1、Ⅳ型腎小管酸中毒的治療：除按原則糾正酸中毒外，由于其病理改變?nèi)狈θ┕掏蜻h端腎小管及集合管對醛固酮反應低下，腎小管對NaHCO3的重吸收減少，NaHCO3排出增多，尿排酸、排鉀、排銨減少，致使H+及K+在體內(nèi)潴留，引起代謝性酸中毒和高鉀血癥。故Ⅳ型患兒禁忌補鉀。Ⅳ型腎小管酸中毒常見于Addison病，先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（又稱腎上腺生殖器綜合征）及腎發(fā)育不良等，須補充糖皮質(zhì)激素或鹽皮質(zhì)激素，目前常用的糖皮質(zhì)激素為氫化可的松，劑量10～20mg/m2,鹽皮質(zhì)激素多應用氟氫可的松，劑量0.15mg/m2。

如腎小管酸中毒并有腎濃縮功能受損，必須供給充分的水分，每日大約2～5l/m2。

2、維生素D治療

慢性酸中毒可影響維生素D及鈣代謝，特別在無端腎小管酸中毒并有明顯佝僂病時需補充維生素D。它可促進胃腸粘膜和腎小管對鈣的吸收，提高血鈣濃度，有利于骨的礦化。可選用以下維生素D制劑；①普通維生素D2或D3，劑量可自5000～10000U開始，漸加量，個別可高達10萬U/d。②25（OH）D，50μg/d，或雙氫速變固醇0.1～0.2mg/d。③1.25（OH）2D，劑量為0.5～1.0μg/d，可收到良好療效，治療過程中必須密切監(jiān)測血鈣，開始每周查1次，以后可每月1次。當血鈣恢復正常，佝僂病癥狀減輕時，應減量，以防發(fā)生高鈣血癥及維生素D中毒。

3、鈣制劑應用

慢性酸中毒可導致尿鈣排出增加，妨礙25（OH）D轉(zhuǎn)變?yōu)?.25（OH）2D，此外，有些病人胃酸缺乏，影響腸道對鈣的吸收，使血鈣偏低。低血鈣可引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，增加磷廓清，血中磷酸鹽與鈣離子降低則使骨質(zhì)不能礦化，形成枸僂?。辉诩m正酸中毒過程中也可出現(xiàn)低鈣血癥，甚至驚厥。均需要補充鈣劑。嚴重低鈣血癥可靜脈滴入10%葡萄糖酸鈣，每次0.5～1.0mg/kg或5～10mg/次加倍稀釋后緩慢輸注。同時進行心臟監(jiān)護，心率低于60次/分時則停止注射，以防發(fā)生心跳驟停。必要時可間隔6～8h重復使用。一般低鈣可口服鈣劑，按15mg/kg鈣離子補充。

4、鉀鹽補充

腎小管酸中毒除高氯性酸中毒外，由于遠端腎小管腎單位H+排泌障礙，H+-Na+交換減少，競爭性的K+-Na+交換增加，致使排鉀過多，造成低鉀血癥；近端腎小管由于NaHCO3的大量丟失，血漿容量減少，引起繼發(fā)性醛固酮增多，結(jié)果是NaCl重吸收增加，代替丟失的NaHCO3而產(chǎn)生高氯血癥酸中毒；吸鈉排鉀引起明顯的低鉀血癥，因此鉀的補充十分重要，當有明顯低鉀血癥時，應先補鉀鹽再糾正酸中毒，以免誘發(fā)低力爭上游危相。常含有鉀鹽的枸櫞酸鹽合劑，開始劑量2～4mmol/(kg·d)，分3～4次口服，患有近端腎小酸中毒者少有劑量為4～10mmol/(kg·d)方能維持正常血鉀濃度。治療過程中根據(jù)病情及血鉀濃度調(diào)整用量。因氯化鉀含有氯離子應慎用。

5、利尿劑對Ⅰ，Ⅲ型病例可減少腎臟鈣鹽沉積；對重癥Ⅱ型病例需大量使用碳酸氫鹽時，不僅可以提高碳酸氫鹽的腎閾，減少尿中丟失，還可以減少堿性藥物的用量；對Ⅳ型腎小管酸中毒同時使用利尿劑有助于糾正酸中毒和降低血鉀濃度。

6、堿性藥物：由于遠端腎小管排H+減少在體內(nèi)潴留，引起代謝性酸中毒，而近端腎小管酸中毒時，HCO3-重吸收功能障礙，患兒碳酸氫鹽的腎閾降低至17～20mmol/L以下（正常為25～26mmol/L，小嬰兒為22mmol/L），即使血漿HCO3-正常時，由于腎閾降低，濾液中的HCO3-大量從尿中排出，引起酸中毒。堿性藥物的應用在于糾正酸中毒，早期使用能使臨床癥狀得以改善或完全消失。常用制劑有2種：①碳酸氫鈉和枸櫞酸鹽混合液。碳酸氫鈉可直接發(fā)揮作用，急性或慢性酸中毒時均可采用。Ⅰ型患兒碳酸氫鹽丟失甚少，只需中和體內(nèi)酸性產(chǎn)物，一般給予1～5mmol/(kg·d)；Ⅱ型腎小管酸中毒用堿性藥物治療除要中和體內(nèi)潴留的酸性產(chǎn)物外，還須補償尿中丟失的碳酸氫鹽，故需較大劑量，開始可用5～10mmol/(kg·d），靜脈注射或口服，治療過程中需根據(jù)血碳酸氫鹽或二氧化碳結(jié)合力及24h尿鈣排出量調(diào)整劑量，其中尿鈣排泄量是指導治療較敏感的指標，應調(diào)整劑量使24h尿鈣排泄量在2mg/kg以下。炭酸氫鈉劑量過大，可產(chǎn)生腹脹，噯氣等副作用。②枸櫞酸鹽混合液：有2種制劑，一種為枸櫞酸鈉，枸櫞酸鉀各100g，加水至1000ml，每毫升含堿基2mmol。另一種為枸櫞酸鈉100g。枸櫞酸140g加水至1000ml，每毫升含鈉1mmol。劑量為1mmol/(kg·d)，分4～5次口服。如有健康疑問，可到全球醫(yī)院網(wǎng)公眾號（webQQYY）咨詢。（責任編輯：吳金妹）