顱神經(jīng)病變?cè)趦和⒉怀Ｒ?jiàn)，包括顱神經(jīng)自身病變及鄰近器官病變累及所致，可分為先天性、炎性、創(chuàng)傷、腫瘤性病變。因兒童顱神經(jīng)、顱內(nèi)及顱底結(jié)構(gòu)均細(xì)小，辨別正常顱神經(jīng)結(jié)構(gòu)及異常病變均極富挑戰(zhàn)性。隨著近年快速掃描及高空間分辨力磁共振技術(shù)發(fā)展，包括注射或不注射對(duì)比劑的三維成像，放射科醫(yī)生能更容易觀察顱神經(jīng)的正常影像學(xué)表現(xiàn)及診斷累及顱神經(jīng)的病變，包括如動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、面神經(jīng)和舌下神經(jīng)，甚至在年幼兒童患者中實(shí)現(xiàn)。若懷疑顱神經(jīng)受累，詳細(xì)評(píng)估需包括特殊磁共振協(xié)議。顱神經(jīng)成像定位非常重要，須覆蓋目標(biāo)器官及成條顱神經(jīng)通路。因此，放射科醫(yī)生在熟悉能引起顱神經(jīng)功能異常的疾病、每對(duì)顱神經(jīng)的完整路徑，包括軸內(nèi)核團(tuán)及纖維，同時(shí)選擇兒童顱神經(jīng)最佳成像技術(shù)；本文簡(jiǎn)要回顧了正常的顱神經(jīng)解剖、兒童不同顱神經(jīng)異常的磁共振表現(xiàn)及各對(duì)顱神經(jīng)成像技術(shù)的選擇。

學(xué)習(xí)目標(biāo)

1.描述兒童患者可能累及顱神經(jīng)的常見(jiàn)疾病。

2.討論顱神經(jīng)影像學(xué)解剖。

3.了解兒童顱神經(jīng)成像的缺點(diǎn)與優(yōu)化。

教學(xué)要點(diǎn)

1.顱神經(jīng)成像最重要的是準(zhǔn)確定位神經(jīng)路徑和目標(biāo)臟器。

2.成人顱神經(jīng)病變常見(jiàn)原因有外傷、糖尿病、高血壓；而遺傳、外傷、腫瘤及感染則是兒童顱神經(jīng)異常常見(jiàn)病因，且每對(duì)顱神經(jīng)的病因均可不同。

3.避免錯(cuò)誤地將膝狀神經(jīng)節(jié)、面神經(jīng)鼓膜段、乳突段的正常強(qiáng)化當(dāng)作病理改變。

4.感覺(jué)神經(jīng)性耳聾兒童患者中，約14%-37%CT檢查有異常，約24%-33%MR檢查有異常。包括耳蝸、半規(guī)管、前庭發(fā)育不良、前庭導(dǎo)水管擴(kuò)張、蝸神經(jīng)發(fā)育不良或其它異常。

5.單獨(dú)低位顱神經(jīng)功能異常在兒童非常少見(jiàn)，常常合并其他顱神經(jīng)的異常。而低位顱神經(jīng)的聯(lián)合功能障礙通常為后顱窩腫瘤侵犯所致，如髓母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤。

放射科醫(yī)生必須熟悉每條顱神經(jīng)的走行，包括軸內(nèi)核團(tuán)及纖維，以達(dá)到準(zhǔn)確診斷。若懷疑顱神經(jīng)受累，必須通過(guò)特殊MR掃描協(xié)議仔細(xì)評(píng)估。顱神經(jīng)成像最重要的是準(zhǔn)確定位神經(jīng)路徑和目標(biāo)器官。副鼻竇及眼眶區(qū)域的專(zhuān)用MR成像序列適用于評(píng)價(jià)嗅神經(jīng)、視神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng)和外展神經(jīng)。三叉神經(jīng)和面神經(jīng)功能障礙時(shí)須包括面部。面神經(jīng)和前庭蝸神經(jīng)功能障礙時(shí)，成像協(xié)議將注重于展示橋小腦角（CPA）、內(nèi)聽(tīng)道（IAC）和顳骨。在低位顱神經(jīng)功能障礙時(shí)需同時(shí)加掃CT，用以評(píng)價(jià)顱底及鼻咽頸動(dòng)脈間隙。另外，面神經(jīng)或迷走神經(jīng)功能障礙時(shí)需評(píng)估腮腺及縱隔。針對(duì)每對(duì)顱神經(jīng)解剖及專(zhuān)用技術(shù)總結(jié)于表1中。

表1針對(duì)每對(duì)顱神經(jīng)的主要成像技術(shù)

雖然常規(guī)MR圖像偶爾可顯示有些大的顱神經(jīng)，但常規(guī)顱腦MR圖像對(duì)顱神經(jīng)的顯示通常不夠理想。多個(gè)研究顯示3D T2WI能顯示腦池間隙內(nèi)的顱神經(jīng)（6－9）。在腦脊液（CSF）高信號(hào)背景下顱神經(jīng)呈低信號(hào)，能更好地顯示腦池間隙內(nèi)的顱神經(jīng)（8，9）。同時(shí)，由于兒童患者顱內(nèi)結(jié)構(gòu)比成人細(xì)小很多，所以采用小于1mm的層厚，1mm3的體素的高分辨協(xié)議更適合于兒童患者。在可接受的信噪比（SNR）下，相對(duì)更薄的層厚及更小的體素對(duì)嬰兒及幼童更有效。三維穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動(dòng)序列能改善在體顱神經(jīng)的顯示（8，9），改良完全重聚焦穩(wěn)態(tài)序列，如在三維結(jié)構(gòu)相干穩(wěn)態(tài)（CISS）/快速平衡穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)（FIESTA-C）/平衡快速梯度回波（B-FFE），掃描時(shí)間更短，同時(shí)SNR及對(duì)比噪聲比（CNR）更優(yōu)。這些成像序列最適合顱神經(jīng)的先天缺失或神經(jīng)血管壓迫，尤其適合于位于腳間池、橋前池及橋小腦角的顱神經(jīng)顯示。其他3D成像技術(shù)，如3D T2W快速自旋回波序列，有或無(wú)快速恢復(fù)射頻重置脈沖，超快速梯度回波3D T1W序列，如三維梯度回波和3D磁化強(qiáng)度預(yù)備快速采集梯度回波（MPRAGE）在腦池間隙內(nèi)顱神經(jīng)的評(píng)價(jià)也很有用（7，10）。

由于顱神經(jīng)的炎癥和腫瘤病變?cè)谧⑸溽弻?duì)比劑后能強(qiáng)化，因此注射對(duì)比劑后T1WI序列在評(píng)估兒童顱神經(jīng)病變非常有用。3D T1W GRE序列能提供對(duì)比很強(qiáng)的軟組織與CSF圖像及容積成像，使其適合于顯示走行于CSF中的顱神經(jīng)（11）。

3D T2W 液體反轉(zhuǎn)恢復(fù)（FLAIR）序列能克服2D T2W FLAIR圖像中出現(xiàn)的CSF抑制不完全、腦干周?chē)鲃?dòng)偽影（12-14）。3D T2W FLAIR序列能很好地抑制后顱窩CSF，同時(shí)能減少腦干周?chē)牧鲃?dòng)偽影，體素各項(xiàng)同性，同時(shí)能保持對(duì)T2時(shí)間延長(zhǎng)的受累組織的顯示能力。因此，在評(píng)估CSF間隙內(nèi)顱神經(jīng)和起自腦干的顱神經(jīng)根時(shí)，一個(gè)3D T2W FLAIR序列聯(lián)合應(yīng)用任意方向MPR可以提供更多的價(jià)值（13，15-17）。

顱神經(jīng)成像的另一考慮是MPR。顱神經(jīng)與腦干、血管結(jié)構(gòu)、顱底孔裂關(guān)系復(fù)雜。MPR可提供特定顱神經(jīng)的走形及相關(guān)結(jié)構(gòu)的準(zhǔn)確而全面的信息。另外，最大密度投影能顯示內(nèi)聽(tīng)道和膜迷路（8）。

在我們研究所，評(píng)價(jià)顱神經(jīng)的常規(guī)協(xié)議包括全顱腦 T2W（層厚，3mm，無(wú)間隔），T2W FLAIR軸位（層厚，3mm，無(wú)間隔），軸位MPRAGE及矢狀位重組（層厚 1mm，無(wú)間隔）。在評(píng)估顱神經(jīng)腦池段時(shí)應(yīng)包括軸位、矢狀位及冠狀位重建的高分辨率三維結(jié)構(gòu)相干穩(wěn)態(tài)（CISS）或3D T2WI 自旋回波序列（層厚，3mm，無(wú)間隔，成像范圍，從中腦至枕骨大孔）。在注入釓對(duì)比劑后，要增加MPRAGEand 3D T2-FLAIR序列（層厚，1mm，無(wú)間隔）。其它序列及重組則根據(jù)特定顱神經(jīng)來(lái)決定（表1）。比如，薄層T2W冠狀位圖像用于嗅神經(jīng)功能障礙，IAC重組用于面癱和聽(tīng)力喪失。我們研究所多傾向于用3T MR掃描儀。

然而，使用3T掃描儀也有數(shù)個(gè)缺陷，包括特殊吸收率（SAR）增高，采用梯度回波序列和小的翻轉(zhuǎn)角可能會(huì)克服這一缺陷。另外，圖像的細(xì)微差別可能會(huì)發(fā)生改變，同時(shí)3T MR圖像磁敏感偽影更顯著。此外，顯著的化學(xué)位移偽影使評(píng)價(jià)視神經(jīng)眶內(nèi)段變得困難。含氣結(jié)構(gòu)所致的磁敏感偽影使得內(nèi)耳巖尖部結(jié)構(gòu)觀察不清，血管搏動(dòng)和CSF流動(dòng)所致顯著的流動(dòng)偽影使CSF間隙內(nèi)的較小顱神經(jīng)顯示模糊。選擇恰當(dāng)?shù)男蛄泻椭疽种瓶蓭椭鷾p輕這些問(wèn)題。

從嗅神經(jīng)至舌下神經(jīng)的解剖途徑和主要功能總結(jié)在表2中。顱神經(jīng)可受先天性或發(fā)育性病變的負(fù)面影響，同時(shí)也可受系統(tǒng)性疾病影響，比如糖尿病、卒中、創(chuàng)傷性腦損傷、感染和顱內(nèi)腫瘤。創(chuàng)傷、糖尿病和高血壓是成人顱神經(jīng)病變的主要原因（19）。而對(duì)于兒童，雖然每對(duì)顱神經(jīng)病變的原因可能不同，但常見(jiàn)的原因是遺傳、創(chuàng)傷、腫瘤性病變和感染（19-23）。

表2 顱神經(jīng)總結(jié)

在MR上，嗅神經(jīng)一般指的是嗅球及其嗅束。嗅神經(jīng)起源于嗅上皮，并穿過(guò)篩狀板，止于嗅球。 

Kallmann綜合征（圖1）是一種遺傳性疾病，影響嗅細(xì)胞及表達(dá)促黃體素釋放激素細(xì)胞的神經(jīng)移行（24）。嗅神經(jīng)向嗅球延伸受損，以及促黃體生成素釋放激素的生成神經(jīng)元異位，導(dǎo)致嗅覺(jué)喪失或減退，伴低促性腺素性功能減退癥。MR上嗅球或嗅束的缺失或變小是診斷的必要條件，也可出現(xiàn)垂體變小伴嚴(yán)重的下丘腦功能減退（25）。CHARGE綜合征（圖2）是另一種先天性的解剖變異，包括嗅覺(jué)功能紊亂和嗅球的缺失或畸形（26）。其特征是非隨機(jī)地出現(xiàn)眼虹膜或脈絡(luò)膜的缺損、心臟缺陷、后鼻孔閉鎖、生長(zhǎng)和發(fā)育阻滯、泌尿生殖器的異常及與耳聾相關(guān)的耳畸形（27）（圖E1）。

外傷性疾病或腦水腫可引起嗅覺(jué)喪失或減退（28）。累及篩狀板和（或）篩骨的骨折可導(dǎo)致嗅覺(jué)減退或喪失，還可出現(xiàn)腦脊液鼻漏。

在篩狀板上方并沿著嗅溝走行方向的冠狀位MR圖像上，嗅球和嗅束顯示最佳（圖E2）。FOV應(yīng)根據(jù)患者的體型進(jìn)行調(diào)整。CT對(duì)檢測(cè)篩板及鼻部異常具有一定的幫助。

視神經(jīng)周?chē)@著三層腦膜。更具體地說(shuō)，軟腦膜緊貼于視神經(jīng)，蛛網(wǎng)膜使介于蛛網(wǎng)膜下腔的視神經(jīng)分離出來(lái)，因此在T2WI脂肪抑制序列顯示得很清晰，而視神經(jīng)外層的硬腦膜是纖維鞏膜的延續(xù)。每一側(cè)視神經(jīng)均可分為四段，即球內(nèi)段、眶內(nèi)段、管內(nèi)段、顱內(nèi)段，其中最長(zhǎng)的為眶內(nèi)段，在軸位和冠狀位均容易顯示。視交叉位于垂體柄的前方，是構(gòu)成第三腦室底的一部分。視束在丘腦后下方連于外側(cè)膝狀體（電影 1a，1b）。

視神經(jīng)的先天發(fā)育障礙或發(fā)育不全是一種罕見(jiàn)的先天性異常（圖E3），與多種面部或腦部異常相關(guān)（29）。視隔發(fā)育不良綜合征是指視神經(jīng)發(fā)育不全（圖3a、3b）聯(lián)合垂體變小，也可伴其他中線(xiàn)區(qū)結(jié)構(gòu)的異常。下丘腦垂體機(jī)能減退占視隔發(fā)育不良患者的2/3。典型的側(cè)腦室方形額角是由于透明隔的缺失或發(fā)育不全所致（圖3c）。冠狀位圖像有助于顯示視神經(jīng)和透明隔的異常，而垂體則需在T1WI矢狀位上進(jìn)行評(píng)估。其他的腦異常，如腦裂畸形、胼胝體發(fā)育不全和大腦鐮缺陷，可伴有視隔發(fā)育不良（30、31）。因此，應(yīng)進(jìn)行全腦掃描（圖3d）。

視神經(jīng)炎是指視神經(jīng)的炎癥，在兒童，通常由病毒感染引起，也可由鼻竇炎或腦膜腦炎的感染直接蔓延而來(lái)（4）。然而，在兒科病人中，視神經(jīng)炎一般累及雙側(cè)，可出現(xiàn)視乳頭炎、頭痛，預(yù)后好，相對(duì)于成人而言，其與多發(fā)性硬化的相關(guān)性較?。?,21,32）。據(jù)報(bào)道，兒童多發(fā)性硬化患者中，約4-36%并發(fā)視神經(jīng)炎（32）。在MR上表現(xiàn)為視神經(jīng)增粗，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化（圖4a，4b）。此外，雙反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列可通過(guò)抑制視神經(jīng)鞘腦脊液間隙的信號(hào)以及眶內(nèi)脂肪信號(hào)而提高病變的檢出率（33）。有研究顯示，在那些患有腦畸形的大齡兒童，多發(fā)性硬化發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)提高（34,35）。因此，要求進(jìn)行全腦的T2WI或T2-FLAIR序列掃描。

腫瘤性病變包括視神經(jīng)膠質(zhì)瘤和視神經(jīng)鞘腦膜瘤。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤約占所有原發(fā)性視神經(jīng)腫瘤的50%-55%（36），見(jiàn)于大約15%-20%Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病患者中（36,37）。Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病患者伴發(fā)的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤更常累及視神經(jīng)眶內(nèi)段及管內(nèi)段，而散發(fā)病例傾向于累及視交叉及顱內(nèi)段（4,22,37）。在MR圖像上，腫瘤表現(xiàn)為T(mén)1WI等、低信號(hào)，T2WI高信號(hào)（圖5），注射釓對(duì)比劑后，典型表現(xiàn)是均勻強(qiáng)化。但腫瘤也可不強(qiáng)化，以及因囊性退變而出現(xiàn)囊性成分。相對(duì)于Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病伴發(fā)的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，散發(fā)的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤更常見(jiàn)囊性變（38）。

眼球的運(yùn)動(dòng)由動(dòng)眼神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng)、外展神經(jīng)支配，動(dòng)眼神經(jīng)和滑車(chē)神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)核分別位于中腦上下丘水平的導(dǎo)水管周?chē)屹|(zhì)（圖E4a）。

動(dòng)眼神經(jīng)由中腦發(fā)出，進(jìn)入腳間池，穿行于小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈之間（圖E4b），并在橋前池的前下方走行，向海綿竇外上壁延伸（電影2）。滑車(chē)神經(jīng)是唯一一對(duì)由腦干背側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)。由于滑車(chē)神經(jīng)纖維在導(dǎo)水管周?chē)屹|(zhì)的后方交叉，它們分別支配對(duì)側(cè)的眼上斜肌。從尾部到下丘這些小神經(jīng)纖維的出現(xiàn)，使得神經(jīng)的走行由環(huán)池的外前側(cè)進(jìn)入海綿竇的外側(cè)壁（電影3a，3b）。動(dòng)眼神經(jīng)和滑車(chē)神經(jīng)均經(jīng)過(guò)眶上裂入眶。在所有的腦神經(jīng)中，滑車(chē)神經(jīng)在腦池中的行程最長(zhǎng)，導(dǎo)致其在創(chuàng)傷時(shí)容易受損。

    動(dòng)眼神經(jīng)麻痹在兒童中不常見(jiàn)，最常見(jiàn)原因?yàn)檫z傳性疾病，其次是創(chuàng)傷、腫瘤、血管病變和感染（39）。Miller Fisher綜合征是Guillain-Barre綜合征的一種罕見(jiàn)的變體型，被認(rèn)為是一種自身免疫性疾病，表現(xiàn)為眼肌麻痹和神經(jīng)麻痹（40）。MR表現(xiàn)為受累神經(jīng)和馬尾神經(jīng)的增粗和強(qiáng)化（41,42）（圖6）。眼肌麻痹性偏頭痛特點(diǎn)是動(dòng)眼神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng)、外展神經(jīng)麻痹相關(guān)的復(fù)發(fā)性頭痛。MR上動(dòng)眼神經(jīng)可表現(xiàn)為增粗和強(qiáng)化，數(shù)月后復(fù)查MR可見(jiàn)好轉(zhuǎn)，病變可在癥狀出現(xiàn)后持續(xù)存在達(dá)4年之久（5）（圖7）。

糖尿病患者微血管病變累及動(dòng)眼神經(jīng)可能會(huì)導(dǎo)致兒童孤立性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。這通常是痛苦的，通過(guò)瞳孔散大可以與動(dòng)眼神經(jīng)壓迫性麻痹鑒別。然而，神經(jīng)影像通常是用來(lái)排除壓迫性病變的，如尚未引起瞳孔損傷的動(dòng)脈瘤或顱內(nèi)占位，尤其是在那些沒(méi)有任何血管病變危險(xiǎn)因素的病人中(43)。

外展神經(jīng)核位于腦橋被蓋，在面神經(jīng)丘水平位于四腦室前方(圖E5)。它在腦橋延髓結(jié)合層面在橋前池內(nèi)向前下方走行，進(jìn)入巖尖和上外側(cè)斜坡之間的Dorello管。隨后外展神經(jīng)走行于海綿竇和眶上裂，分布于外直肌(電影4a,4b)。

杜安收縮綜合癥是一種先天性障礙，表現(xiàn)為受累的眼睛外展受限(圖8a)。在MR成像上，外展神經(jīng)缺如，伴同側(cè)外直肌相對(duì)較小。盡管在杜安收縮綜合征II型中，外展神經(jīng)的缺失或發(fā)育不全仍存在爭(zhēng)議，但在大多數(shù)I型病例中，常見(jiàn)外展神經(jīng)的缺失或發(fā)育不全(44、45)(圖8b)。

腦干占位性病變，如腫瘤或血管病變，也可引起外展神經(jīng)麻痹(46)(圖9)。海綿竇的病變，如感染或血栓形成，也可能導(dǎo)致外展神經(jīng)功能障礙。

三叉神經(jīng)的神經(jīng)根在腦干中最大。軸內(nèi)段由從中腦到上頸段頸髓的四個(gè)神經(jīng)核團(tuán)組成(圖E6)。三叉神經(jīng)根自腦橋側(cè)出髓后，三叉神經(jīng)腦池段向前上走行于橋前池。它通過(guò)三叉神經(jīng)孔穿透硬腦膜，然后在中顱窩進(jìn)入Meckel腔(三叉神經(jīng)腔)。這種結(jié)構(gòu)是由兩層的硬腦膜和蛛網(wǎng)膜構(gòu)成，其內(nèi)充滿(mǎn)腦脊液；三叉神經(jīng)在T2壓脂加權(quán)序列顯示最清晰(電影5a，5b)。三叉神經(jīng)節(jié)位于Meckel腔內(nèi)，節(jié)后段劃分為眼支，上頜支，下頜支。眼支通過(guò)眶上裂出顱，上頜支通過(guò)圓孔出顱，下頜神經(jīng)向下穿卵圓孔出顱。眼支和上頜支位于動(dòng)眼神經(jīng)和滑車(chē)神經(jīng)下方，走行于海綿竇的外側(cè)壁。

盡管三叉神經(jīng)痛在孩子中很罕見(jiàn)，但是它仍是最常見(jiàn)的三叉神經(jīng)病變形式。它通常是由于在橋前池內(nèi)神經(jīng)、血管的壓迫引起的，如異常血管、血管畸形、腫瘤、囊腫、動(dòng)脈瘤或蛛網(wǎng)膜炎(47)。一些研究報(bào)道指出有些兒童的三叉神經(jīng)痛是顱內(nèi)占位累及三叉神經(jīng)所造成的(48-50)(圖10)。

顱神經(jīng)起源于腦橋延髓移行處包括外展神經(jīng)，面神經(jīng)，前庭蝸神經(jīng)。三個(gè)面神經(jīng)核(兩個(gè)運(yùn)動(dòng)和一個(gè)感覺(jué))位于腦橋的下部邊緣(圖E5)。面部神經(jīng)包括兩個(gè)神經(jīng)根，運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)中間神經(jīng)根。中間神經(jīng)包含發(fā)自上唾液核的副交感神經(jīng)纖維。面丘是由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核發(fā)出的纖維構(gòu)成，其纖維向后拱起包繞外展神經(jīng)核(圖E5)。在正中隆起下端，第四腦室底部輕微上移，這是辨識(shí)第四腦室的一個(gè)典型的解剖學(xué)標(biāo)記。

髓內(nèi)纖維從腦橋外側(cè)腦橋延髓移行處水平出髓，經(jīng)過(guò)橋小腦角池前外側(cè)抵達(dá)內(nèi)聽(tīng)道。面部神經(jīng)沿著前庭蝸神經(jīng)的前方走行。顳內(nèi)段分為內(nèi)聽(tīng)道段，迷路段、鼓室段、乳突段(電影6a、6b)。顱外段是在MR成像中無(wú)法直接顯示。

兒童急性中耳炎是最常見(jiàn)的急性面神經(jīng)麻痹癥的原因，而在傳染病流行區(qū)域，萊姆病是引起面神經(jīng)麻痹的主要原因(20，51)。影像研究通常不是必需的。然而，非典型癥狀或非典型臨床過(guò)程可能需要影像來(lái)排除CPA、腫瘤、中風(fēng)或其他結(jié)構(gòu)異常(52)(圖10)。

當(dāng)面神經(jīng)被白血病浸潤(rùn)時(shí)，受侵的神經(jīng)可以在MR增強(qiáng)圖像上看到(53)(圖11)。貝爾麻痹被定義為急性特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，通常發(fā)生在病毒感染后。提示的機(jī)制是在面神經(jīng)管中與面神經(jīng)的感染、炎癥或血管缺血有關(guān)(54，55)。在貝爾麻痹的患者，內(nèi)聽(tīng)道末梢和迷路段常見(jiàn)異常強(qiáng)化(56-58)(圖12)。

莫比烏斯綜合征是一種罕見(jiàn)的先天性障礙，其特點(diǎn)是外展和面神經(jīng)的缺乏或發(fā)育不全，它可以與波蘭綜合癥伴發(fā)(59)。波蘭綜合癥是一種先天性異常，特點(diǎn)是胸大肌和胸小肌，同側(cè)的肋骨、乳腺的缺乏或發(fā)育不全和并趾畸形(59)。MR成像可以展示外展神經(jīng)和面神經(jīng)的缺乏，以及由于面神經(jīng)丘缺失而導(dǎo)致變平直的第四腦室底(61)(圖E7)。血管炎，手術(shù)引起的醫(yī)源性損失，顳骨骨折也會(huì)導(dǎo)致面部神經(jīng)功能障礙。

圖12.貝爾面癱，6歲女孩；左側(cè)面神經(jīng)管內(nèi)段局限性強(qiáng)化和高信號(hào)

應(yīng)當(dāng)注意，避免將正常增強(qiáng)的膝狀體、鼓室段、乳突段面神經(jīng)視為病理改變。然而，最近的研究表明，在三維高分辨率圖像中正常面神經(jīng)全程均可見(jiàn)輕度強(qiáng)化(58,62-64)。

耳蝸神經(jīng)位于前庭神經(jīng)的前面，在內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)，耳蝸神經(jīng)占據(jù)前庭神經(jīng)的前下方部分。上部和下部的前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)在內(nèi)聽(tīng)道的出口處，結(jié)合在一起稱(chēng)為聽(tīng)神經(jīng)孔。在橋小腦腳池，前庭蝸神經(jīng)形成單一神經(jīng)。在橋小腦腳池，前庭蝸神經(jīng)平行于面神經(jīng)，并在面神經(jīng)的后部進(jìn)入大腦。

感音神經(jīng)性聽(tīng)力損傷在兒童是一個(gè)比較常見(jiàn)的問(wèn)題。CT和MR成像可縮小兒童感音神經(jīng)性和傳導(dǎo)性聽(tīng)力損傷鑒別診斷的范圍。有感音神經(jīng)性耳聾的孩子，CT檢查可檢測(cè)出其中14%-37%的異常，MR成像可檢測(cè)出其中24%-33%的異常。這些包括耳蝸發(fā)育不良，半規(guī)管和前庭發(fā)育不良、前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大、耳蝸神經(jīng)發(fā)育缺如或發(fā)育不全和其他異常(65，66)(圖13)。在兒童中，腦膜炎和繼發(fā)的內(nèi)耳迷路炎是獲得性感音神經(jīng)性耳聾最常見(jiàn)的原因(67)。這種炎癥會(huì)在腦膜炎發(fā)作的第一個(gè)星期后出現(xiàn)，可導(dǎo)致纖維化、骨化和腔的梗阻。MR成像比CT成像能更早檢測(cè)出可導(dǎo)致骨化的纖維化。如果在T2序列上，正常的耳蝸內(nèi)淋巴的信號(hào)強(qiáng)度為高信號(hào)變成了T2低信號(hào)，應(yīng)該考慮快速耳蝸植入。因?yàn)槎佒踩雽?duì)骨化的耳蝸來(lái)說(shuō)仍然是困難的，甚至是不可能的(67,68)。

前庭蝸神經(jīng)功能障礙也可以由腦干或者橋小腦角的腫瘤浸潤(rùn)引起的。神經(jīng)纖維瘤病II型的特點(diǎn)是多個(gè)神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤和室管膜瘤。神經(jīng)鞘瘤經(jīng)常累及前庭蝸神經(jīng)和其他顱神經(jīng)。對(duì)小病灶的檢出需要整個(gè)大腦的MR對(duì)比增強(qiáng)成像(圖10)和額外的薄層顱后窩成像。在兒童發(fā)生于橋小腦角的其他腫瘤包括表皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫、脂肪瘤、腦膜瘤。此外，各種顱底和顱內(nèi)的腫瘤，如非典型畸胎瘤，間變大細(xì)胞型室管膜瘤，毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，均可以累及橋小腦角(69、70)。

當(dāng)懷疑損傷耳蝸或骨迷路時(shí)，高分辨率薄層顳骨CT是首選檢查，能提供包括中耳結(jié)構(gòu)的詳細(xì)骨性解剖，而MR成像是對(duì)充滿(mǎn)液體的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)最好的評(píng)價(jià)手段。

腦干核團(tuán)位于延髓上部和中部，舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)及副神經(jīng)之間有相似的功能，并且在延髓中共存于某個(gè)核團(tuán)(圖 E8)。它們經(jīng)頸靜脈孔穿出顱底，后經(jīng)過(guò)鼻咽部，最后分布于靶器官（電影7a, 7b）。

舌咽神經(jīng)上、下神經(jīng)節(jié)位于頸靜脈孔內(nèi)。在離開(kāi)頸靜脈孔的神經(jīng)部之后，舌咽神經(jīng)顱外段走行于鼻咽部頸動(dòng)脈間隙（頸動(dòng)脈的外側(cè)）(圖 E9, E10)。迷走神經(jīng)從延髓橄欖后溝側(cè)方（舌咽神經(jīng)稍下方）發(fā)出，在基底池與舌咽神經(jīng)伴行(圖 E11)。之后迷走神經(jīng)與副神經(jīng)及頸靜脈球一同進(jìn)入頸靜脈孔的靜脈部。同樣地，舌咽神經(jīng)顱底段在進(jìn)入頸內(nèi)動(dòng)脈后方的鼻咽部頸動(dòng)脈間隙后結(jié)束（圖 E10）。

副神經(jīng)由兩種神經(jīng)根組成：起自疑核頭端的顱根和起自上段頸髓的脊髓根。顱根從延髓橄欖后溝處迷走神經(jīng)稍下方發(fā)出，脊髓根從上段頸髓外側(cè)方發(fā)出并向上走行。這兩種神經(jīng)根在進(jìn)入頸靜脈孔的靜脈部之前匯合成副神經(jīng)。匯合之后的副神經(jīng)成為迷走神經(jīng)尾端的一部分。副神經(jīng)穿出頸靜脈孔之后進(jìn)入鼻咽部頸動(dòng)脈間隙（組成迷走神經(jīng)中后部分）（圖E10）。

單獨(dú)低位顱神經(jīng)功能異常在兒童非常少見(jiàn)，常常合并其他顱神經(jīng)的異常，通常為顱后窩的腫瘤侵及所致，如髓母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤（圖14）。顱底骨的骨髓炎也可引起受累區(qū)域的神經(jīng)的功能異常（圖15）。頸靜脈孔區(qū)的腫瘤，如副神經(jīng)節(jié)瘤、神經(jīng)鞘瘤和原始神經(jīng)外胚層腫瘤，很少引起低位顱神經(jīng)功能異常。

舌下神經(jīng)只有支配舌肌運(yùn)動(dòng)的功能。舌下神經(jīng)核位于延髓背側(cè)，第四腦室內(nèi)側(cè)隆起的深部。軸內(nèi)纖維在錐體與下橄欖核之間向前下走行，在延髓前外側(cè)溝（橄欖前溝）出腦（圖E12）。大約10-15束神經(jīng)纖維組成了舌下神經(jīng)延池段，在舌下神經(jīng)管延續(xù)為舌下神經(jīng)管段，舌下神經(jīng)管位于枕骨內(nèi)頸靜脈孔稍下方。舌下神經(jīng)通過(guò)舌下神經(jīng)管出顱底，穿過(guò)頸動(dòng)脈鞘進(jìn)入鼻咽部頸動(dòng)脈間隙（電影8）。

創(chuàng)傷、腦干腫瘤以及顱底的炎癥會(huì)引起舌下神經(jīng)功能障礙（圖15）。舌下神經(jīng)腫瘤通常見(jiàn)于神經(jīng)纖維瘤病II型的病人（圖E13）。典型的舌下神經(jīng)功能障礙通常表現(xiàn)為伸舌時(shí)舌頭偏向患側(cè)。增強(qiáng)后3D MR T1WI圖像顯示位于舌下神經(jīng)管內(nèi)的舌下神經(jīng)為低信號(hào)，被周?chē)鷱?qiáng)化的靜脈叢所包繞（電影8）。

兒童顱神經(jīng)病變相對(duì)少見(jiàn)，但病因較多，顱神經(jīng)功能異常包括顱神經(jīng)本身病理改變、臨近器官的炎癥累及、外傷、腦內(nèi)或神經(jīng)通路上的腫瘤病變。放射科醫(yī)生要熟悉兒童顱神經(jīng)先天性解剖及功能異常以及相關(guān)的各類(lèi)綜合癥。MR利于病變神經(jīng)成像，顱外段的神經(jīng)成像也是需要的，CT可對(duì)顱底及顱外段結(jié)構(gòu)異常做補(bǔ)充。兒童顱神經(jīng)成像還存在挑戰(zhàn)。最合適的MR掃描方案是在提高圖像質(zhì)量的前提下縮短掃描時(shí)間。

參考文獻(xiàn)：略