作者丨金迪、王玉偉
來源丨醫(yī)學(xué)界心血管頻道
心內(nèi)科病房收治一位年輕的心衰病人，“實(shí)習(xí)醫(yī)生”李元芳無從下手，只好向“上級醫(yī)師”狄仁杰請教，神醫(yī)狄仁杰又會(huì)做出怎樣的分析呢？
李元芳：大人，來案子了，此案甚是蹊蹺，求大人幫助！
說罷，李元芳遞上一份卷宗。
受害人：張某，25歲，公司職員，既往體健。
患者間斷胸悶、氣短1月，夜間睡眠不能平臥，否認(rèn)咳痰、咯血、發(fā)熱，否認(rèn)意識不清、抽搐及大小便失禁，否認(rèn)腹痛、腹瀉。3小時(shí)前胸悶、氣短加重，呈端坐位，伴有惡心、嘔吐，嘔吐物為內(nèi)容物，急診入院。
狄仁杰：好一個(gè)“心衰案”，帶我去現(xiàn)場，我要“勘查”一番！
患者全身皮膚黏膜蒼白，口唇發(fā)紺，呼吸26 次/分，心率140 次/分，血壓160/95 mmHg，指脈氧為55%，雙肺呼吸音低，可聞及散在濕性啰音，未聞及明顯心臟雜音，腹部略膨隆，雙下肢中度水腫。
急診門診暫予以心電監(jiān)測、無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣、利尿劑及抗凝藥物治療。
狄仁杰：元芳，你怎么看？
李元芳：大人平時(shí)教誨，患者胸悶、氣短、不能平臥、端坐呼吸等癥狀是心衰的早期表現(xiàn)。但是，心衰病人多為有心臟基礎(chǔ)病變的老年人，常因肺部感染、補(bǔ)液過快、不合理用藥等誘因誘發(fā)，可此患者年輕女性，哪來的心衰？
狄仁杰：此案必有隱情，育齡婦女，月經(jīng)婚育史可問了？
李元芳面露愧疚之色：男女有別，這個(gè)我常難以開口，就遺漏了。
補(bǔ)充病史：患者1月前順產(chǎn)雙胞胎。
李元芳：大人，這竟是關(guān)鍵所在！看來這是婦產(chǎn)科的問題了...
狄仁杰：沒錯(cuò)，患者為雙胎妊娠，妊娠期心臟負(fù)荷很高的時(shí)候沒有出現(xiàn)明顯心衰的癥狀，而是在產(chǎn)后出現(xiàn)，猜測不是心臟基礎(chǔ)疾病引起的，應(yīng)該高度懷疑是妊娠引起的。
李元芳：大人，您看她入院血壓偏高，該不會(huì)與妊高癥相關(guān)？
狄仁杰：不著急下結(jié)論，先查看一下證人和證物，用證據(jù)來說話！
追問患者病史：家屬訴患者近期血壓有波動(dòng)，否認(rèn)妊娠期血壓升高，否認(rèn)高血壓病、先天性心臟病、瓣膜病、糖尿病、腦血管病等病史。
心電圖示：竇性心動(dòng)過速 、V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段壓低。
心臟彩超示：左心大室壁整體運(yùn)動(dòng)減弱且不協(xié)調(diào)、二尖瓣口輕度反流、 三尖瓣口輕度反流并輕度肺動(dòng)脈高壓 室壁運(yùn)動(dòng)分析III級，LVEF：36%。
B型鈉尿肽：2350 pg/ml。
胸部CT：心臟擴(kuò)大，雙側(cè)胸腔積液
李元芳：大人成竹在胸，可有眉目了？
狄仁杰：此案雖為罕見案件，但偵破并不困難，兇犯就是“圍產(chǎn)期心肌病”！
李元芳：那這“圍產(chǎn)期心肌病”是什么來頭？
狄仁杰：先從2000年說起吧...
2000年美國罕見疾病研究院定義：超聲心動(dòng)圖示左室射血分?jǐn)?shù)＜45%和（或）左室縮短分?jǐn)?shù)＜30%，發(fā)生在妊娠最后1個(gè)月和產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)，妊娠最后1個(gè)月之前未發(fā)現(xiàn)心臟疾病并排除其他可引起心力衰竭的疾病。
2010年歐洲心臟病學(xué)會(huì)重新定義：妊娠晚期或產(chǎn)后數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)的特發(fā)性心肌病，以左室收縮功能減低并引起心力衰竭為主要表現(xiàn)，LVEF＜45%伴或不伴左室擴(kuò)張，需除外其他可引起心力衰竭的疾病。
李元芳：我明白了，此類患者大多是心衰的表現(xiàn)吧，比如心悸、胸悶、陣發(fā)性呼吸困難、乏力和外周水腫，有時(shí)可出現(xiàn)竇性心動(dòng)過速、房性早搏或室性早搏。
狄仁杰：是的，偶爾也可見惡性心律失?；蛐脑葱遭溃绨l(fā)生栓塞，可能合并肺栓塞、腦栓塞等臨床表現(xiàn)。
李元芳：這種病如此罕見，又與擴(kuò)張型心肌病的作案手法有相似之處，大人又是怎么能夠斷定兇手就是圍產(chǎn)期心肌??？
狄仁杰：圍產(chǎn)期心肌病是一種特殊類型擴(kuò)張型心肌病，以心肌病變?yōu)榛咎卣?、以充血性心力衰竭為主要表現(xiàn)。其實(shí)，圍產(chǎn)期心肌病和擴(kuò)張型心肌病都是排他性診斷，跟你細(xì)細(xì)談?wù)勊鼈兪侨绾卧\斷的吧。
擴(kuò)張型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床上主要以超聲心動(dòng)圖作為診斷依據(jù)。①左心室舒張期末內(nèi)徑（LVEDd）>5.0 cm(女性)和>5.5 cm(男性)；②LVEF<45%和（或）左心室縮短速率<25%；③ 更科學(xué)的是LVEDd>2.7 cm/m2，體表面積（m2）=0.0061×身高（cm）+0.0128×體重（kg）－0.1529。更為保守的評估LVEDd大于年齡和體表面積預(yù)測值的117%。
圍產(chǎn)期心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)： 符合擴(kuò)張型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，于妊娠最后1個(gè)月或產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)發(fā)病。 注意：需要排除引起心肌損害的其他疾病，如高血壓、冠心病、心臟瓣膜病、先天性心臟病、酒精性心肌病、心動(dòng)過速性心肌病、心包疾病、系統(tǒng)性疾病、肺心病和神經(jīng)肌肉性疾病等。
李元芳：大人，圍產(chǎn)期心肌病是怎么發(fā)生的呢？流行情況又如何呢？
狄仁杰：圍產(chǎn)期心肌病發(fā)病機(jī)制不明，病因復(fù)雜。目前存在幾種假說，認(rèn)為可能與炎癥、病毒感染、自身免疫、氧化應(yīng)激及泌乳素、基因?qū)W有關(guān)。
流行病學(xué)資料主要來自于小規(guī)模、單中心的病例研究。圍產(chǎn)期心肌病發(fā)生率低，病死率較高，海地、非洲及非裔美國人中發(fā)病率較高，發(fā)病也與大齡產(chǎn)婦、多胎生產(chǎn)、多次懷孕和伴有/不伴有先兆子癇高血壓有關(guān)。
李元芳：看來此案定是圍產(chǎn)期心肌病所為，大人可有妙計(jì)將其緝拿歸案？
狄仁杰：此病兇險(xiǎn)，不可大意，既要把握治療關(guān)鍵，又要考慮到患者群體的特殊性，謹(jǐn)慎用藥！
積極控制和糾正急性左心衰是治療的關(guān)鍵。
治療原則同其他原因引起的急性心衰，治療包括吸氧，必要時(shí)呼氣末正壓呼吸支持，靜脈應(yīng)用利尿劑，應(yīng)用正性肌力藥物如多巴胺、多巴酚丁胺、洋地黃等，產(chǎn)后仍有頑固性心衰可輔助應(yīng)用主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏，當(dāng)正性肌力藥和主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏無法撤除可予以左心室輔助裝置。
此外，臨床應(yīng)用的其他治療還包括抗凝治療，糾正心律失常，使用激素抑制心肌細(xì)胞水腫等免疫反應(yīng)、防治可能存在的感染等。
對于妊娠或哺乳期，心衰藥物的選擇需考慮藥物的安全性：利尿劑可減少胎盤血流量，妊娠期應(yīng)慎用。ACEI、ARB對胎兒腎功能有不良影響，禁用于妊娠期，分娩后可使用。長期使用β受體阻滯劑可引起胎兒心動(dòng)過緩、低出生體重，但短期使用相對安全。地高辛用于孕期較安全，需要加強(qiáng)監(jiān)測，避免藥物過量。產(chǎn)后非哺乳期患者，所有心衰藥物均可使用，哺乳者禁用ACEI、ARB。
