一、     病因和形態(tài)學(xué)評估

    主動脈瓣狹窄的最常見的病因是三葉瓣瓣膜鈣化狹窄、具有重疊鈣化的二葉式主動脈瓣以及風(fēng)濕性瓣膜病(圖1)。由于先天性單瓣主動脈瓣狹窄在成年人中罕見，通常具有明顯的異常特征，包括嚴重的增厚和鈣化，并伴有顯著的主動脈瓣反流（AR）。 在歐洲和北美，鈣化主動脈瓣狹窄（AS）是迄今為止最常見的病因，二葉瓣與三葉瓣主動脈瓣狹窄的解剖基礎(chǔ)決定了兩者發(fā)病率具有高度的年齡依賴性。三葉式瓣膜狹窄主要見于老年人（＞75歲），而二葉式瓣膜狹窄常見于年齡較小的患者（＜65歲）。雖然風(fēng)濕性AS在歐洲和北美已經(jīng)變得罕見，但在世界范圍內(nèi)仍然很普遍。

二、狹窄嚴重程度的基本評估

定量資料記錄和測量建議總結(jié)見表1。通過多普勒超聲心動圖評估AS嚴重程度的測量方法總結(jié)見表2。

1.推薦的臨床實踐標準

（I級推薦：適用于所有主動脈瓣狹窄的患者）。

    推薦用于臨床評估主動脈瓣狹窄嚴重程度的主要血流動力學(xué)參數(shù)是:

• 主動脈瓣射流速度

• 跨主動脈瓣平均壓差

• 連續(xù)方程測量的瓣口面積

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2.【特別注意】——左室流出道直徑的測量

理想情況下，LVOT直徑測量應(yīng)在與速度記錄相同的解剖水平上進行。當(dāng)在主動脈瓣環(huán)上可以獲得平滑的速度曲線時，該位置是優(yōu)選的（特別是在先天性的伴有圓頂癥的主動脈瓣狹窄時）。然而,在伴有瓣膜鈣化的主動脈瓣狹窄的患者,血流加 速在瓣環(huán)甚至近端就已經(jīng)發(fā)生,因此取樣容積要向心尖移動 0.5 -1.0 厘米以獲得一個沒有離散的層流流動曲線。此時應(yīng)該在這個距離下測量直徑(圖 5)。幸運的是，在大多數(shù)患者中，LVOT直徑在距離瓣膜近1厘米內(nèi)沒有太大變化，因此在以上不同位置測量結(jié)果相似（圖5）。在瓣環(huán)水平測量LVOT直徑的優(yōu)點是（i）由于清晰的解剖學(xué)標志而具有較好的可重復(fù)性，（ii）通過顯示多普勒信號中的主動脈瓣關(guān)閉線可以更容易確保直徑測量和多普勒測量在同一水平，以及（iii）與瓣環(huán)測量值（以確定經(jīng)導(dǎo)管瓣膜大?。┫嚓P(guān)性更好。然而，目前沒有專家共識和實驗室常規(guī)在瓣環(huán)水平測量直徑，而一些實驗室則在LVOT更靠近圓頂處測量，根據(jù)每個患者的不同血流類型而定。

LVOT直徑測量中的難點在于：（i）在一些患者中，主動脈瓣鈣化可能從主動脈瓣環(huán)延伸到二尖瓣前葉的基底部。圖7A顯示了由于鈣化延伸至 LVOT 可能導(dǎo)致 LVOT 測量直徑偏小，因為鈣化可能并不一定環(huán)繞整個瓣環(huán)。圖7B顯示了略微改變視圖方向可顯示更大 LVOT 直徑，提高測量精確性，避免局部鈣化的影響。（ii）在“S 型室間隔”患者中，從瓣環(huán)頂部測量 LVOT 直徑通常會小于瓣環(huán)處血流區(qū)域。（iii）理想情況下， LVOT 直徑和血流最大速度均應(yīng)該在收縮中期進行測量。然而，有時候圖像質(zhì)量在收縮中期并不是最佳，而在舒張末期更為清晰。一種實用的方法是在收縮期測量最大的 LVOT 直徑。

關(guān)鍵點

三、主動脈瓣狹窄嚴重程度的高級評估

1.基本分級標準

2.射血分數(shù)降低的低血流、低壓差主動脈瓣狹窄

關(guān)鍵點

3.    多巴酚丁胺負荷試驗

使用多巴酚丁胺進行負荷超聲心動圖對伴有左室功能障礙的主動脈瓣狹窄評估其嚴重程度時,開始時使用一個較低劑量,從2.5或5μg/kg/min開始,每 3-5 分鐘逐漸增加到最大劑量10-20μg/kg/min（見表4）。因為可能有心律失常的危險,所以一定要有醫(yī)療監(jiān)測,同時應(yīng)該避免運用大劑量多巴酚丁胺。一旦得到陽性結(jié)果（每搏量從基線增加＞20%或主動脈瓣峰值速度≥4.0m/s 或平均壓差≥30-40mmHg ，提示在某種血流量時瓣口面積不超過1.0cm²）或心率增加超過10-20次/分,絕對心率超過100 次/分或藥物最大收縮效果已達到時,輸液應(yīng)盡快停止。此外,當(dāng)血壓下降或顯著心律失常發(fā)生時應(yīng)立即停止輸注多巴酚丁胺。

從心尖聲窗用多普勒測量各個部位,包括左室流出道的速度。主動脈瓣狹窄時應(yīng)當(dāng)記錄其最高的血流速度,一些單位常常更喜歡使用心尖聲窗來測量,認為此聲窗 數(shù)據(jù)采集方便而快速。左室流出道的直徑測量應(yīng)該選取重復(fù)性較好的區(qū)域,以便在每個階段均能用連續(xù)方程對瓣口進行有效面積的計算。同時運用雙平面法測量射血分數(shù)有助于評估左室收縮功能的改善。在此過程中，無量綱參數(shù)（速度比值/速度時間積分比值）也可以作為證實瓣口面積有無變化的替代指標。

多巴酚丁胺負荷超聲心動圖的報告項目應(yīng)包括:每個階段的主動脈狹窄處的血流速度、平均壓差、每搏量和瓣口面積。至少基線和峰值階段分別測量左心室射血分數(shù)。多巴酚丁胺負荷試驗在主動脈瓣狹窄患者臨床決策中的價值仍有爭議的, 對此本文中將不作敘述。我們只對認為可靠,并予以推薦的是:

• 如果瓣膜面積有所增加并且最終的瓣膜面積大于1.0 cm²,表明狹窄不嚴重。

• 每搏量從基線升高＞20%提示存在收縮功能儲備。

• 主動脈瓣峰值速度≥4.0m/s 或平均壓差≥30-40mmHg ，提示在某種血流量時瓣口面積不超過1.0cm² 。

• 盡管瓣膜置換可以改善左室功能和預(yù)后,但對于沒有收縮功能儲備(每搏量增加小于20%)的患者,其外科手術(shù)的死亡率較高且預(yù)后較差。

在多巴酚丁胺負荷試驗時，壓差和瓣口面積的變化在很大程度上取決于流量增加的大小，這可能在患者之間存在較大的變異性。因此，在比較不同患者之間的瓣口面積時對血流量進行標準化處理是比較理想的。為此，一個新的參數(shù)，即標準血流量為250 mL / s時估測的主動脈瓣口面積被提出。

4.射血分數(shù)保留的低血流、低壓差主動脈瓣狹窄

關(guān)鍵點

5.通過壓差，血流和射血分數(shù)對主動脈瓣狹窄進行新的分類

• 高壓差型（速度≥4m/s 或平均壓差≥40mmHg）與低壓差型（平均壓差＜40mmHg）；

• 正常血流型（每搏量指數(shù) SVi≥35mL/m²）與低血流型（SVi＜35 mL/m²）；

• 射血分數(shù)保留型（≥50%）與射血分數(shù)減低型（＜50%）。

四、對主動脈瓣狹窄患者進行左心室的評估

左室肥厚和左室功能改變對于主動脈瓣狹窄的分級和病理生理分期至關(guān)重要。另外，左心室異常改變（肥厚，功能異常）可能嚴重影響主動脈瓣狹窄的評估，如合并有高血壓、冠心病或心肌病導(dǎo)致的左室功能障礙。

五、逐步評估主動脈瓣狹窄程度的綜合分級流程

六、相關(guān)病癥

1.主動脈瓣反流

約80%的主動脈瓣狹窄患者伴有主動脈瓣反流,但通常只有輕或中度反流,對于主動脈瓣狹窄程度的評估影響不大。即使在嚴重反流患者中,最大流速梯度、平均跨瓣壓差和瓣膜面積的測量仍然是準確的。然而,因為它具有極高的跨瓣流量,其最大速度、平均梯度會高于預(yù)期。在這種情況下,??供準確的瓣膜狹窄和反流程度有利于臨床決策。例如,中度的主動脈瓣狹窄伴有中度的主動脈瓣反流被認為是嚴重的瓣膜疾病。速度和平均壓差仍是主要的臨床預(yù)后因子。

2.二尖瓣反流

由于左室壓力負荷過重或由于合并二尖瓣疾病,在老年伴有主動脈瓣狹窄的患者中二尖瓣反流是常見的。對于伴有二尖瓣反流的患者,區(qū)分反流是由于瓣膜原發(fā)疾病還是繼發(fā)于主動脈瓣狹窄引起是很重要的。應(yīng)該通過標準的方法評估左心室大小,心室的肥厚和其收縮舒張功能,通過三尖瓣的反流速率估測肺動脈收縮壓和估計右心房壓力。二尖瓣反流嚴重程度不影響主動脈瓣狹窄嚴重程度的評估,但需排除兩種可能產(chǎn)生干擾的因素。第一,當(dāng)伴有嚴重二尖瓣反流,甚至是嚴重的主動脈瓣狹窄時,由于跨主動脈瓣的流量降低而導(dǎo)致跨瓣壓差減低。即使在這種情況之下,瓣膜面積的計算仍會是準確的。其次,容易將同樣遠離心尖的高流速二尖瓣反流信號誤認為是主動脈瓣狹窄的流速信號。通過時間區(qū)分這兩者的連續(xù)多普勒的速度曲線是最可靠的方法。二尖瓣反流持續(xù)時間較長,從二尖瓣關(guān)閉并一直延續(xù)到二尖瓣開放。慢性二尖瓣反流速度曲線的形狀對兩者的區(qū)分也可能會有幫助,但急性嚴重的二尖瓣反流速度曲線會類似與主動脈瓣狹窄的血流曲線。由于通常用反流的長度大小來評估二尖瓣反流,因此高的左室壓力(源于主動脈瓣狹窄)可能導(dǎo)致高估二尖瓣反流的嚴重程度。謹慎仔細評估二尖瓣反流產(chǎn)生的機制對于決定是否對其進行干預(yù)至關(guān)重要。

3.二尖瓣狹窄

在風(fēng)濕性主動脈瓣狹窄患者中，二尖瓣通常也受風(fēng)濕過程的影響，并有一定程度的狹窄或以反流為主。二尖瓣狹窄可能導(dǎo)致心輸出量減低，從而導(dǎo)致低血流，低壓差主動脈瓣狹窄。

4.升主動脈擴張

除了對主動脈瓣狹窄病因?qū)W和血流動力學(xué)嚴重程度的評估,超聲對于成人主動脈瓣疾病的評估還應(yīng)該包括在主動脈竇部、竇管結(jié)合部以及升主動脈內(nèi)徑的測量。主動脈根部伴有或不伴有升主動脈管部擴張通常與二葉式主動脈瓣有關(guān),并且主動脈的大小可能會影響干預(yù)的時間與類型。在某些情況下,為了充分評估主動脈的情況,進行經(jīng)食道超聲心動圖、CT或磁共振（MRI）檢查是必要的。

5.高血壓

早期研究表明35%-45%高血壓患者伴有主動脈瓣狹窄。然而，在低血流、低壓差主動脈瓣狹窄的老年患者中絕大多數(shù)伴有高血壓。盡管一項體外研究已證實左室收縮壓不直接影響壓差和瓣膜面積的測量,但是壓力負荷的增加可能導(dǎo)致射血分數(shù)及流量的改變。高血壓的存在也可能主要影響流量和壓差,但對于有效瓣膜面積測量的卻影響較少。無論如何,沒有良好控制的高血壓對于瓣膜狹窄程度的評估可能影響其準確性。因此,建議在做超聲心動圖評估之前,盡可能控制好血壓。在允許的條件下,超聲報告應(yīng)該始終包括血壓測量記錄和其他的一些臨床資料。

七、預(yù)后因子和隨訪評估

臨床癥狀發(fā)展過程中的超聲心動圖預(yù)測因子和不良結(jié)局如下：

• 主動脈峰值流速；

• 瓣膜鈣化的嚴重程度；

• 左心室射血分數(shù)；

• 血流動力學(xué)進展速度；

• 運動負荷時壓差增加量；

• 過度左室肥厚；

• 左室長軸功能異常（尤其是整體長軸應(yīng)變）；

• 肺動脈高壓。

當(dāng)然，在臨床實踐中，應(yīng)考慮以下情況對無癥狀重度主動脈瓣狹窄臨床決策的影響：

• 主動脈峰值流速＞5.5m/s；

• 重度主動脈瓣鈣化同時跨瓣峰值流速每年遞增≥0.3m/s；

• 運動負荷狀態(tài)下，平均壓差增加＞20mmHg。

八、參考文獻

[1]Baumgartner HC, Hung JC-C, Bermejo J, ChambersJB, Edvardsen T, Goldstein S, et al. Recommendations on the echocardiographicassessment of aortic valve stenosis: a focused update from the EuropeanAssociation of Cardiovascular Imaging and the American Society ofEchocardiography[J]. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2017,18(3):254-75.

[2]Baumgartner H, Hung J, Bermejo J, Chambers JB,Evangelista A, Griffin BP, et al. Echocardiographic assessment of valvestenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice[J]. J Am SocEchocardiogr. 2009,22(1):1-23; quiz 101-2.