顱內(nèi)淋巴瘤分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，顱內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤是屬于少見原發(fā)腦腫瘤的一種，僅指淋巴細(xì)胞起源且不存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外淋巴瘤的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤。腦內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤起源于胚層組織，生長迅速，惡性程度高。

免疫缺陷患者，發(fā)病高峰年齡為 30～40 歲，在免疫功能正常的人群中發(fā)病高峰年齡為 50～70 歲。男性發(fā)病率稍高于女性，尤其是中年男性，有學(xué)者認(rèn)為和中年男性壓力大有一定關(guān)系。

臨床表現(xiàn)

顱內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤的初發(fā)癥狀一般沒有特殊性，常表現(xiàn)為偏癱、肢體麻木、共濟(jì)失調(diào)、失語等。當(dāng)腫瘤累及胼胝體可見出現(xiàn)精神癥狀，累及丘腦時(shí)可出現(xiàn)覺醒障礙。淋巴瘤多發(fā)生在額頂葉深部、基底節(jié)、腦室周圍和胼胝體，也可以累及下丘腦及小腦。

病理特點(diǎn)　 

腫瘤肉眼觀均為灰紅色不規(guī)則碎組織，質(zhì)軟，魚肉狀或膠凍樣，偶見壞死。鏡檢示瘤細(xì)胞彌漫呈斑片狀分布，腫瘤組織與腦組織之間大部分無明顯分界。腫瘤細(xì)胞圍繞血管分布呈袖套樣結(jié)構(gòu)，腫瘤細(xì)胞間可見散在分布的吞噬細(xì)胞，呈「 滿天星」現(xiàn)象，但無淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)。腫瘤細(xì)胞形態(tài)較單一，中等大小至大細(xì)胞，呈圓形、卵圓形或多角形，細(xì)胞質(zhì)少淡染，部分空泡狀，部分嗜伊紅，染色質(zhì)分布不均，核深染，部分核呈點(diǎn)彩狀，病理性核分裂易見。核仁可見，可見漿細(xì)胞樣分化，周圍腦組織有不同程度的變性。

影像學(xué)表現(xiàn)

CT 表現(xiàn)：平掃多呈略高密度，病灶可呈類圓形和分葉狀。當(dāng)病灶較大時(shí)多可見占位效應(yīng),病灶周圍大多可見低密度水腫區(qū)，增強(qiáng)掃描可為均勻一致的明顯強(qiáng)化，也可呈不均勻強(qiáng)化。

MRI 表現(xiàn)：平掃時(shí) T1WI 呈略低或等信號(hào)，T2WI 呈等及稍高信號(hào)，周圍可有水腫，增強(qiáng)掃描病灶多數(shù)呈明顯均勻強(qiáng)化；當(dāng)強(qiáng)化不均勻時(shí)提示腫瘤存在壞死。DWI 呈高信號(hào)是淋巴瘤的一個(gè)特點(diǎn)，此外，有學(xué)者認(rèn)為增強(qiáng)掃描時(shí)呈現(xiàn)的「臍凹征」或者「握拳征」是淋巴瘤較為特征性的一個(gè)表現(xiàn)。

鑒別診斷

1. 腦內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤：好發(fā)于老年人，多數(shù)有原發(fā)灶的病史，多發(fā)生在皮髓質(zhì)交界區(qū)，水腫和占位效應(yīng)更明顯，具有「小病灶，大水腫」的特點(diǎn)，但不具有絕對性，病灶容易出血和壞死。

2. 腦膿腫：多數(shù)情況下患者有感染史，增強(qiáng)掃描通常有明顯強(qiáng)化的膿腫壁，壁厚薄一致，灶周水腫明顯，DWI 呈高信號(hào)。

3. 腦膜瘤：需與位于腦膜表面或接近腦室的腦膜瘤相鑒別，兩者均呈明顯強(qiáng)化，腦膜瘤長可見「腦膜尾征」，DWI 及 MRS 有助于兩者的鑒別。

4. 膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：有時(shí)與淋巴瘤不易鑒別，但膠質(zhì)母細(xì)胞瘤容易發(fā)生出血、壞死，增強(qiáng)掃描常呈不均勻強(qiáng)化，有學(xué)者認(rèn)為當(dāng)病灶 DWI 呈高信號(hào)時(shí)，高信號(hào)的范圍明顯大于病灶強(qiáng)化的范圍時(shí)，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的可能性增加。

病例學(xué)習(xí)

CASE 1

圖 1 磁共振平掃加增強(qiáng)示右側(cè)額葉近上矢狀竇處可見結(jié)節(jié)狀稍長 T1 稍長 T2 異常信號(hào)，F(xiàn)LAIR 呈稍高信號(hào)，DWI 呈高信號(hào)，病灶周圍見大片水腫帶圍繞，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化，腫瘤邊緣不規(guī)整。

CASE 2

圖 2 磁共振平掃加增強(qiáng)示右側(cè)額葉深部見不規(guī)則異常信號(hào)，T1WI 呈低信號(hào)，T2WI 及 FLAIR 呈高信號(hào)，DWI 呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，可見「臍凹征」。

CASE 3

圖 3 磁共振平掃加增強(qiáng)示左側(cè)額葉見結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)，TIWI 呈低信號(hào)，T2WI 呈等及稍高信號(hào)，F(xiàn)LAIR 呈稍高信號(hào)，DWI 呈高信號(hào)；增強(qiáng)掃描示腫瘤明顯強(qiáng)化，病灶邊緣不規(guī)整，可見分葉狀，部分形成「臍凹征」。

編輯 | 鞏濤

責(zé)任編輯 | 黃蓓蓓