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眼瞼下垂的診斷與鑒別診斷

 cbi89 2017-07-01

【概述】

正常上眼瞼的位置在上方角膜緣下1-2mm,下瞼緣與下方角膜緣平行,上下瞼緣之間的距離稱為瞼裂(palpebral fissure),西方人約9mm,東方人約7-8mm。當(dāng)各種原因造成上瞼緣位置低于上方角膜緣下2mm,以致上瞼遮蓋部分或者全部瞳孔引起視物障礙,稱為上瞼下垂(ptosis)。

病因  提上瞼的肌肉主要是提上瞼肌,其他協(xié)同肌還有額肌和Müller肌。提上瞼肌受動(dòng)眼神經(jīng)支配,Müller肌受交感神經(jīng)支配。由于各種原因造成的提上瞼肌和Müller肌的功能減退或者喪失,都可導(dǎo)致不同程度的上瞼下垂。上瞼下垂患者往往會(huì)過分收縮額肌或者仰視來擺脫視物障礙,上瞼下垂不僅影響外觀和容貌,還影響視野和視力發(fā)育等視覺功能。

分類  上瞼下垂有多種分類方法。根據(jù)瞼緣高度或者瞳孔被遮擋的程度分為輕、中、重度。去除額肌作用,上瞼緣位于瞳孔上緣為輕度;位于瞳孔上緣和遮蓋瞳孔1/2為中度;遮擋瞳孔超過1/2者為重度。病因分類更有助于對(duì)疾病的全面認(rèn)識(shí)、診斷和治療。以下室綜合的分類方法。

一、   先天性上瞼下垂  上瞼下垂中最常見的類型,多因提上瞼肌發(fā)育不全,或者支配它的神經(jīng)(周圍性和中樞性)發(fā)育障礙所致。臨床上根據(jù)上瞼下垂是否伴有眼部或者其他部位的異常,分為以下四種類型。

1.單純性上瞼下垂  最為常見,它是因?yàn)樘嵘喜€肌發(fā)育異常導(dǎo)致其功能減弱或喪失,不伴有眼外肌的功能障礙或者其他部位的異常。

2.上瞼下垂伴眼外肌麻痹  文獻(xiàn)報(bào)道占先天性上瞼下垂的12%, 臨床上除上瞼下垂外還伴有上直肌或者下斜肌麻痹,導(dǎo)致眼球上轉(zhuǎn)受限。多因中樞性神經(jīng)發(fā)育障礙造成。

3.上瞼下垂綜合征  表現(xiàn)為上瞼下垂、小瞼裂、倒向型內(nèi)眥贅皮和內(nèi)眥間距增寬,稱之為小瞼裂綜合征,又稱komoto綜合征,有時(shí)還可伴發(fā)小眼球、瞼缺損、多指(趾)或并指(趾)畸形。

4.協(xié)同性上瞼下垂  下頜-瞬目綜合征(Macus-Gunn綜合征),表現(xiàn)為靜止時(shí)一側(cè)上瞼下垂,當(dāng)咀嚼、張口、下頜向?qū)?cè)移動(dòng)時(shí),下垂的上瞼突然抬起,達(dá)到正常,甚至超過對(duì)側(cè)正常眼瞼高度。這是一種特殊類型的先天性上瞼下垂,其原因可能是三叉神經(jīng)核的翼外神經(jīng)部分與提上瞼肌的神經(jīng)核區(qū)之間存在異常的聯(lián)系,或者是三叉神經(jīng)與動(dòng)眼神經(jīng)之間發(fā)生運(yùn)動(dòng)支的異常聯(lián)系。該病有自愈傾向,部分患者發(fā)育成熟后上瞼下垂恢復(fù)正常。

 

二、后天性上瞼下垂

1.動(dòng)眼神經(jīng)麻痹性上瞼下垂  當(dāng)動(dòng)眼神經(jīng)周圍或者中樞遭到病損時(shí)都會(huì)導(dǎo)致上瞼下垂的發(fā)生,有時(shí)還伴有眼外肌麻痹和瞳孔的改變。病因有腫瘤、外傷、炎癥或者血管病變等。

2.交感神經(jīng)性上瞼下垂  交感神經(jīng)麻痹后導(dǎo)致Müller肌功能障礙所產(chǎn)生的一種上瞼下垂,如出現(xiàn)病變側(cè)眼球內(nèi)陷、瞳孔縮小、瞼裂變小、同側(cè)面部潮紅無汗、皮溫升高的癥狀,稱之為Horner’s綜合征。

3.肌源性上瞼下垂  最多見的是重癥肌無力。全身重癥肌無力的患者最早出現(xiàn)的癥狀是上瞼下垂,有典型的“晨輕暮重”的現(xiàn)象,新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性可以幫助鑒別診斷。此外,慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良和肌強(qiáng)直綜合征都會(huì)出現(xiàn)肌源性上瞼下垂。

4.腱膜性上瞼下垂  由于各種原因造成的提上瞼肌腱膜損傷而導(dǎo)致的上瞼下垂。也是臨床較為多見的上瞼下垂。分為外傷性、老年性、醫(yī)源性和萎縮性。

5.機(jī)械性上瞼下垂  由眼瞼本身病變所致,如上瞼腫瘤、炎癥、瘢痕和組織增生造成的眼瞼本身重量增加,而導(dǎo)致的上瞼下垂。

三、假性上瞼下垂

外觀顯示上瞼呈下垂的狀態(tài),但是客觀檢查發(fā)現(xiàn)提上瞼肌肌力正常,上瞼緣的位置正常,或因眼瞼缺少支撐而造成的瞼緣位置低于正常,提上瞼肌肌力基本正常。假性上瞼下垂的主要原因如下:

1.上瞼皮膚松弛  老年人因上瞼皮膚松弛而遮蓋部分或全部瞳孔,遮擋視物,影響視野,嚴(yán)重者可影響視力,但是提起上瞼皮膚后見瞼緣位置正常,提上瞼肌功能檢查正常。通過手術(shù)切除松弛的皮膚就可以改善癥狀。

2.上瞼缺乏支持  小眼球、眼球內(nèi)陷、眼球萎縮等情況,都會(huì)造成眼瞼失去支撐,導(dǎo)致眼瞼塌陷,瞼緣位置低于正常。

3.保護(hù)性假性上瞼下垂  角膜炎癥、光亮度改變、反射性半閉眼或在風(fēng)塵吹拂中半閉眼,均可出現(xiàn)保護(hù)性閉眼的假性上瞼下垂。

4.眼位異常  上斜患者,眼球上轉(zhuǎn)瞳孔過多的被眼瞼遮擋,誤認(rèn)為存在上瞼下垂,臨床鑒別中應(yīng)該注意對(duì)照正常眼提上瞼肌的功能。

發(fā)病機(jī)制  從上瞼下垂的發(fā)生機(jī)制來看,主要有4型,分別是神經(jīng)源性、肌源性、腱膜性和機(jī)械性。神經(jīng)源性上瞼下垂主要指支配提上瞼肌和Müller肌的動(dòng)眼神經(jīng)、交感神經(jīng)功能障礙所引起的瞼下垂,包括動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、眼肌麻痹、下頜-瞬目綜合征、Horner綜合征等。肌源性上瞼下垂主要指單純的提上瞼肌發(fā)育不良或者伴有眼外肌功能減退,包括先天性上瞼下垂、小瞼裂綜合征、重癥肌無力等。腱膜性上瞼下垂則指提上瞼肌腱膜病變引起的瞼下垂,包括老年性上瞼下垂、瞼松弛癥等。機(jī)械性上瞼下垂則指眼瞼腫瘤或者瘢痕所致的瞼下垂。

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