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皮質(zhì)傳出纖維通過內(nèi)囊下行并經(jīng)過腦干,在此有很多纖維終止,支配腦干內(nèi)的腦神經(jīng)核團和其他核團,如紅核、網(wǎng)狀核、下橄欖核等。所謂皮質(zhì)延髓束(corticobulbar tract),用來描述皮質(zhì)到腦干核團的投射,這個曾使用多年的專有名詞,其實是屬于用詞不當。詞尾的“bulbar”來源于“bulb”,而bulb是延髓的名稱。顯然,作為皮質(zhì)延髓束的名稱,忽略了對終止于中腦和腦橋的皮質(zhì)傳出纖維的描述。因而用“皮質(zhì)核束(corticonuclear tract)取代“皮質(zhì)延髓束”更加合理。 依照解剖學(xué)專業(yè)名詞命名原則,支配腦神經(jīng)運動或感覺核的皮質(zhì)軸突(傳出纖維),按照其纖維所聯(lián)系的部位應(yīng)做如下命名:皮質(zhì)核束延髓纖維(延髓皮質(zhì)核束纖維);皮質(zhì)核束腦橋纖維(腦橋皮質(zhì)核束纖維);皮質(zhì)核束中腦纖維(中腦皮質(zhì)核束纖維)。 皮質(zhì)脊髓束(錐體束)纖維發(fā)自大腦皮質(zhì)廣泛區(qū)域,包括額葉的主要軀體運動皮質(zhì),以軀體倒立式布局的方式定位出對側(cè)身體各部的代表區(qū)。皮質(zhì)脊髓束的纖維下行穿過腦干,在延髓錐體的下方,大部分纖維交叉到對側(cè),此為運動交叉(motor decussation)。交叉后的纖維繼續(xù)下行于脊髓內(nèi),形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束(ateral corticospinal tract),終止于脊髓灰質(zhì)內(nèi)的中間神經(jīng)元和運動神經(jīng)元(圖1)。皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束的主要功能是控制精細、協(xié)調(diào)的隨意運動,尤其是對身體需要靈活肌肉控制的部分。這些束對講話(皮質(zhì)核束)和手的運動(皮質(zhì)脊髓束)功能是至關(guān)重要的。 上、下運動神經(jīng)元的概念是臨床神經(jīng)學(xué)科的重要基礎(chǔ),因為每種類型的損傷,患者的運動狀態(tài)和癥狀表現(xiàn)都是不同的,同時也是對受損部位進行解剖定位的重要指示。下運動神經(jīng)元(lower motor neurons)是指位于腦干和脊髓內(nèi),支配骨骼肌的梭外肌纖維的運動神經(jīng)元。上運動神經(jīng)元(upper motor neurons)的名稱涵蓋了所有與下運動神經(jīng)元活動緊密聯(lián)系的下行通路,一般來說,這個名稱常等同于皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束。上、下運動神經(jīng)元損傷的提法,常用于臨床區(qū)分諸如內(nèi)囊卒中(典型的上運動神經(jīng)元損傷)與運動神經(jīng)元病(典型的下運動神經(jīng)元損傷)的不同后果。 下運動神經(jīng)元損傷導(dǎo)致相關(guān)的肌肉癱瘓或局部麻痹,由于這些肌肉喪失了直接的神經(jīng)支配而致,腱反射活動也喪失或減弱、肌張力下降,自發(fā)性肌收縮(束狀)和導(dǎo)致后期發(fā)生的肌萎縮。上運動神經(jīng)元損傷引起的癱瘓或運動麻痹因失去了高級控制的結(jié)果,導(dǎo)致腱反射亢進、肌張力增加,不出現(xiàn)肌萎縮,足底( Babinski)反射陽性。出現(xiàn)癱瘓、腱反射亢進和肌張力增高的合并癥狀常稱為強直性麻痹(spasticity)。 關(guān)于上運動神經(jīng)元損傷癥狀表現(xiàn)的病理學(xué)基礎(chǔ)是很復(fù)雜的。這是因為除皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束外,還有其他一些下行通路的存在,而且它們也能影響下運動神經(jīng)元的活動。這些通路包括穿過內(nèi)囊下行到達腦干的皮質(zhì)傳出投射(如皮質(zhì)網(wǎng)狀纖維和皮質(zhì)腦橋纖維),以及由腦干核團發(fā)出的大量下行通路(如網(wǎng)狀脊髓纖維和前庭脊髓纖維)。顯然,因損傷的部位和范圍不同,這些通路也會受到不同程度的波及。對于導(dǎo)致發(fā)生強直性麻痹的病理生理學(xué)機制來說,這些通路的參加是很重要的。單純皮質(zhì)脊髓束的損傷在人類極為罕見,因為皮質(zhì)脊髓束纖維下行的大部分行程都與其他通路的纖維緊密相鄰,單純性損傷特異性地引起局部的靈活運動缺失和足底反射陽性。 參與運動調(diào)控的另外兩個重要系統(tǒng)是基底核和小腦?;?span>核為一群大的皮質(zhì)下核團,主要部分包括尾狀核、殼和蒼白球(見圖)。 這些結(jié)構(gòu)與大腦皮質(zhì)、丘腦和底丘腦的一些核團以及腦干之間都有重要的聯(lián)系。它們的功能與選擇適當?shù)男袨槟J?運動和抑制)有關(guān)。基底核功能紊亂可導(dǎo)致運動減少(運動不能)或異常的不自主運動(運動障礙),同時伴有震顫和肌張力異常( Crossman和 Neary,2014)。基底核有時被描述為所謂“錐體外運動系統(tǒng)”( extrapyramidal motor systen)的重要組成部分。這個名稱常用來區(qū)分基底核病變和錐體(皮質(zhì)脊髓系)損傷產(chǎn)生的不同癥狀。然而,有關(guān)基底核以及運動失調(diào)的病理生理學(xué)的最新發(fā)現(xiàn),在兩個“系統(tǒng)間存在著緊密的功能上的相互聯(lián)系,并且提出用于區(qū)分兩者的名稱似乎可以完全忽略( Brodal,1981)。小腦(與腦干(尤其是網(wǎng)狀核和前庭核)以及與丘腦之間有著廣泛的聯(lián)系。這些聯(lián)系與協(xié)調(diào)運動有關(guān)。小腦的病變可導(dǎo)致運動失調(diào)意向性震顫和肌張力減低。
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