患者陳女士，58歲，漢族，河南省人，職員。以“左耳搏動(dòng)性耳鳴5年”主訴入院?；颊哂?年前勞累后逐漸出現(xiàn)左側(cè)搏動(dòng)性耳鳴，持續(xù)性，似“火車車輪聲”，與心臟跳動(dòng)一致，僅患者本人可聞及，改變頭位對(duì)耳鳴無(wú)影響，但手指壓迫左側(cè)頸部后耳鳴可暫時(shí)消失，發(fā)病后左耳聽力逐漸降低?；颊咴诋?dāng)?shù)鼐驮\，按“神經(jīng)性耳聾”服用“擴(kuò)血管、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)”等藥物治療無(wú)效。

近1年來(lái)，自覺耳鳴加重，影響睡眠，遂來(lái)就診，門診以“左側(cè)搏動(dòng)性耳鳴”收入院。既往有高血壓、心肌缺血病史10余年，平素口服“苯磺酸左旋氨氯地平2.5mg 1片/日”，血壓控制良好。近期發(fā)現(xiàn)“血糖略高于正?！?。否認(rèn)腦血管疾病病史。個(gè)人、家族史無(wú)特殊。

查體：脈搏：84次/分，血壓：120/60mmHg。?？茩z查：雙側(cè)鼓膜標(biāo)志清楚。音叉檢查（Ｃ256）：WT：偏右，RT：雙耳（＋）。輕壓左側(cè)胸鎖乳突肌前緣舌骨水平耳鳴可消失，壓迫枕動(dòng)脈及顳淺動(dòng)脈區(qū)域耳鳴可減輕，聽管在外耳道可聽到低音調(diào)耳鳴，與心臟搏動(dòng)一致（客觀性耳鳴）。

1、左側(cè)血管搏動(dòng)性耳鳴，靜脈竇病變？

2、左側(cè)中度感音神經(jīng)性聾。

血尿便常規(guī)，血生化，血清四項(xiàng)，凝血四項(xiàng)均未見明顯異常。

本例患者術(shù)前的純音聽力檢查及影像學(xué)及血管成像見圖1。

頸靜脈超聲：雙側(cè)頸內(nèi)、外靜脈管腔顯示清楚，CDFI顯示靜脈血流通暢，充盈良好。

頸動(dòng)脈超聲：雙側(cè)頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始部?jī)?nèi)膜不厚，欠光滑，未見斑塊。CD?FI顯示血流通暢、充盈良好。PW顯示頻譜正常。

顱腦血管MRA：雙側(cè)大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈顯影良好。

顱腦血管MRV：左側(cè)橫竇及乙狀竇交匯處可見明顯充盈缺損，不排除血栓或狹窄。

聽力學(xué)（圖1a）：

純音測(cè)聽：左側(cè)感音神經(jīng)性耳聾，平坦型曲線，平均閾值50dB.

ABR 潛伏期：左側(cè)：V5：5.65mv，I-V：4.1mv

右側(cè)：V5：5.60mv；I-V：4.1 mv

聲導(dǎo)抗：雙側(cè)“A”型曲線。

本例病人在門診和住院后進(jìn)行了詳細(xì)的聽力學(xué)和影像學(xué)檢查，以排除顱內(nèi)的新生物、尋找引起耳鳴的原因。綜合分析，本病例的特點(diǎn)如下：1、老年女性，發(fā)病后病情逐漸發(fā)展；2、主要癥狀：左耳搏動(dòng)性耳鳴5年；3、有高血壓病史；4、輕壓左側(cè)胸鎖乳突肌前緣舌骨水平耳鳴可消失，壓迫枕動(dòng)脈及顳淺動(dòng)脈區(qū)域耳鳴可減輕，用聽管在外耳道可聽到低調(diào)耳鳴，與患者的脈搏一致，符合典型的客觀性、血管性耳鳴的特點(diǎn)。

入院后進(jìn)行了詳細(xì)的查體，并針對(duì)可能的血管病變，對(duì)頸內(nèi)動(dòng)靜脈、顱內(nèi)的動(dòng)脈系統(tǒng)和靜脈系統(tǒng)進(jìn)行了詳細(xì)的評(píng)估。

雖然血管成像和查體都提示本例病人的搏動(dòng)性耳鳴可能與血管有關(guān)，術(shù)前詳盡的影像學(xué)檢查還不能確認(rèn)左側(cè)橫竇及乙狀竇交匯處的充盈缺損為血栓形成，還是靜脈竇狹窄，這兩個(gè)病的潛在病因不同，治療也各異；另外，還不能解釋左側(cè)的感音神經(jīng)性耳聾與耳鳴的關(guān)系，是否存在其它潛在的疾病需要進(jìn)行進(jìn)一步明確。

表1列出了引起搏動(dòng)性耳鳴的常見原因，圖1給出耳鳴影像學(xué)研究的決策樹，供搏動(dòng)性耳鳴的診治過(guò)程中參考。根據(jù)本例的特點(diǎn)，可能還需要進(jìn)行腦血管造影才能明確診斷。

根據(jù)病情發(fā)展、影像學(xué)檢查，高度懷疑頸內(nèi)靜脈竇病變引起的“搏動(dòng)性耳鳴”，請(qǐng)神經(jīng)外科會(huì)診，建議患者行腦血管DSA檢查，故患者轉(zhuǎn)科至我院神經(jīng)外科。

神經(jīng)外科DSA術(shù)中所見：雙側(cè)頸動(dòng)脈、椎基底動(dòng)脈未見異常，雙側(cè)大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈充盈尚可。靜脈竇期見左側(cè)橫竇、乙狀竇交界處充盈缺損，左側(cè)頸靜脈孔異常迂曲。

治療經(jīng)過(guò)：將8F Guider置于左側(cè)頸內(nèi)靜脈內(nèi)，將Renegate微導(dǎo)管在導(dǎo)絲引導(dǎo)下置于上矢狀竇后部，而后將X-celerator導(dǎo)絲在微導(dǎo)管保護(hù)下置于上矢狀竇，取PTA4-200mm球囊在狹窄處進(jìn)行擴(kuò)張。支架導(dǎo)引導(dǎo)管反復(fù)努力未能通過(guò)頸靜脈孔區(qū)，未放置支架。

患者左側(cè)橫竇乙狀竇移行部狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)后病情平穩(wěn)，無(wú)偏癱、失語(yǔ)、發(fā)熱等，自訴左側(cè)耳鳴消失，術(shù)后1周出院。

2年前電話隨訪，未再出現(xiàn)耳鳴。

1、搏動(dòng)性耳鳴；

2、左側(cè)橫竇乙狀竇移行部狹窄；

3、左側(cè)中度感音神經(jīng)性耳聾。

臨床上，搏動(dòng)性耳鳴并不罕見，雖然常就診于耳鼻喉科，但引起搏動(dòng)性耳鳴的疾病譜常涉及神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科、耳鼻喉科、心血管內(nèi)科、內(nèi)分泌科、血液科等專業(yè)。同時(shí)搏動(dòng)性耳鳴的病因復(fù)雜，雖然多涉及血管，但一些內(nèi)科病癥及非血管性疾病也能引起搏動(dòng)性耳鳴。

搏動(dòng)性耳鳴的診療中，最重要的是明確診斷，尋找病因往往需要系統(tǒng)的查體和針對(duì)性的影像學(xué)檢查，而接診醫(yī)生的知識(shí)結(jié)構(gòu)和臨床經(jīng)驗(yàn)至關(guān)重要。

另外本例患者左側(cè)中度感音神經(jīng)性耳聾不能用左側(cè)的靜脈竇異常來(lái)解釋，病史也不能提供有價(jià)值的線索，建議患者定期隨訪、復(fù)查聽力，觀察聽力的變化。

聽覺系統(tǒng)感受到與心跳一致的、節(jié)律性噪音被定義為搏動(dòng)性耳鳴（pulsatile tinnitus，PT）。搏動(dòng)性耳鳴（與患者的心率一致）是不常見的一個(gè)耳科癥狀，臨床上診斷和治療都具有挑戰(zhàn)性。搏動(dòng)性耳鳴往往與血管異常有關(guān)。

在許多情況下，搏動(dòng)性耳鳴可以被檢查者聽到，即為客觀性。據(jù)此，PT可以分為客觀性和主觀性耳鳴2類，如果檢查者在患者的耳周或頸部能聽診到血管雜音即為客觀性搏動(dòng)性耳鳴；反之，只有患者自己能聽到者稱為主觀性耳鳴。

客觀性耳鳴可能起源于血流的紊亂或肌肉的痙攣，根據(jù)病因，PT可分為血管性和非血管性。來(lái)源于血管結(jié)構(gòu)的PT是由于血流加速或管腔狹窄而引起的血流紊亂，常見于動(dòng)靜脈瘺、頸動(dòng)脈狹窄、球體瘤、導(dǎo)靜脈畸形、頸內(nèi)動(dòng)脈走行異?；蛐呐K雜音（參見表1、表2）[1]。

血管性PT又分為動(dòng)脈性PT和靜脈性PT。脈性PT不僅由靜脈異常引起，也可因顱內(nèi)壓升高、動(dòng)脈搏動(dòng)傳送到硬腦膜靜脈竇所致?？梢允褂妙i內(nèi)靜脈壓迫試驗(yàn)來(lái)區(qū)別是動(dòng)脈性還是靜脈性PT：

如果PT為靜脈性的，做同側(cè)頸內(nèi)靜脈指壓試驗(yàn)，耳鳴將會(huì)減輕或完全消失；與頸內(nèi)動(dòng)脈或頸外動(dòng)脈有關(guān)的PT，在壓迫頸總動(dòng)脈時(shí)耳鳴發(fā)生改變，減弱或消失。PT來(lái)源于非動(dòng)脈或靜脈的其它結(jié)構(gòu)者，稱為非血管性PT。

文獻(xiàn)報(bào)道的搏動(dòng)性耳鳴患者結(jié)構(gòu)異常的發(fā)生率變化很大，從44%到91%，這種變化可能反映了研究人群、研究手段的不同。副節(jié)瘤、硬腦膜的動(dòng)靜脈瘺、特發(fā)性顱內(nèi)高壓、靜脈解剖變異和動(dòng)脈硬化是最常見的原因。表2匯集的多個(gè)作者的結(jié)果，對(duì)搏動(dòng)性耳鳴的診斷具有參考意義。

引起搏動(dòng)性耳鳴的原因眾多（表1、表2），影像學(xué)研究的目的在于發(fā)現(xiàn)耳鳴可治療的原因。MR是用來(lái)發(fā)現(xiàn)引起搏動(dòng)性耳鳴的非創(chuàng)傷性手段，尤其是核磁血管成像技術(shù)MRA和MRV。腦血管造影雖然有創(chuàng)，但更具權(quán)威性，有些血管性腫瘤或畸形只能靠血管造影來(lái)診斷。

另外，所有的斷層成像技術(shù)都難以偵測(cè)到硬腦膜的血管畸形。Kircher等的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，71%（40/56）的主觀性、搏動(dòng)性耳鳴患者的MR檢查沒有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。對(duì)客觀性、搏動(dòng)性耳鳴，腦血管造影診斷出了所有的病變，而MR遺漏了50% (3/6)的病變。因此作者建議，對(duì)主觀性的PT，MR可以作為一線的檢查手段[2]。而對(duì)于客觀性的PT，醫(yī)生應(yīng)該建議患者直接選擇腦血管造影[3]。

Sismanis等總結(jié)了搏動(dòng)性耳鳴的診斷流程，該流程首先強(qiáng)調(diào)詳細(xì)的病史和查體，包括耳鏡、眼底鏡的發(fā)現(xiàn)，腦神經(jīng)功能的檢查，頸動(dòng)脈的聽診和心臟的檢查。對(duì)可疑的患者，還要有針對(duì)性地選擇CT、MRI/MRA、腦血管造影、頸部多普勒、ECG和腰穿[4]。圖5-2介紹了Weissman等關(guān)于耳鳴影像學(xué)研究的決策樹，對(duì)耳鳴診療過(guò)程中影像學(xué)方法的選擇具有指導(dǎo)意義[5]。

總之，引起搏動(dòng)性耳鳴的病因眾多，不同病人的情況千差萬(wàn)別，因此針對(duì)每一個(gè)搏動(dòng)性耳鳴的病人，需要進(jìn)行詳細(xì)的查體和檢查，查體應(yīng)該包括顱底的觸診，頸部、顱底和乳突部的聽診，以及腦神經(jīng)的檢查；耳鏡和眼底鏡的檢查；針對(duì)性的、無(wú)創(chuàng)的影像學(xué)檢查以及有創(chuàng)的腦血管造影。

搏動(dòng)性耳鳴的治療主要應(yīng)針對(duì)引起耳鳴的原因。因?yàn)楹芏嘁鸩珓?dòng)性耳鳴的病因都是可以治療的，所以搏動(dòng)性耳鳴的正確診斷至關(guān)重要；相反，沒有準(zhǔn)確的找到引起搏動(dòng)性耳鳴的病因，結(jié)果可能是災(zāi)難性的。

由頸靜脈球體瘤、顱底和顳骨血管瘤、耳硬化癥等引起PT，應(yīng)治療相應(yīng)的原發(fā)疾病。與腭肌、鼓膜張肌和鐙骨肌陣攣相關(guān)的PT，可選擇切斷相應(yīng)的肌肉或肉毒毒素的局部注射來(lái)緩解癥狀。

而由血管畸形、狹窄、動(dòng)-靜脈瘺等引起的PT，可通過(guò)手術(shù)（如血管結(jié)扎、動(dòng)脈改道、血管成形等）、伽瑪?shù)兑约斑x擇性動(dòng)脈栓塞等方法進(jìn)行治療。隨著介入放射學(xué)的發(fā)展，選擇性動(dòng)脈栓塞和血管內(nèi)支架（stenting）等在治療這類血管性PT中已取得了可喜的療效[6]。