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系統(tǒng)性硬化病（systemic sclerosis，SSc）是一種系統(tǒng)性自身免疫病，可累及多器官多系統(tǒng)。皮膚是SSc最常累及的器官，主要表現(xiàn)為皮膚腫脹、硬化和萎縮，不同部位皮膚的累及可有不同皮膚表型。SSc病情進展隱匿，肺、心和腎是最常累及的內(nèi)臟器官，可表現(xiàn)為肺間質(zhì)的纖維化、肺功能的受損、肺動脈高壓和腎功能損傷。因此，定期檢查重要臟器累及情況，并能找到內(nèi)臟損傷相關(guān)性較高的自身抗體或臨床表型，對早期判斷和防治SSc的內(nèi)臟損傷有益處。 系統(tǒng)性硬化病63例內(nèi)臟累及與自身抗體檢測 楊驥 崔祥祥 李明 作者單位：復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科（楊驥、李明）；上海市兒童醫(yī)院皮膚科（崔祥祥） DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2018.01.008 《中華皮膚科雜志》，2018，51（1）：31-33 楊驥， 男，博士，復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科副主任醫(yī)師，副教授，碩士生導(dǎo)師。主要從事系統(tǒng)性紅斑狼瘡和硬皮病免疫學(xué)發(fā)病機制和藥物干預(yù)研究。主持2項國家自然科學(xué)基金，參研包括國家自然科學(xué)基金的5項課題。在國際著名雜志如Arthritis Rheum、Arthritis Res Thera和Rheumatology上發(fā)表SCI論文21篇（第一作者15篇）。相關(guān)研究結(jié)論被Nat Immunol和Lancet等著名雜志累計引用600余次。獲得2項發(fā)明專利授權(quán)。入選上海市青年醫(yī)師培養(yǎng)計劃，復(fù)旦大學(xué)卓學(xué)計劃，中山醫(yī)院優(yōu)秀骨干計劃。獲2015年中國皮膚科優(yōu)秀中青年醫(yī)師，第二十五屆上海市優(yōu)秀發(fā)明選拔賽優(yōu)秀發(fā)明銅獎，第二十四屆上海市優(yōu)秀發(fā)明選拔賽優(yōu)秀發(fā)明銀獎，中山醫(yī)院科技新星和復(fù)旦大學(xué)十大醫(yī)務(wù)青年提名等獎項和榮譽。 楊驥等分析63例SSc患者臨床表型，并檢測自身抗體，通過高分辨CT了解肺間質(zhì)受損情況，肺功能檢測分析肺的通氣換氣功能，心臟彩超了解心臟情況并測肺動脈壓。分析肺功能和心臟功能，分析自身抗體、臨床表型與內(nèi)臟損傷的相關(guān)性。 結(jié)果顯示，63例SSc患者中彌漫型與局限型SSc各29例，重疊綜合征5例；30例有肺間質(zhì)纖維化；32例有肺功能受損，表現(xiàn)為一氧化碳彌散量減低；12例肺動脈壓升高。 29例抗DNA拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ（Scl-70）抗體陽性，其中19例（65.52%）有肺間質(zhì)纖維化；34例抗Scl-70抗體陰性，其中11例（32.35%）有肺間質(zhì)纖維化； 19例抗干燥綜合征A（SSA）抗體陽性，其中13例（68.42%）有肺間質(zhì)纖維化；44例抗SSA抗體陰性，其中17例（38.64%）有肺間質(zhì)纖維化。   指尖潰瘍和凹陷 同一患者嚴(yán)重的肺間質(zhì)纖維化 抗Scl-70、SSA抗體陽性患者中肺間質(zhì)纖維化發(fā)生率均高于陰性患者（χ2值分別為6.901和4.720，P <>χ2 = 8.544，P <> 50例（79.40%）患者以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)表現(xiàn)，雷諾現(xiàn)象發(fā)生后平均48.3個月被確診為SSc。 以上結(jié)果表明，SSc患者肺間質(zhì)纖維化發(fā)生率高，常伴肺功能受損和肺動脈高壓，首發(fā)表現(xiàn)多為雷諾現(xiàn)象。指尖潰瘍、抗Scl-70、SSA抗體陽性患者肺間質(zhì)纖維化發(fā)生率高。 |
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