鹽水霧化同樣有效，臨床上可以使用等張到3~4%濃度的鹽水。

多種吸入藥物可以按照順序吸入，這個(gè)也很好理解，首先可以把氣道張開，然后用黏液分解的藥物，再用氣道清除的藥物把痰液清除干凈，最后再用吸入抗生素的治療。

指南上并不常規(guī)推薦長期使用支氣管擴(kuò)張劑，除非一些患者的氣短癥狀非常明顯，但它的證據(jù)質(zhì)量比弱還要弱，是非常弱～當(dāng)然，如果這個(gè)患者已經(jīng)合并哮喘或者慢阻肺了，那么擴(kuò)張支氣管的藥物根據(jù)其他基礎(chǔ)疾病來指導(dǎo)如何使用。

我們建議僅針對支擴(kuò)病灶比較局限、反復(fù)發(fā)生感染或大咯血危及生命，且經(jīng)過內(nèi)科保守治療、介入治療后效果仍不理想的患者進(jìn)行手術(shù)治療，手術(shù)的死亡率比較低的。但因?yàn)檫@部分患者本身就有肺部結(jié)構(gòu)的病變、感染，所以手術(shù)的并發(fā)癥還是不容小覷的（并發(fā)癥總發(fā)生率8.9%），最常見的有延遲的氣體泄漏（5.6%），其它包括：房顫，支氣管損傷，肺炎，傷口感染，肺不張，胸腔積液……

指南建議慢性咳痰或排痰困難的患者由經(jīng)過培訓(xùn)的呼吸治療師指導(dǎo)后，進(jìn)行每天1~2次的氣道清除技術(shù)。

肺康復(fù)是近些年剛剛崛起的，需要注意，它幾乎是指南中唯一一個(gè)強(qiáng)推薦、而且是高證據(jù)質(zhì)量的推薦。能有助于改善患者的活動(dòng)后氣短、適當(dāng)?shù)腻憻捰兄跉獾狼宄?、改?MWD （平均變化50.4m）和生活質(zhì)量、減少急診次數(shù)及門診訪視次數(shù)、減少短效支氣管擴(kuò)張劑的使用……

肺的康復(fù)治療手段非常多，在國外往往是一個(gè)團(tuán)隊(duì)協(xié)同作戰(zhàn)：康復(fù)師、物理治療師、護(hù)士等等。但國內(nèi)的康復(fù)方面相對來說弱一些，所以這方面的很多工作還是需要呼吸?？频拇蠓騺磉M(jìn)行。

首先，講呼吸科大夫非常熟悉的體位引流，根據(jù)患者主要支擴(kuò)的病變位置來指導(dǎo)進(jìn)行體位引流，同時(shí)教會(huì)家屬叩擊、拍背，根據(jù)耐受情況建議每天做1~2次或2~3次，每次堅(jiān)持幾分鐘。這些康復(fù)治療基本上都不花錢，即使是去康復(fù)科進(jìn)行治療，也都是在醫(yī)保報(bào)銷范圍之內(nèi)的，所以對病人獲益是非常大的。

再來講講呼吸鍛煉，可能大家了解的相對少一些，就是我們要教會(huì)病人進(jìn)行呼吸的鍛煉，讓患者練習(xí)呼吸。

例如自主引流（Autogenic drainage，AD），它的第一步是低容量呼吸，讓外周氣道的分泌物松動(dòng)；第二步是在一個(gè)中等容量程度上進(jìn)行呼吸，讓中等氣道把已經(jīng)在外周松動(dòng)的黏液收集起來。第三步，高容量呼吸，促進(jìn)大氣道往外排出痰液，最后，可以讓病人用Huff動(dòng)作使勁呼氣。

與自主引流差不多的還有主動(dòng)循環(huán)呼吸技術(shù)（Active cycle of breathing techniques,  ACBT），是讓病人深吸氣，在吸氣末屏氣三秒鐘，屏氣三秒鐘的原理是讓不同肺泡之間的通氣更加均勻，在中間可以輔以平靜的呼吸，如果可以的話，和剛才講的自主引流兩者結(jié)合起來也可以，最后呼氣的時(shí)候，可以做使勁呼氣的動(dòng)作。

當(dāng)然，如果有條件，首先是建議到醫(yī)院的康復(fù)科進(jìn)行鍛煉，退而求其次的話，根據(jù)自己的體力和喜好在小區(qū)等處的健身器材上鍛煉，也可以增加全身肌肉及呼吸肌的力量。

練習(xí)瑜伽也是不錯(cuò)的選擇，瑜伽首先可以增強(qiáng)肌肉的力量、鍛煉肌肉，也可以起到體位引流的作用，所以在病人做各種動(dòng)作的時(shí)候，也可以根據(jù)患者支擴(kuò)病變的位置，在相應(yīng)的體位上進(jìn)行相對長時(shí)間的停留……

時(shí)間所限，敘述得比較簡短，其實(shí)還有很多非常好的網(wǎng)絡(luò)學(xué)習(xí)資源，向大家推薦兩個(gè)網(wǎng)站（可復(fù)制到瀏覽器查看）：

http:///resources

http://www.bronchiectasis.scot./physiotherapy

文中很多圖片都是從這些網(wǎng)站上找的，而且上面還有非常好的視頻學(xué)習(xí)內(nèi)容，尤其是呼吸訓(xùn)練，總體來說很簡單，我們可以自己先學(xué)會(huì)了，再教給病人在家里練習(xí)。