 作者：焦力群 宣武醫(yī)院神經(jīng)外科介入放射診斷治療中心主任、神經(jīng)外科副主任。 專長：顱內(nèi)動脈狹窄、頸動脈狹窄、腦動脈閉塞。 每一位臨床醫(yī)生都渴望遇到罕見病，積累更多臨床經(jīng)驗。但，當它真的來到面前時，你是否具備知識和能力認出它？是否擁有追根究底的好奇心去挖掘它？ 這是一個罕見病例的故事，四個科室聯(lián)手，患者最終擺脫了詭異的疾病。這也是一個關(guān)于發(fā)現(xiàn)的故事，醫(yī)生憑借敏銳思維，察覺病癥異常，繼而抽絲剝繭，找到病變的根源。 下面就讓我們從宣武醫(yī)院神經(jīng)外科介入放射診斷治療中心主任焦力群的視角出發(fā)，對這個故事一探究竟。 奇怪的狹窄 50歲的王先生自今年2月份開始，出現(xiàn)陣發(fā)性的右側(cè)肢體麻木、無力，言語不利。曾于其他醫(yī)院就診，核磁顯示右側(cè)半球散發(fā)的多個小梗塞灶，被診斷為偶發(fā)小梗塞。近5個月內(nèi)，王先生的肢體和語言的癥狀未再有發(fā)作，但有兩次暈厥發(fā)作。 7月初，王先生來到宣武醫(yī)院血管超聲科檢查，發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸動脈狹窄。血管超聲科華揚主任敏銳察覺出這個狹窄部分很奇怪，絕非動脈硬化斑塊，從超聲影像上來看，類似夾層的改變，有內(nèi)膜的不連續(xù)和病變內(nèi)的“隧道”。隨即預(yù)約了高分辨率核磁管壁成像，也得到基本類似的結(jié)果。 因為局部的不穩(wěn)定性，華揚主任親自與神經(jīng)外科焦力群主任聯(lián)系，希望早點收治這個病人，擔心卒中復(fù)發(fā)。 背后的元兇 王先生入院后，按部就班地進行術(shù)前準備，根據(jù)造影檢查，發(fā)現(xiàn)主動脈弓有發(fā)育異常，雙側(cè)頸總動脈共干，右側(cè)鎖骨下動脈單獨發(fā)出。左側(cè)頸動脈分叉部位很奇怪的病變，累及頸內(nèi)和頸外動脈，病變確實不規(guī)則，但又不像夾層修復(fù)的樣子，這令醫(yī)生們覺得很奇怪。 代償方面，以左側(cè)后交通動脈代償為主，前交通也是開放的。 看看高分辨核磁，綜合幾個檢查，大多數(shù)認為這是夾層。 但神經(jīng)外科的馬妍大夫發(fā)現(xiàn)并提出了兩點疑問： 首先，王先生在今年2月第一次發(fā)病，雖然是右側(cè)肢體無力和言語不利，但腦梗塞位于右側(cè)半球，而且是散發(fā)病灶，很像栓塞，但右側(cè)的頸動脈系統(tǒng)又是很好的；其次，復(fù)發(fā)時癥狀表現(xiàn)為暈厥。 青年卒中、散發(fā)栓塞、暈厥……這些癥狀令她想到，要排除患者心源性問題。 接下來的心臟彩超檢查以及心肌酶檢查成為確定心源性問題的關(guān)鍵證據(jù)。 原來導(dǎo)致王先生出現(xiàn)上述諸多癥狀的“元兇”，正是長在左側(cè)心房二尖瓣口處的粘液瘤。粘液瘤心臟常見良性腫瘤，沒有侵襲性，但包膜脆，容易脫落。王先生頸動脈處剝脫的粘液瘤，似乎正是從心臟處脫落，卡在這里，繼而種植繼續(xù)生長的。 經(jīng)過神經(jīng)外科、心外科、麻醉科與血管超聲科的通力努力，手術(shù)順利完成，目前病人已經(jīng)出院。 “石頭”與“金子” 事后聊到這個罕見病例時，焦力群主任頗為感慨：頸動脈粘液瘤少見不假，但最關(guān)鍵的不是手術(shù)，而是發(fā)現(xiàn)這個病的過程。 異常病變的第一反應(yīng) 這個病人其實已經(jīng)發(fā)病5個月，后復(fù)發(fā)暈厥兩次，輾轉(zhuǎn)就診于幾家醫(yī)院，但病癥上表現(xiàn)的異常被忽略了。是此次在做血管超聲時，華揚主任敏銳的認識到這是一個很特異的病變，才得到重視。 設(shè)想一下，如果沒有這種第一反應(yīng)，還是以一般的頸動脈狹窄來診斷，也許他會在等待的時候面臨猝死的風(fēng)險。 心臟病變的發(fā)現(xiàn) 心臟彩超檢查是整個疾病診斷過程的關(guān)鍵點。 因為按照常規(guī)，患者只有50歲，沒有心梗病史，心電圖正常，并不需要常規(guī)心臟彩超檢查的。但神經(jīng)外科大夫根據(jù)患者表現(xiàn)出的兩點癥狀，堅持檢查心臟。如果沒有查心臟，我們肯定只做頸動脈的手術(shù)，只有等病理之后才能提出疑問。這期間，病人很可能會因為心臟粘液瘤沒有解決而發(fā)生猝死。 兩個病變的聯(lián)系 作為臨床醫(yī)生，其實每一天都會遇到奇怪的病例，但我們是否引起充分重視呢？ 心臟粘液瘤和頸動脈狹窄都是較為常見的疾病，如果我們想當然直接手術(shù)了，也許永遠無法見到這樣罕見的疾病，凌鋒主任總是說各種臨床的反?，F(xiàn)象都要找出其規(guī)律性，按照我通俗的話，就是“反常即為妖”，而正是帶著這樣窮根問底的態(tài)度，才能促使我們?nèi)ゲ殚單墨I，看看前人的工作，有一種豁然開朗的感覺。 其實，臨床大夫在工作中時不時會碰到罕見病例，但若缺少相應(yīng)的知識和能力，罕見病也看做常見病。就像金子擺在眼前，卻看不出它和石頭的區(qū)別，繼而給扔了。 書本上的東西需要和實踐結(jié)合到一起才有意義。書本總結(jié)青年卒中、隱匿性卒中這些名詞，是為了讓我們知道這類發(fā)病原因和其他是不一樣的，若將精力都放在怎么定義病上，就成了讀死書。不論哪個科的醫(yī)生，不僅要知道這個病是怎么回事兒，還要知道病的根源在哪兒，這才是最重要的。不明診斷的治療是沒意義的。 整理 | 大醫(yī)生兵器譜 高晨
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