在2017年心力衰竭國際學院濟南站活動中，來自山東大學齊魯醫(yī)院的提蘊醫(yī)師為我們帶來了題為“一份“心臟驟?！辈±脑\治”的精彩報告。
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在2017年心力衰竭國際學院濟南站活動中，來自山東大學齊魯醫(yī)院的提蘊醫(yī)師為我們帶來了題為“一份“心臟驟?！辈±脑\治”的精彩報告。 病情介紹 ●患者，男，58歲，于2016.7.29入院 ●主訴：活動后胸悶憋氣4年，加重半年，心肺復蘇術(shù)后3天 ●現(xiàn)病史：患者于4年前活動后出現(xiàn)胸悶憋氣，持續(xù)約1分鐘，休息后可緩解，無胸痛、心悸，無頭暈、暈厥，無發(fā)熱，無關(guān)節(jié)疼痛，無夜間陣發(fā)性呼吸困難等，就診于當?shù)蒯t(yī)院，按“冠狀動脈粥樣硬化性心臟病” 治療，具體不詳。2015年5月13日于我院行冠脈造影示左主干、前降支、左旋支及右冠均未見明顯狹窄。半年前日?；顒幼杂X受限，15天前胸悶較前明顯加重，行走10米即感憋喘，需停止活動，就診于當?shù)蒯t(yī)院，3天前突發(fā)心跳呼吸驟停，給予心肺復蘇后恢復自主呼吸及心律。為求進一步診治遂來我院就診。患者自發(fā)病以來，食欲差，睡眠一般，近半月小便量少，需應用利尿劑，大便便秘，體重未見明顯變化 ●既往史：高血壓病史4-5年，血壓最高150/100mmHg，自服依那普利，未系統(tǒng)檢測血壓，近1年血壓偏低，停用降壓藥。否認冠心病、糖尿病等其它慢性病史，無食物及藥物過敏史，無重大外傷及輸血史 ●個人史：無吸煙史，飲酒40年，約3天1次，半斤白酒/次，已戒酒1年 體格檢查 ●T 37.4℃，HR100次/分，BP 95/62mmHg，R 19次/min ●神志清，精神差，面部略浮腫，頸靜脈充盈 ●雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕啰音 ●心率100次/分，律齊，心音低鈍，三尖瓣聽診區(qū)可聞及3/6級收縮期雜音 ●雙下肢輕度水腫 輔助檢查 2015-4-18 心臟超聲  LVEF 0.46 左室壁節(jié)段性運動不良 室間隔增厚、雙房擴大，二尖瓣返流（輕度），三尖瓣返流（輕度），左室收縮功能減低，左室限制性充盈異常 ●2015-5-13 冠狀動脈造影（山東大學齊魯醫(yī)院） 結(jié)果示左主干、前降支、左旋支及右冠均未見明顯狹窄 ●2015.12.18 6分鐘步行試驗（外院） 456米 ●2015.12.21 心臟MRI （外院） 心肌病變，左心受累為著，限制性心肌病可能性大（心內(nèi)膜心肌纖維化） 入院診斷 ●限制性心肌病 心肺復蘇術(shù)后 心功能IV級（NYHA分級） ●高血壓?。?級，極高危）
入院后輔助檢查-心電圖  2016.8.1動態(tài)心電圖  入院后輔助檢查-心臟超聲  入院后輔助檢查-常規(guī)化驗  實驗室檢查——蛋白電泳  實驗室檢查——體液免疫 血尿輕鏈  輔助檢查——骨髓細胞學  骨髓細胞學結(jié)果提示：淋巴細胞、漿細胞比例增高骨髓象，請結(jié)合流式細胞學檢查 輔助檢查—— 骨髓流式細胞學  骨髓流式細胞學：符合漿細胞腫瘤表型 骨髓活檢 骨髓克隆性漿細胞增生，建議除外漿細胞腫瘤 輔助檢查——心臟磁共振 左右心房增大，左室功能減低，左室及室間隔心內(nèi)膜下心肌灌注異常并異常延遲強化，提示心肌淀粉樣變可能 輔助檢查——腹部皮下脂肪活檢 腹部皮下脂肪活檢結(jié)果示查見淀粉樣物質(zhì)沉積，剛果紅染色（+） 血液科會診 概述及發(fā)病原因 ●心肌淀粉樣變性（cardiac amyloidosis, CA）是由于異常折疊蛋白分子構(gòu)成的不可溶性纖維沉積物在心肌聚集而導致的以心力衰竭、心律失常和心肌缺血為主要表現(xiàn)的臨床綜合征 ●盡管形態(tài)學上，蛋白質(zhì)沉積是一致的，但化學成分不同，可通過免疫組化和生化分析明確。目前已識別了5種不同形態(tài)的淀粉樣物質(zhì)：1）免疫球蛋白輕鏈，心臟累及常見；2）繼發(fā)型，主要是反應性的；3）遺傳性，常染色體顯性遺傳，通常為TTR基因突變所致；4）老年性，主要是正常TTR蛋白所致，主要累及心房組織；5）血液透析相關(guān)，長期透析β2微球蛋白沉積所致 AL及TTR型診療流程 輔助檢查 ●血液檢查：血常規(guī)、肝腎功能（包括白蛋白、乳酸脫氫酶、堿性磷酸酶、膽紅素、肌酐、尿酸）、電解質(zhì)、凝血功能、血清蛋白電泳(包括M蛋白含量)、免疫固定電泳、血清免疫球蛋白定量、肌鈣蛋白、NT-proBNP、血清游離輕鏈、β-2微球蛋白 ●尿液檢查：尿常規(guī)、尿蛋白定量、尿免疫固定電泳、尿輕鏈 ●心電圖；心臟彩超；心臟磁共振 ●骨髓穿刺活檢術(shù)骨髓細胞學涂片分類、骨髓活檢、骨髓免疫組化(建議應包括針對如下分子的抗體：CD5、CDl9、CD23、CD25、CD20、CD38、CD56、CDl38、κ輕鏈、λ輕鏈) ●心肌或心外組織活檢：剛果紅染色及偏振光檢查、淀粉樣變性分型相關(guān)檢查 ●冠脈CTA或冠脈造影 治療原則 ●對于所有確診的有臟器功能損害、軟組織侵犯或凝血功能異常的pAL患 者都應當盡早開始治療 ●pAL的核心治療是抗?jié){細胞治療，由于pAL患者的治療相關(guān)并發(fā)癥明顯高于骨髓瘤患者，因此，部分患者可能需要藥物減量使用 ●應當依照患者的預后分期、受累臟器情況、體能情況及可獲得的藥物等制定患者的治療方案 每個化療療程后都應該監(jiān)測血液學緩解狀態(tài)，一旦確定無效或進展應 該盡快改用其他治療方案 ●如果在3個療程后不能達到PR及以上的療效應當更改治療方案 治療方案 一線治療： ●外周血自體造血干細胞移植（ASCT ） ●基于硼替佐米的治療方案 ●基于馬法蘭的化療方案 ●基于免疫調(diào)控劑的化療方案 支持治療： ●對于合并心功能不全的患者，應限制水和鈉的攝入，監(jiān)測出入量和體重。使用利尿劑控制心衰癥狀。對于單純心臟受累的年輕pAL患者，可以進行心臟移植，同時在心臟移植后進行化療或ASCT 預后
專家簡介
●提蘊，醫(yī)學博士，山東大學齊魯醫(yī)院心內(nèi)科主治醫(yī)師
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