腎病綜合征是一種臨床診斷，是由多種損害導(dǎo)致的嚴(yán)重蛋白尿及其引起的一組臨床表現(xiàn)。根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，前者的診斷主要依據(jù)排除繼發(fā)性腎病綜合征。

診斷標(biāo)準(zhǔn)

（1）尿蛋白大于3.5g/d（正常值為<150mg>

（2）血漿白蛋白低于30g/L（正常值為40-55g/L）

（3）水腫；

（4）高脂血癥。

其中①②兩項(xiàng)為診斷所必需。

治療

一 蛋白尿治療

降尿蛋白的藥物主要有：糖皮質(zhì)激素（潑尼松、潑尼松龍等）及細(xì)胞毒類（環(huán)磷酰胺、苯丁酸氨芥）或免疫抑制劑（環(huán)孢素、他克莫司、霉酚酸酯、來(lái)氟米特等）

輔助治療

中藥：雷公藤，具有一定的降尿蛋白效果，但有效治療劑量與中毒劑量較接近，用藥過(guò)程中需密切觀察；免疫刺激劑；靜脈免疫球蛋白；ACEI；非固醇類消炎藥

二 水腫治療

血容量充盈者，應(yīng)根據(jù)水腫程度選擇治療措施：一般患者于限鹽和臥床后可達(dá)到利尿消腫目的。限鹽是治療的基本措施：重度水腫患者每日鹽入量：1.7-2.3 g(75-1075-100 mmol)，輕中度水腫患者每日：2.3-2.8 g(100-120 mmol).再次基礎(chǔ)上，輕中度水腫患者可增加噻嗪類或/和保鉀利尿劑；重度水腫患者可選用袢利尿劑。低充盈狀態(tài)者，應(yīng)給予白蛋白靜脈滴注，同時(shí)加用呋塞米治療。水腫治療的臨床思路，見圖：

三 降壓治療

降壓目標(biāo)值為：125/75 mmHg。首選ACEI或/和ARB聯(lián)合小劑量利尿藥。若降壓不理想可增加CCB，包括雙氫吡啶類CCB。

四 降脂治療

HMC C0A 還原酶抑制劑是腎病綜合征降脂治療中較為安全的一類藥物。

五 抗凝治療

預(yù)防性用藥選擇口服抗凝藥—華法林，檢測(cè)凝血酶原時(shí)間，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值需控制在1.8-2.0。

原發(fā)性腎病綜合征的臨床診治流程