30歲男性，工人，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)全頭持續(xù)性脹痛2周余，進(jìn)行性加重，無(wú)其他伴隨癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)查體陰性。腰穿壓力200mmH2O，腦脊液常規(guī)、生化無(wú)異常。血常規(guī)、凝血等無(wú)異常。

征象解析：

● 1、幕上腦室對(duì)稱(chēng)性擴(kuò)張，但FLAIR序列上腦室周?chē)匆?jiàn)間質(zhì)性水腫信號(hào)（圖2A－2F），提示該患者腦積水非近期出現(xiàn)，為長(zhǎng)期腦積水，腦脊液流動(dòng)已達(dá)動(dòng)態(tài)平衡，近期出現(xiàn)癥狀可能與個(gè)體耐受相關(guān)，另外，結(jié)構(gòu)完整而整體變薄的胼胝體（圖3C黃色箭頭）也可提示為長(zhǎng)期腦積水。

● 2、后顱窩大小基本正常，小腦蚓發(fā)育未見(jiàn)異常。小腦蚓下方、枕大池前方見(jiàn)囊狀腦脊液樣信號(hào)影（圖3C紅色圓圈內(nèi)，仔細(xì)觀察其與后方枕大池間的線狀分隔結(jié)構(gòu)），小腦蚓位置輕度上抬。

● 3、T2WI從中腦導(dǎo)水管到第四腦室可見(jiàn)連續(xù)低信號(hào)影（圖1B－1F、圖3C的紅色箭頭），代表腦脊液高速流動(dòng)產(chǎn)生的流動(dòng)偽影，其中圖1C紅色箭頭所致的低信號(hào)提示第四腦室與后顱窩的囊性病變通過(guò)第四腦室正中孔（magendie’s foramen）直接相通。

綜上，本病例擬診斷為：腦積水

病因診斷為blake囊腫（blake pouch cyst，BPC）（可能診斷）

在胚胎發(fā)育初期第四腦室正中孔并未開(kāi)放，12周之前該處存在一結(jié)構(gòu)稱(chēng)為blake pouch（blake 小袋），胚胎發(fā)育的正常進(jìn)程中該結(jié)構(gòu)慢慢退化開(kāi)放（一般在胚胎4個(gè)月左右）形成第四腦室正中孔，連接第四腦室與枕大池，各種原因（不明）引起的該結(jié)構(gòu)退化異常，導(dǎo)致第四腦室與枕大池不相通，引起腦積水，同時(shí)腦脊液在該處積聚并突向枕大池形成囊腫（可形成張力較大的類(lèi)圓形改變，也可如此例邊緣較平整）。

BPC被認(rèn)為是dandy-walker疾病譜中的一個(gè)類(lèi)型，但小腦發(fā)育正常。需要與傳統(tǒng)意義上的大枕大池、后顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別。大枕大池是最常見(jiàn)的后顱窩囊性改變，不引起腦積水，一般不引起臨床癥狀。蛛網(wǎng)膜囊腫（真性）周?chē)兄刖W(wǎng)膜細(xì)胞構(gòu)成的膜性結(jié)構(gòu)，一般不與腦室系統(tǒng)或腦池系統(tǒng)直接溝通。

Reference：Congenital Abnormalities of the Posterior Fossa. RadioGraphics, Jan2015, Vol. 35: 200–220, https:///10.1148/rg.351140038