話說，有一種特殊類型的乳腺癌已經有100多年的歷史了，它因具有一種特殊的細胞而命名：乳腺佩吉特病，也叫乳腺濕疹樣癌。

好久不聯(lián)系的遠房親戚打來電話，他愛人經常出現(xiàn)乳頭瘙癢，三年的時間里，不停的脫皮，結痂，偶爾會流一些黃水。當地皮膚科醫(yī)生開了一些藥膏，總是不見好轉，最近，忽然發(fā)現(xiàn)乳頭消失了，原來的凸起變平了。竟然發(fā)現(xiàn)沒有乳頭了，震驚之余，急忙電話咨詢這是怎么回事？

一  歷史來源

早在1856年Velpeau首次描述了乳腺佩吉特病的乳頭乳暈的改變，但是沒有和乳腺癌聯(lián)系起來。隨后在1874年JamePaget報道，發(fā)現(xiàn)15位患者乳頭乳暈出現(xiàn)濕疹的時候同側發(fā)現(xiàn)了乳腺癌！因此他推測皮膚的問題有可能與深部的乳腺癌存在聯(lián)系，并命名了它。但是，在此后的54年間，這種發(fā)生在乳頭乳暈的疾病一直被認為是一種良性疾病。直1928年，發(fā)表了佩吉特細胞是惡性細胞的理論。

二  發(fā)病率

在所有的乳腺惡性腫瘤里面，它的發(fā)病率不高0.5%~5%。男性更是比較少見，全世界有報道的一共50例左右。而女性的發(fā)病年齡也比乳腺癌晚的多，大部分在60-70歲之間。

三  臨床表現(xiàn)

早期表現(xiàn)：乳頭乳暈感覺不舒服，異常，比如：乳頭的皮膚增厚，發(fā)紅，伴隨著灼痛和瘙癢，還有的出現(xiàn)結痂。

中期表現(xiàn)：乳頭表面十分粗糙，甚至出現(xiàn)糜爛，有的時候出現(xiàn)黃水和清水，有時候結痂或脫落，貌似已經痊愈。

晚期表現(xiàn)：因為長期的瘙癢和脫皮，潰爛，而導致乳頭乳暈的潰瘍，甚至乳頭在一點點消失。下方有腫塊，因牽拉皮膚，造成乳頭的消失或凹陷。

值得慶幸的是，患有佩吉特病的患者生存時間比一般乳腺癌長，生存率也高。3種類型的佩吉特病15年的生存率分別是：

1 伴有浸潤性導管癌（比較嚴重）的佩吉特病15年的生存率是61%

2 伴有導管原位癌的（較輕）佩吉特病的15年生存率是94%

3 只有乳頭乳暈改變，不伴有其他的佩吉特病的患者生存率是88%

四  診斷

如果發(fā)現(xiàn)乳頭乳暈皮膚粗糙，脫屑，糜爛，潰瘍，出血，等 ，檢查有無乳頭下方的腫物，這些檢查還是不能診斷的時候，可以進行乳腺檢查方法。

1 乳頭可疑病變的刮片細胞學檢查

2 發(fā)病部位的皮膚鍥形切取或鉗取活檢

3 深部腫塊的檢查：彩色多普勒超聲，乳腺X線檢查，MRI等

六  鑒別診斷

七  治療

1 單純局部切除術

2 單純放療

3 保乳手術

4 前哨淋巴結活檢

5 全身輔助治療

友情提示：

一：“假自愈”現(xiàn)象，這時候乳頭乳暈的病變消散，但是深部腫塊在瘋狂生長。

二：男性濕疹樣癌生存率5年總生存20%~30%，比起女性來更是兇險。

中科院     盧靜華