男孩，四歲，反復(fù)抽搐2年

診斷：局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良

【點評】
概述
局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良是一種主要累及大腦皮層的局灶性腦皮質(zhì)結(jié)構(gòu)異常的疾病，是皮質(zhì)發(fā)育異常的一種。
臨床
局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良的患兒幾乎都存在部分性癲癇，但神經(jīng)學(xué)檢查正常。
皮質(zhì)發(fā)育不良常合并其他病變，目前明確的有神經(jīng)膠質(zhì)瘤和顳葉內(nèi)側(cè)硬化。
影像學(xué)改變
局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良最常見的MR表現(xiàn)包括：局部皮層增厚且信號增高，灰白質(zhì)交界處模糊，皮質(zhì)下的白質(zhì)信號異常。薄層FLAIR序列有助于病變的顯示。但如果僅有皮層分層不良，即使高分辨率圖像也很難顯示病變，一個有用的征象為皮層表面出現(xiàn)淺凹、局部蛛網(wǎng)膜下腔增寬。發(fā)育不良的皮層及其下方白質(zhì)信號強(qiáng)度隨年齡而變化，因此，對小嬰兒需要做多序列、多方向的MR掃描以發(fā)現(xiàn)小病灶。