成人斯蒂爾病是一種少見類型的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，臨床表現(xiàn)類似于全身起病型的幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。它表現(xiàn)為咽痛，不明原因的突然高熱，達(dá)39～40℃以上，發(fā)熱可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月不等，伴有軀干、四肢皮疹，不癢，隨熱退而消失，多數(shù)患者有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，血象白細(xì)胞數(shù)升高，亦可呈類白血病反應(yīng)，血沉增快，類風(fēng)濕因子陰性。關(guān)節(jié)癥狀開始不突出，一般只有少數(shù)關(guān)節(jié)受累，多為膝、踝、腕等大關(guān)節(jié)，部分病人只有關(guān)節(jié)疼痛而無腫脹，可隨發(fā)熱消退而減輕。大部分患者在發(fā)熱數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年后可發(fā)展為典型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。此型患者存在周期發(fā)作與緩解交替過程。高熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛和白細(xì)胞增高，4條中符合3條，并排除其他原因如感染、腫瘤等原因引起發(fā)熱后才能診斷成人斯蒂爾病。

　　一、日本成人斯蒂爾病研究委員會關(guān)于成人斯蒂爾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　主要標(biāo)準(zhǔn)：

　　1. 發(fā)熱≥39℃，并持續(xù)一周以上

　　2. 關(guān)節(jié)痛持續(xù)二周以上

　　3. 典型皮疹

　　4. 白細(xì)胞增高≥10×109/L，包括中性粒細(xì)胞≥0.80

　　次要標(biāo)準(zhǔn)：

　　1. 咽痛

　　2. 淋巴結(jié)和/或脾腫大

　　3. 肝功能異常

　　4. 類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性

　　排除：

　　1. 感染性疾?。ㄓ绕涫菙⊙Y和傳染性單核細(xì)胞增多癥）

　　2. 惡性腫瘤（尤其是惡性淋巴瘤、白血病）

　　3. 風(fēng)濕?。ㄓ绕涫嵌喟l(fā)性動脈炎，有關(guān)節(jié)外征象的風(fēng)濕性血管炎）

　　具有以上五項(xiàng)或五項(xiàng)以上標(biāo)準(zhǔn)，其中至少應(yīng)有二項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)，并排除上述所列疾病，即可確診。

　　【治療】

　　一.非甾體類抗炎藥

　　非甾體抗炎藥對部分患者能取得良好療效，如控制發(fā)熱，減輕全身癥狀和關(guān)節(jié)炎癥。但不能完全控制多數(shù)患者的高熱和皮疹，且應(yīng)用劑量較大，常引起嚴(yán)重的副作用，故不是治療本病的有效藥物。

　　二、糖皮質(zhì)激素

　　糖皮質(zhì)激素是治療本病的主要藥物，當(dāng)出現(xiàn)下列情況時，應(yīng)及時應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。如非甾體類藥物療效不佳或出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，肝功能異常、大量心包積液、心肌炎、肺炎、血管內(nèi)凝血或其他臟器損害等。強(qiáng)的松劑量需要1mg?2mg/(kg·d)方能有效, 足量的糖皮質(zhì)激素可在第二天或一周內(nèi)控制發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)痛等癥狀，但使實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)恢復(fù)正常往往需要較長時間。待癥狀消失及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)正常后再開始緩慢減少強(qiáng)的松劑量，每一至二周減藥2.5 mg?5 mg，后期減藥更要謹(jǐn)慎，最后用有效的小劑量維持一段較長時間。

　　三、免疫抑制劑及慢作用藥物

　　為了增強(qiáng)療效，減少糖皮質(zhì)激素用量和副作用，在病情基本控制后可并用小劑量免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多甙等。

　　四、其他方法

　　對于嚴(yán)重的成人斯蒂爾病的患者可試用大劑量免疫球蛋白靜脈注射或環(huán)胞霉素A治療。靜脈注射免疫球蛋白 200 ?400 mg/kg? d 連續(xù)3?5天，必要時4周重復(fù)。也可聯(lián)合中醫(yī)中藥治療。