科普 | 難治性癲癇手術不是想做就能做的

liusht 2017-09-11

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本期受訪專家：

首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院功能神經外科

張凱主任醫(yī)師

癲癇，俗稱“羊角風”，是大腦神經元突發(fā)性異常放電，導致大腦短暫功能障礙的一種慢性疾病。通常，藥物是治療癲癇的首選手段，但仍有 20%～30% 的患者對抗癲癇藥物治療的反應差，癲癇發(fā)作難以得到有效控制，我們通常稱之為 —— 難治性癲癇，中國大約有 200 萬難治性癲癇患者。

手術是解決這部分難治性癲癇患者病痛的理想手段。據統(tǒng)計，這其中有 40%~50% 的難治性癲癇患者可以進行切除性手術治療。

因為藥物難治性癲癇患者能否接受外科手術是一個非常復雜的評估過程，考慮面向廣且利弊權衡不太好把握，一些大夫常常存在困惑。北京天壇醫(yī)院功能神經外科作為國內治療癲癇、帕金森等疾病的領先團隊之一，主任醫(yī)師張凱結合自己的臨床經驗，為廣大癲癇外科大夫提出幾點建議：藥物難治性癲癇患者到底適不適合做手術，術前的謹慎評估尤為重要。如果判斷錯誤，不但于疾病無益，而且可能會損及功能，所以，一般在癥狀學的基礎上，手術與否還要經過許多輔助檢查手段才能進一步確定，避免誤診。

一

這些癲癇患者可能需要手術

● 患者明確為藥物難治性癲癇，血藥濃度到達有效水平而療效不佳或無效，甚至有加重趨勢。

● 患者無精神病、進行性神經系統(tǒng)疾病，如惡性腦腫瘤，腦血管炎，多發(fā)性硬化等病癥。

● 患者病程至少在 1～2 年以上，如下情況可例外：癲癇由結構病變引起或早期診斷為顳葉內側癲癇。

● 患者因為癲癇發(fā)作痛苦不堪，屬致殘性發(fā)作，嚴重影響正常生活、工作或學習。

● 患者總智商需在 70 分以上，若智商在 70 分以下者并提示有廣泛的腦部疾患，手術效果不理想。

● 對于癲癇發(fā)作頻繁的嬰兒和兒童，也應該考慮手術，阻止癲癇對腦發(fā)育的影響。

二

到底切不切，術前評估很關鍵

天壇醫(yī)院功能神外根據臨床診斷發(fā)現，是否需要進行切除性手術，需要進行一系列的綜合評估，以便發(fā)現術中和術后可能出現的特殊狀況。對于難治性癲癇，保障術前評估的準確性更為關鍵，張凱表示，術前評估很重要的一點就是精準地確定致癇灶的位置及范圍?！耙胂麥鐢橙讼纫业綌橙耍d癇的特殊之處在于致癇灶也是正常的腦組織，相當于都穿著白大褂，不易分辨，需要通過一系列技術手段層層剝繭辨明真相。”

目前，常用的手段包括磁共振（MRI）、功能磁共振（fMRI）、腦電圖（EEG）、PET、CT等。

MRI：

在癲癇外科可用于腫瘤、海綿狀血管瘤、海馬硬化、灰質異位、軟化灶、局灶性皮質發(fā)育不良（FCD）等各種疾病的診斷。如右圖：

fMRI：

原理是利用血氧水平的變化反映腦的功能狀態(tài)。癲癇外科中常用于運動區(qū)及語言中樞的定位，后者可取代Wada試驗。

EEG：

發(fā)作間期腦電與發(fā)作期腦電均具有重要價值，記錄腦電的同時要記錄心電、肌電。如右圖：

PET：

主要反映腦代謝的情況。發(fā)作間期代謝減低，發(fā)作期代謝增高。如右圖：

CT：

主要用來顯示鈣化，如結節(jié)性硬化，Sturge-Weber綜合征。如右圖：

張凱強調，基本的評估手段大夫們都知道，但評估過程如果不足夠細致謹慎，可能會造成誤診，“該切的沒切，不該切的反而切了”，不但對病癥沒有改善，甚至會影響到某些身體功能。

評估中這些細節(jié)最容易被忽視：

治愈難治性癲癇需要醫(yī)生和患者乃至家屬的共同配合。對于患者及家屬來說，需要格外警惕生活中患者病癥發(fā)作異常的細節(jié)；對于醫(yī)生來說，評估過程需要細心，各個因素的考慮需要面面俱到。下面，張凱大夫對幾點評估中易誤診的情況做出特別提醒：

病史描述不清、小癥狀被遺忘

患者在描述病情時，一般會著重描述出明顯的發(fā)作癥狀，往往會忽略掉一些細節(jié)性的小癥狀，導致病史描述不全面。

此時，問診的醫(yī)生就要多考慮一些，多問得詳細一些。如，面對復雜類癲癇患者時，看片子的時候如果發(fā)現有海馬硬化以及在問病史時可疑有青少年肌陣攣發(fā)作，就應當詢問患者在日常生活中是否會出現易抖易哆嗦，早上起床牙刷會突然甩出去了等這些情況。

腦電圖、心電圖沒有同時監(jiān)測

醫(yī)生在做腦電圖監(jiān)測時，不能只進行發(fā)作時的監(jiān)測，而是需要 24 小時不間斷監(jiān)測，而且同時應當進行心電圖的監(jiān)測。

此舉，一則源于有些癲癇類型比如島葉癲癇發(fā)作時會伴隨心率的改變（加快或減慢），這也是植物神經癥狀之一；二則可以幫助癲癇的鑒別診斷。有些心源性的發(fā)作，比如阿斯綜合征會有類似癲癇癥狀的表現，病人也會出現突然暈厥、心臟停搏現象。這時候，如果有長時間的心電拉直線，那么就證明不是癲癇。

對評估手段的概念及歸類模糊

很多年輕醫(yī)生有時會對發(fā)作期間腦電圖視頻發(fā)作時的癥狀歸類不清，對腦電圖圖像的改變解讀不清，對正常和異常認識模糊。

例如以下癲癇發(fā)作癥狀就需要重點進行區(qū)分：

① 短強直 & 肌陣攣：肌陣攣通常為快速的“電擊”樣收縮，肌電爆發(fā)的持續(xù)時間一般不超過 200 毫秒，強直性發(fā)作則為持續(xù) 5~10 秒的持續(xù)增強的持續(xù)性肌肉收縮。痙攣發(fā)作的持續(xù)時間比肌陣攣長而較強直發(fā)作短。但有時，病人的發(fā)作又不僅限于肌陣攣常見的眼瞼抖動而是睜大眼睛不動，這就需要醫(yī)生憑經驗予以更準確的判斷。

② 過度運動 & 自動癥：過度運動手部的運動更協(xié)調、自然，多為額葉及眶額回癲癇；而自動癥則表現為漫無目的的摸索，沒有方向，機械重復，比如病人在穿衣服時會出現扣子解了系、系了解的情況。

評估后須明確這些事：

術前評估自然重要，得出結論時必須明確以下問題：

是否具有手術適應癥？局灶性還是全面性？單一病灶還是多病灶？明確致癇灶的位置、范圍，為手術方式提供依據。

張凱表示，致癇灶的多少并非重點，重點則是致癇灶是否處于可切除的位置、是否處于主要功能區(qū)、多病灶是否累及功能區(qū)，如果切除致癇灶要以喪失某些功能為代價，這個就需要特別權衡，并征求病人及其家屬的意見。

手術預后如何？如行手術治療是否會造成難以耐受的功能障礙，對癲癇緩解率和生活質量預后作出初步判斷。

張凱表示，有兩點：① 是療效的預估。致癇灶的切除不是主要目的，最主要的目的是相比術前病人術后的生活質量能改善多少，是否能不引起明顯的功能障礙，是否能達到“不吃藥、不發(fā)作”的最好狀態(tài)，即便不能立即如此，也應盡可能減少發(fā)作次數，盡可能改善生活質量；② 是病人要對術后有一個正確的心理預期。

隨著外科治療癲癇技術的日益成熟，手術治療難治性癲癇能取得良好效果的關鍵在于嚴格掌握各種術式的適應證、精確定位切除癲癇灶、完整保護功能區(qū)以及術后抗癲癇藥物的有效合理應用。

手術后，患者還需根據自身情況和醫(yī)囑維持服藥一段時間，并且需要定期復査腦電圖，根據藥物治療和發(fā)作情況檢測抗癲癇藥物的血漿藥物濃度、血常規(guī)和肝功等實驗室指標。若仍有發(fā)作者，需調整藥物種類或劑量，部分患者可考慮再次實行手術治療。

當然，其余 40% 不具備手術適應癥的難治性癲癇患者也不需要慌張，病癥可借助于神經調控治療（DBS、VNS等）以有效控制癲癇發(fā)作。

大醫(yī)生兵器譜主筆 | 趙閃閃

新媒體編輯 | 雪醬