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多形性膠質(zhì)母細胞瘤

 子孫滿堂康復(fù)師 2018-07-10

多形性膠質(zhì)母細胞瘤系多形性膠質(zhì)母細胞形成的腫瘤,是高度惡性的膠質(zhì)瘤。其發(fā)生率在神經(jīng)膠質(zhì)瘤里僅次于星形細胞瘤,約占神經(jīng)膠質(zhì)瘤的25%。按Kerno-han的分類,屬星形細胞瘤Ⅲ~Ⅳ級。腫瘤常見于40~60歲年齡組,可以發(fā)生在腦的任何位置,以額葉為最常見,依次為顳葉與頂葉,也可以侵犯小腦、基底核等結(jié)構(gòu),還可通過胼胝體侵犯對側(cè)大腦半球,在冠狀切面內(nèi)形成所謂蝴蝶狀膠質(zhì)瘤,為這類腫瘤的特點。兒童多發(fā)生于腦干,使腦干不勻稱擴大,甚至喪失其原有的輪廓。

病理:

腫瘤體積較大,多位于腦白質(zhì)里,浸潤性生長,周圍組織伴有顯著的水腫帶。絕大部分腫瘤和腦組織間無明顯界線,少數(shù)則表現(xiàn)為部分或者全部假性邊界,其實腫瘤已經(jīng)超過邊界廣泛浸潤生長。

突出腦表面并且累及軟腦膜或者突破腦實質(zhì)里,腫瘤可沿腦脊液播散,個別的可向顱外轉(zhuǎn)移。瘤內(nèi)有大/片出血、壞死,所以瘤體切面上多數(shù)呈不規(guī)則暗紅色的出血區(qū)、灰黃/色的壞死區(qū)與囊變區(qū),囊腔里可包含乳白色黏稠液體,易被誤認為膿液。腫瘤血管豐富,所以術(shù)中穿刺極容易出血。

顯微鏡下腫瘤由多類形狀細胞構(gòu)成,有的呈多角細胞,有的呈梭形細胞,有的則圍繞血管呈假菊花樣排列,并且有散在的瘤巨細胞,腫瘤的周邊部分可見分化的星形細胞。核分/裂多見。核染色質(zhì)深。有顯著的小血管增生、管腔內(nèi)血栓形成,引起腫瘤部分壞死、出血。

臨床表現(xiàn):

多形性膠質(zhì)母細胞瘤起病比較急,癥狀發(fā)展比較快,顱內(nèi)壓升高的癥狀和局灶性損害體征依據(jù)腫瘤所在位置而異,兒童發(fā)生于腦干者,早期可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹與錐體束癥狀,由導(dǎo)水管阻塞導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高則出現(xiàn)于晚期。成/人,早期表現(xiàn)為顱內(nèi)壓升高癥狀,有頭疼、嘔吐,部分患者有視神經(jīng)盤水腫。局部癥狀亦比較突出,患者有程度不同的偏癱、偏側(cè)感覺障礙、失語、偏盲等。絕大部分患者病程短,有時同樣有病程比較長者,也許系腫瘤以比較良性的星形細胞瘤開始,經(jīng)復(fù)發(fā)后轉(zhuǎn)變?yōu)槟z質(zhì)母細胞瘤。

治療和預(yù)后:

以手術(shù)治療為主。該腫瘤有沿腦白質(zhì)內(nèi)的纖維束向遠處生長的趨勢,手術(shù)難以完全切除,所以手術(shù)后極容易復(fù)發(fā),通常不超過6~8個月,生存時間大多不超過1年,年輕患者比較年老者長,但是絕大部分不超過2年。

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