剛剛，據(jù)《衛(wèi)報》和 BBC 報道，當(dāng)今最著名的理論物理學(xué)家之一，《時間簡史》作者，史蒂芬·霍金，于 3 月 14 日去世。

霍金的另一個身份，可能是世界上最著名的肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者。

霍金在 1959 年進(jìn)入牛津大學(xué)，1962 年進(jìn)入劍橋大學(xué)三一學(xué)院開始研究生課程。1963 年，21 歲的霍金被診斷為 ALS，醫(yī)生說他只有兩年可活。

天才的大腦也足夠幸運(yùn)，他的病情進(jìn)展比通常的病人緩慢。他開始使用拐杖，幾年之后才換成了輪椅。后來，標(biāo)志性的動作、掛滿高科技附件的輪椅、電子合成器發(fā)出緩慢的讀音，成為他的象征。

霍金曾經(jīng)談起過死亡。

I have lived with the prospect of an early death for the last 49 years. I’m not afraid of death, but I’m in no hurry to die. I have so much I want to do first

在過去的 49 年里，我一直生活在過早死亡的預(yù)期中。我不害怕死亡，但我并不急于這樣做。我還有太多的事情想先做。

直到今天。

肌萎縮側(cè)索硬化（ALS），俗稱「漸凍人」，是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，指上運(yùn)動神經(jīng)元和下運(yùn)動神經(jīng)元損傷導(dǎo)致患者逐漸出現(xiàn)并加重的肌無力、肌萎縮、吞咽困難、喝水嗆咳以及說話不清，伴有肌肉跳動，檢查身體發(fā)現(xiàn)腱反射（包括膝跳反射等）增強(qiáng)等癥狀。

我第一次知道 ALS 的時候還在念書，因為導(dǎo)師參編了全國統(tǒng)編教材，其中「運(yùn)動神經(jīng)元病」內(nèi)容讓我?guī)兔ζ鸩?，ALS 是這類疾病的其中之一。

當(dāng)時在國內(nèi)對這個疾病的認(rèn)識還不是很多，我不得不翻閱了大量的資料進(jìn)行編寫。但只是在寫教科書文字的時候，其實對這個疾病并沒有深入的認(rèn)識，直到到后來成為醫(yī)生后在臨床上接診了幾個這樣的病人，我才親身感受到了整個病的「沉重」。

ALS 是一種罕見病，每 10 萬人中大約有 4～6 人有可能罹患這種疾病。支配肌肉運(yùn)動的神經(jīng)元因為人類尚不知道的原因慢慢變性，隨著這些運(yùn)動神經(jīng)元的慢慢死亡消失，肌肉慢慢失去運(yùn)動的能力，一點點的萎縮，直到死亡。

絕大部分 ALS 患者都是成年以后發(fā)病，這樣一種獲得性疾病，意味著一個人慢慢失去運(yùn)動能力和生活自理能力。

最開始，可能只是無意中發(fā)現(xiàn)手指不那么靈活，然后是沒有辦法單手拿茶杯，要不了多久就會出現(xiàn)沒有辦法梳頭，而那種正常人極其輕松的雙手交叉放在腦后的瀟灑動作也漸行漸遠(yuǎn)，再也不能完成……

每一個神經(jīng)科?？漆t(yī)生都知道，當(dāng)上肢的各種運(yùn)動障礙出現(xiàn)后不久，下肢也不可避免的被波及。從可以單車環(huán)騎青海湖，到上兩層樓都困難或許只是十幾個月的距離。

而當(dāng)肌肉的萎縮來及到負(fù)責(zé)說話的肌肉以后，ALS 患者就會慢慢失去說話的能力，最后只能通過眼動儀來幫助表達(dá)，而當(dāng)進(jìn)食和呼吸的肌肉受累，意味著死亡很近了。在這段時間內(nèi)，總是無法吸足一口氧氣的感覺時刻伴隨著患者，那種感覺就像噩夢中的「鬼壓身」和水下的窒息感。

對于 ALS 患者，最痛苦的不是不能運(yùn)動和最終的死亡，而是在整個病程中，他始終保持著清醒的大腦和良好的皮膚感覺能力。

你觸摸他的身體，他能感知，但是無法給你回應(yīng)；你與他說話，他能清楚的聽到，但是做不出合適的表情。他清醒的大腦看著肌肉一點點消失，甚至在肌肉和支配神經(jīng)元失聯(lián)之前會有肉眼可見的跳動，那其實是肌肉最后的掙扎。

我想早點死，你能幫我一把嗎？

曾經(jīng)有兩個 ALS 患者這樣跟我這樣說，這樣的場景并不是電影的情節(jié)，而是真實的發(fā)生，彼時他們連自殺都不可能完成，當(dāng)你看到他們的痛苦，即便是目擊了無數(shù)死亡的專業(yè)醫(yī)生，也很難平靜。

一個成年的健康人，本可以坐臥跑跳，可以擁抱和接吻，可以有性愛，可以在山頂大口呼吸和呼喊，但在幾年之后，這些都只能在記憶中回味，并在現(xiàn)實中看見自己迅速枯萎的生命。

2014 年前后，新西蘭的一個癌癥協(xié)會，發(fā)起了一項叫「冰桶挑戰(zhàn)（Ice Bucket Challenge）」的活動，這是一項在社交網(wǎng)絡(luò)上發(fā)起的籌款活動，旨在引起人們對 ALS 的關(guān)注。

參加「冰桶挑戰(zhàn)」的人，需要將一個水桶中的冰塊和水倒在自己頭上，并且將整個過程拍成視頻，上傳至社交網(wǎng)絡(luò)。

參加者完成挑戰(zhàn)的同時，另外最多可以點名三個人要求其效仿；被點名者需要在 24 小時內(nèi)，接受「挑戰(zhàn)」或選擇向慈善團(tuán)體捐款 100 美元，當(dāng)然也可以同時進(jìn)行。

當(dāng)年，這項活動影響非常大，僅在美國，就有 170 萬人參與挑戰(zhàn)，250 萬人捐款，總捐款金額據(jù)聞超過 1.15 億美元。

所有在夏天冰桶挑戰(zhàn)中熱鬧的人們，其實都值得感謝，多少讓社會對 ALS 有了初步的了解和認(rèn)知，冰水的涼爽，社交的狂歡，營銷的紅利，各取所需，也不是什么壞事兒。

但這其實并不夠，我們需要真正了解的是這個病痛是個如此沉重話題，它可以被輕松快樂的「冰桶挑戰(zhàn)」傳播開，但是我們無法改變它的確就是一個既無法預(yù)防，也還無法治愈的疾病，ALS 是整個人類依舊無法點亮的黑暗。

當(dāng)你想起 ALS 這個疾病的時候，希望能真正感受到它的「重量」，也希望讓更多人愿意去了解以及幫助更多人了解 ALS 這個疾病的沉重，這差不多就是我寫這篇文章的目的。

當(dāng)然，我也鼓勵你動手分享這篇其實并不輕松愉悅的文章，因為只有我們在認(rèn)真的談?wù)?ALS 的時候，我們才真的推動了一點改變。（責(zé)任編輯：貓羯座、劉冬宸）