概  述

主動(dòng)脈夾層 (Aortic Dissecction  AD)

定義：系主動(dòng)脈內(nèi)的血液經(jīng)內(nèi)膜撕裂口進(jìn)入囊樣變性的中層 ,形成夾層血腫，隨血流壓力驅(qū)動(dòng)，逐漸在主動(dòng)脈中層擴(kuò)展，導(dǎo)致主動(dòng)脈中層解離。

發(fā)病率

ＡＤ的平均年發(fā)病率為 0.5-1/10萬(wàn)人口,在美國(guó)每年至少發(fā)病 2000例

ＡＤ最常發(fā)生在 50-7 0歲的男性,男女性別比約 3∶1, 40歲以下的比較罕見(jiàn) ,此時(shí)應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。 40歲以下的ＡＤ患者 50%發(fā)生于妊娠婦女 。

發(fā)病機(jī)制

本病主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈中層的退行性變 , 任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進(jìn)程或其他條件都能使主動(dòng)脈易患夾層分離。

主要易患因素

1.高血壓，主動(dòng)脈粥樣硬化：約占 70%- 9 0%

2.遺傳：a.馬凡氏綜合征患者中，并發(fā)本病占40%

               b.先天性二葉主動(dòng)脈瓣患者，并發(fā)本病占5%

3.結(jié)締組織?。耗倚灾袑油诵行?/p>

4.代謝異常：主動(dòng)脈中層的基質(zhì)金屬蛋白酶活性增高，降解主動(dòng)脈壁的結(jié)構(gòu)蛋白。妊娠，主動(dòng)脈炎.

病理基礎(chǔ)

主動(dòng)脈中層膠原和彈力纖維病變   內(nèi)膜裂口血液流入中層  夾層擴(kuò)大   出現(xiàn)真腔假腔 血栓，夾層破裂

病理分型

分類

對(duì)受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定義

DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型

Stanford法Ａ和Ｂ型

解剖分類法

DeBakey分 型

Ⅰ型夾層起自升主動(dòng)脈 ,擴(kuò)展超過(guò)主動(dòng)脈弓到降主動(dòng)脈，甚至腹主動(dòng)脈，此型最多見(jiàn)。

Ⅱ型夾層起源并局限及于升主動(dòng)脈

Ⅲ型夾層起源于降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端 ,并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展 ,可至腹主動(dòng)脈。

解剖示意圖

DeBakey分型 Ⅰ型  Ⅱ型    Ⅲ型

Stanford分型 A型  A型      B型

Stanford分 型

Ａ型  不論起源，所有累及升主動(dòng)脈的夾層為Ａ型

Ｂ型  未累及升主動(dòng)脈的夾層為Ｂ型

解剖分類

解剖分類為近端夾層和遠(yuǎn)端夾層。

近端夾層包括DeBakey Ⅰ和Ⅱ型或StanfordＡ型  

遠(yuǎn)端夾層包括DeBakey Ⅲ型或StanfordＢ型

病程分類

急性期

起病2周以內(nèi)為急性期

慢性期

起病超過(guò)2月為慢性期

亞急性期

主動(dòng)脈夾層 2周~2月以內(nèi)

未經(jīng)治療的AD患者,自發(fā)病

24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,50%以上,1周內(nèi)死亡;

約70%-80%，2周內(nèi)死亡 可見(jiàn)該病為心血管疾病中致命的急癥之一  約90%一年內(nèi)死亡。

超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

1．主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，多大于40mm。

2．剝脫的內(nèi)膜將主動(dòng)脈分為真腔和假腔，真腔多狹小，假腔一般較大。

3．剝脫的內(nèi)膜在真假腔間擺動(dòng)，應(yīng)注意尋找破裂口的位置。

4．夾層累及主動(dòng)脈瓣時(shí)，引起主動(dòng)脈瓣返流，左心室擴(kuò)大

多普勒在真腔與假腔內(nèi)顯示的血流信號(hào)，方向相反，血流信號(hào)亦不同，真腔內(nèi)流速快，假腔內(nèi)血流緩慢。彩色多普勒血流顯像顯示升主動(dòng)脈真腔內(nèi)為明亮的紅色血流，而假腔內(nèi)為暗淡的藍(lán)色血流。

擴(kuò)張的升主動(dòng)脈內(nèi)見(jiàn)飄動(dòng)的內(nèi)膜

腹主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，紅色為真腔內(nèi)的血流，藍(lán)色為假腔內(nèi)的血流，中間為飄動(dòng)的內(nèi)膜

FL為假腔，TL為真腔，假腔與真腔間見(jiàn)飄動(dòng)的內(nèi)膜，LA為左房，LV為左室