大皰性類天皰瘡是多發(fā)于老人的以表皮下張力性水皰為特征的自身免疫性病患，病因不清，發(fā)病過程慢性，預后比較好。

該病絕大部分病人血清里有抗表皮基底膜帶抗體，最為常見為IgG，但是滴度和病況活動無關；50%至70%病人在病況活動期血清IgE也明顯升高，在治療后滴度明顯下降，皰液內(nèi)補體水平比較血清里的補體低；免疫印跡試驗證實，由表皮基底細胞產(chǎn)生的大皰性類天皰瘡抗原，主要位于基底膜的透明層與半橋粒處，及皮損與周圍皮膚進行直接免疫熒光檢查，表皮基底膜帶有C3與IgG沉積，陽性率C3沉積為100%，IgG沉積為90%以上等，均說明該病的發(fā)生是因為免疫異常所導致。

某些藥物如速尿、心得靈、氟尿嘧啶、苯甲酸芐酯和磺胺類等藥物，會引起基底膜的抗原性發(fā)生改變，引發(fā)本身抗體產(chǎn)生而發(fā)病，或者藥物和基底膜結(jié)合，影響基底膜結(jié)構與功能而發(fā)生皮膚損害。應用蒽林、補骨脂和煤焦油等光感性物質(zhì)后，表皮吸收太多紫外線，也許會引起基底膜的抗原性改變，誘導抗表皮基底膜帶抗體的產(chǎn)生，通過Ⅲ型變態(tài)反應機制，造成真皮和表皮連接處的錨狀纖維破壞而發(fā)病。惡性腫瘤、扁平苔蘚與牛皮癬等，亦可促發(fā)大皰性類天皰瘡。

總而言之，大皰性類天皰瘡發(fā)病的始動因子為抗基底膜帶抗體，該抗體產(chǎn)生的原因與引起皮膚損傷的機制，有待更深入研究。