肺纖維化，也叫肺間質(zhì)纖維化，是肺泡與肺泡之間的間質(zhì)纖維組織增生，肺泡變硬、變厚的一種表現(xiàn)。肺纖維化是間質(zhì)性肺炎、間質(zhì)性肺?。↖LD）、彌漫性肺實質(zhì)疾?。―PLD）的后期階段。它不是一個疾病，而是一類疾病的共同表現(xiàn)?！疤匕l(fā)性肺間質(zhì)纖維化”是肺纖維化中研究比較多、最難診治的一種類型，有時我們會將“特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化”簡稱為“特發(fā)性肺纖維化”，應該注意它跟“肺纖維化”概念上不同。本系列的幾篇小內(nèi)容，一起談談肺纖維化的知識。本篇開篇談談臨床上肺纖維化治療的幾個常見誤區(qū)。

1、肺纖維化比癌癥更可怕

常見病人、病人家屬拿著一張CT報告單，對著電腦上的百度百科憂心忡忡：我這CT報告是間質(zhì)性肺炎、肺纖維化，比癌癥更可怕，怕是活不久了！

解析：這句話對，又不全對。對：肺纖維化中的某些類型，以及各種肺纖維化的終末期，如果不進行肺移植，5年生存率不到一半。肺纖維化急性加重和急性間質(zhì)性肺炎，1月內(nèi)病死率可以超過50%。不全對：肺纖維化的相對早期和另一些類型，例如塵肺早期、結(jié)締組織病（風濕?。⒚撔夹烷g質(zhì)性肺炎、隱源性機化性肺炎、結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎、肺血管炎，治療效果還是比較好的，例如結(jié)節(jié)病的5年生存率超過95%，早期結(jié)節(jié)病高達7成不治而愈。

正確做法：到正規(guī)大醫(yī)院，進行高分辨率CT、肺功能、支氣管鏡等進一步的檢查，明確肺纖維化的病理類型，判明疾病的早中晚期，分別確定最佳的治療方案。

2、肺纖維化無藥可治

解析：2011年國際指南指出，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的確無好藥可治。近年來，隨著藥物學的進展，出現(xiàn)了一些治療肺纖維化的新藥，經(jīng)證實能夠延緩肺功能下降，改善生活質(zhì)量，甚至改善部分患者的肺功能。

正確做法：對自己對醫(yī)學都要樹立信心。

3、盲信激素/不敢吃激素

解析和正確做法：肺纖維化其實包括很多種疾病，每種疾病對激素的反應性都不一樣。結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎、隱源性機化性肺炎、血管炎、結(jié)締組織病相關肺纖維化等對激素反應相對較好，且激素是主要治療手段，應在醫(yī)生的指導下，從口服中小劑量逐漸減量。另一些疾病，例如肺纖維化急性加重、急性間質(zhì)性肺炎、放射性肺炎，病情重、病變面積廣泛，必須迅速控制病情，常需要大劑量糖皮質(zhì)激素治療（甲潑尼龍每日用量240mg-1000mg），然后快速減量，過渡至口服治療劑量。

另一些肺纖維化屬于對激素反應相對較小的疾病類型。例如以晚期肺纖維化，肺部CT主要表現(xiàn)為網(wǎng)格狀影和蜂窩肺，而肺部毛玻璃影和滲出很少。又如一些對激素治療很不敏感的類型如肺淋巴管平滑肌瘤病，這些情況下激素治療效果非常有限。此時使用激素不僅效果差，而且還會帶來糖尿病、高血壓、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、腎上腺皮質(zhì)功能不全、肌肉萎縮、傷口愈合延遲、胃潰瘍等多種不良反應，就不應該繼續(xù)使用，病情較輕時可繼續(xù)觀察，病情較重時考慮使用其他藥物或肺移植等事項。

4、錢都花到診斷上了

“CT做了一個又一個，氣管鏡做不出來還要做肺活檢”

肺纖維化是肺泡壁出問題，也就是肺的細枝末節(jié)出了問題。一個肺泡只有數(shù)十微米大小。普通CT看不到肺的這些細節(jié)，常會造成誤診。因此普通CT懷疑肺纖維化后，還應該做高分辨率肺CT（HRCT），讓醫(yī)生能更好的看到肺的細節(jié)，幫助診斷。肺功能能幫助診斷，也能幫助判斷病情和治療的效果，因此非常重要。

氣管鏡肺泡灌洗（BAL）、經(jīng)支氣管鏡肺活檢（TBLB）、經(jīng)支氣管淋巴結(jié)活檢（TBNA）可以用相對較小的代價和損傷獲取標本，獲知肺部豐富的病理信息，對臨床診斷非常有必要。一般情況好、沒有明顯呼吸衰竭的患者應該做氣管鏡，對一些肺纖維化的常見疾病進行排查，減少誤診、漏診。

總之，得了肺纖維化不要緊張，應在正規(guī)大醫(yī)院診治，聽從有經(jīng)驗的醫(yī)師的診療意見，樹立戰(zhàn)勝疾病的信念。

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