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圖1：圖中男性病人是Harvey Cushing的一個(gè)病人，表現(xiàn)為Parinaud綜合征，明確診斷和腫瘤定位前死亡。右圖中尸檢標(biāo)本證實(shí)有一腫瘤位于松果體區(qū)；（圖片由耶魯大學(xué)Cushing Brain Tumor Registry提供） 松果體區(qū)位于大腦深部顱腔中心，由松果體及其相鄰結(jié)構(gòu)組成；松果體區(qū)雖然沒(méi)有明確的邊界，但上方為胼胝體壓部，后方為Galen靜脈，下方為四疊體池和頂蓋；前方為松果體隱窩和三腦室后部。 這些結(jié)構(gòu)都會(huì)受到松果體區(qū)腫瘤占位效應(yīng)的影響。特別是，中腦導(dǎo)水管正好位于頂蓋前方，可受到腫瘤的壓迫，導(dǎo)致梗阻性腦積水，這通常是這些腫瘤病人最主要的癥狀。
圖2：松果體區(qū)中線矢狀面，注意松果體周圍毗鄰結(jié)構(gòu)的位置（圖片由AL Rhoton, Jr 提供）。
松果體區(qū)病變的病理種類很多，包括生殖細(xì)胞瘤、松果體實(shí)質(zhì)腫瘤；膠質(zhì)瘤；少見(jiàn)的有腦膜瘤、脂肪瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、松果體囊腫和血管性病變； 不同類型的松果體區(qū)腫瘤的治療策略差別很大，從非手術(shù)治療到腫瘤全部切除；但是這些病變通過(guò)影像學(xué)精確鑒別診斷有困難。 松果體區(qū)位置深在和鄰近重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，以及不同的病理類型，難以進(jìn)行術(shù)前可靠的診斷，這都使松果體區(qū)腫瘤在手術(shù)治療的同時(shí)要保持低致殘風(fēng)險(xiǎn)具有獨(dú)特的挑戰(zhàn)。
臨床表現(xiàn)
松果體區(qū)腫瘤病人通常表現(xiàn)為為腦積水導(dǎo)致的顱高壓癥狀：頭痛、視力改變、認(rèn)知功能障礙、步態(tài)不穩(wěn)。 病人也表現(xiàn)為Parinaud背側(cè)中腦綜合征，包括向上凝視障礙、眼瞼退縮、集合性眼球震顫、光反射消失而調(diào)節(jié)反射存在；可能出現(xiàn)急性腦積水癥狀如突發(fā)意識(shí)喪失，需要緊急行腦脊液引流術(shù)。 有一半的這些腫瘤病人表現(xiàn)小腦功能障礙如共濟(jì)失調(diào)，來(lái)自于對(duì)小腦的直接壓迫。約10%的生殖細(xì)胞瘤病人同時(shí)有鞍上區(qū)的病變，導(dǎo)致腦垂體功能紊亂；也可能罕見(jiàn)表現(xiàn)為睡眠-覺(jué)醒周期紊亂和精神錯(cuò)亂。
評(píng)估
如果病人有急性的神志改變，如反應(yīng)遲鈍，就要通過(guò)CT檢查評(píng)估腦積水程度，可能需要立即行腦室外引流術(shù)釋放腦脊液。 如果病人的表現(xiàn)不嚴(yán)重，其評(píng)估首先從全面的病史、系統(tǒng)的體格和神經(jīng)系統(tǒng)查體開(kāi)始，尤其要關(guān)注瞳孔、眼外肌及小腦的功能。 影像學(xué)評(píng)估包括磁共振成像（有或沒(méi)有釓劑增強(qiáng)）。磁共振靜脈成像有助于評(píng)估腫瘤對(duì)深部的靜脈回流系統(tǒng)的占位效應(yīng)，包括靜脈移位的方向、靜脈的完整性。這兩項(xiàng)對(duì)手術(shù)方案的制定是重要的參考因素。 遺憾的是，單獨(dú)靠影像學(xué)不足以對(duì)腫瘤提供可靠的診斷，如生殖細(xì)胞瘤可以行非手術(shù)治療，實(shí)驗(yàn)室測(cè)量腦脊液中beta-hCG、AFP、PLAP的水平有助于生殖細(xì)胞腫瘤的診斷，可以避免不必要的組織活檢或腫瘤切除手術(shù)以及隨之而來(lái)的并發(fā)癥。對(duì)于非生殖細(xì)胞腫瘤，如果沒(méi)有明確的組織病理診斷，就不可能有最好的治療。獲取更多的關(guān)于腦脊液標(biāo)記物資料，請(qǐng)參考松果體區(qū)腫瘤章節(jié)。 圖3：松果體區(qū)不同的腫瘤亞型。上圖是一例小男孩生殖細(xì)胞瘤；中間圖是一例成人松果體母細(xì)胞瘤；下圖是一例出血性毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤；注意在底部的圖片中，間腦深部的靜脈反常地向后移位（藍(lán)色箭頭）；該重要的術(shù)前發(fā)現(xiàn)關(guān)系到手術(shù)路徑的選擇和手中分離的方法；如果手術(shù)者沒(méi)有發(fā)現(xiàn)這個(gè)不尋常的靜脈的位置，術(shù)中暴露和分離時(shí)損傷這些靜脈的風(fēng)險(xiǎn)就顯著增加。上兩行的圖片相似，沒(méi)有輔助的診斷方法的評(píng)估，將不能做出可靠的術(shù)前診斷。
治療方案
松果體區(qū)腫瘤早期的處理可能包含腦脊液分流術(shù)，因?yàn)榧毙怨Ｗ栊阅X積水是一個(gè)最常見(jiàn)和主要癥狀。癥狀明顯的腦積水，常急診在床旁行側(cè)腦室穿刺外引流術(shù)；在后續(xù)治療中，內(nèi)鏡下三腦室造瘺術(shù)更優(yōu)于腦室-腹腔分流術(shù)，特別是年輕病人，預(yù)期壽命長(zhǎng)，ETV（內(nèi)鏡下三腦室造瘺術(shù)）能使病人避免很多VPS（腦室-腹腔分流術(shù)）潛在的并發(fā)癥，如腫瘤細(xì)胞腹腔播散的風(fēng)險(xiǎn)。而輕度或無(wú)癥狀的腦積水則不需要處理，因?yàn)槟[瘤手術(shù)切除后會(huì)重建腦脊液循環(huán)通路。 決定腫瘤治療方案的是腫瘤的病理類型；大約三分之一的腫瘤是良性的，因此通過(guò)外科手術(shù)全切后就有可能治愈。相反，生殖細(xì)胞瘤對(duì)放射線高度敏感，因此不需要手術(shù)治療。 組織活檢或其它相關(guān)的檢查：如腦脊液分析；對(duì)腫瘤的確診和手術(shù)全切來(lái)說(shuō)是有必要的，更為重要的是，通過(guò)這些檢查，可以規(guī)避風(fēng)險(xiǎn)。但還沒(méi)有公認(rèn)的一致的方案去評(píng)估和治療松果體區(qū)腫瘤。 很多外科醫(yī)生提出初步活檢，一旦確診，之后將行手術(shù)全切腫瘤。這種方法可以避免不必要開(kāi)顱手術(shù)，但是這些確診病人意味著需要進(jìn)行2次手術(shù)（活檢+手術(shù)）；同樣，由于臨近的血管結(jié)構(gòu)等，松果體區(qū)腫瘤穿刺活檢引起的腦內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)高于腦組織的其它部位，且需要穿過(guò)多個(gè)組織結(jié)構(gòu)，缺乏周圍組織必要的壓迫止血，導(dǎo)致松果體腫瘤病檢有較高的出血率。 有的外科醫(yī)生對(duì)任何有癥狀的腫瘤計(jì)劃全切，如果術(shù)中冰凍切片病理結(jié)果不能保證全切，將選擇較少侵入性的手術(shù)入路。然而這種策略不符合我的觀點(diǎn)。 內(nèi)鏡下組織活檢和三腦室造瘺治療腦積水可以配合進(jìn)行，這在一次手術(shù)中既可以使腫瘤獲得確診，還可以治療腦積水； 這種入路還有一個(gè)優(yōu)勢(shì)，就是如果腫瘤病理符合手術(shù)，即可用作可能的通道來(lái)全切腫瘤。這種策略的缺點(diǎn)是來(lái)自腦室周圍的腫瘤引起腦室出血的重大風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)，在沒(méi)有一定程度的損傷穹隆體風(fēng)險(xiǎn)的情況下，經(jīng)同一個(gè)鉆孔行三腦室造瘺和組織活檢有困難。 下面的繪圖將闡述我的方法；怎樣在影像的基礎(chǔ)上，如何決定處理松果體腫瘤； 圖4：推薦根據(jù)這張決策圖表，去處理不確定的和診斷明確的松果體區(qū)腫瘤。
病人出現(xiàn)急性腦積水，行腦室外引流，取腦脊液檢查腫瘤標(biāo)記物，以上圖表例外的情況是，對(duì)青春期前的男孩缺乏陽(yáng)性的標(biāo)記物；伴或不伴尿崩癥，誰(shuí)能夠立即用藥物治療。 對(duì)于病變引起腦積水者，我首選用腦室鏡行三腦室造瘺和活檢；生殖細(xì)胞瘤選擇放射治療，惡性非生殖細(xì)胞腫瘤選擇放療和化療，隨后行“二次探查”手術(shù)。 如果腦脊液腫瘤標(biāo)記物與生殖細(xì)胞瘤不相符合，我將取組織活檢；如果術(shù)中冰凍切片已確診，我將行腫瘤全切，根據(jù)最后的病理診斷行輔助治療；腫瘤全切不能以犧牲神經(jīng)功能為代價(jià)，粘連緊密的腫瘤（特別與深部靜脈）需行部分切除。 這里決策方式都是最新文獻(xiàn)中報(bào)道的，有其局限性和不確定性因素。我不堅(jiān)持對(duì)每一個(gè)病人都嚴(yán)格按照這種方式。
外科手術(shù)入路
松果體腫瘤有幾種不同的手術(shù)入路，這個(gè)取決于腫瘤的位置和形態(tài)特征，還有外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)和習(xí)慣、舒適度。 圖5：圖示到達(dá)松果體區(qū)的不同手術(shù)入路。小腦上幕下入路（正中和旁正中）是最常用的。圖示也描述了到達(dá)松果體區(qū)的其它幕上入路。這些包括后縱裂經(jīng)胼胝體入路、枕部經(jīng)小腦幕入路和較少使用的經(jīng)皮層腦室入路。 中線幕下小腦上入路
這是松果體區(qū)最受歡迎的手術(shù)入路，也是神經(jīng)外科醫(yī)生最熟悉的手術(shù)方式。
因?yàn)榇蠖鄶?shù)松果體腫瘤位于中線小腦幕下， 中線幕下小腦上入路提供了最直接的接近腫瘤的方式，大部分腫瘤位于大腦深部靜脈的腹側(cè)，所以這種手術(shù)方式提供了合理的暴露方式，而且遠(yuǎn)離大腦深部靜脈，不容易對(duì)其造成損傷。 坐位手術(shù)，利用重力的作用使小腦回縮，使得小腦表面有寬松的手術(shù)操作空間，術(shù)野內(nèi)的血液和沖洗液的積聚可降低到最小程度?？紤]到術(shù)中可能出現(xiàn)的空氣栓塞和不舒適手術(shù)操作體位，所以坐位手術(shù)時(shí)，外科醫(yī)生必須承受這些。目前坐位手術(shù)是松果體腫瘤合理的手術(shù)方式指征。該入路的缺點(diǎn)：手術(shù)通道狹窄和不容易分離腫瘤的下極，其被小腦吲部頂端覆蓋;許多中線部位的橋靜脈常常被切斷；導(dǎo)致小腦靜脈回流障礙，腫脹，影響深部的暴露；此入路更多詳情，請(qǐng)參考中線小腦上顱骨切除章節(jié)。
旁正中幕下小腦上入路（作者首選入路）
在過(guò)去的幾年中，我用旁正中幕下小腦上部入路對(duì)中線旁大小松果體腫瘤切除取得了令人滿意的效果；中線兩旁的腫瘤使用這種方式最容易進(jìn)入。 圖7：正中旁幕下小腦上部入路聯(lián)合了中線旁幕下小腦上和枕部經(jīng)小腦幕入路的優(yōu)勢(shì)，避免了損傷一些正常結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)，然而完成這種入路對(duì)技術(shù)是一種挑戰(zhàn)，因?yàn)槭中g(shù)通道狹窄而深長(zhǎng)。
這種通路常采用側(cè)臥位完成，緩解坐位手術(shù)的缺點(diǎn)；而且只有橫竇和小腦半球有損傷的風(fēng)險(xiǎn)，不需要對(duì)竇匯進(jìn)行操作；如果利用小腦半球側(cè)面和小腦幕之間的通路，只有少數(shù)橋靜脈在該部位，而很多中線的靜脈可以避免損傷。因?yàn)榭拷醒氲男∧X幕表面是向下傾斜，包含中腦，其尾部到達(dá)手術(shù)通道，獲得更大的手術(shù)空間和更好的操作角度；最后，如果需要，切開(kāi)小腦幕可以更好的暴露腫瘤。更多關(guān)于此手術(shù)入路的技術(shù)詳情和優(yōu)缺點(diǎn)，請(qǐng)參考旁正中小腦上顱骨切除章節(jié).
枕部經(jīng)小腦幕入路
此入路需行單側(cè)枕部開(kāi)顱；可提供充分的手術(shù)暴露，對(duì)四疊體池，特別是向下向旁邊擴(kuò)散生長(zhǎng)的大的腫瘤切除。 四分之三的俯臥位或側(cè)臥位將有助于利用重力牽拉非優(yōu)勢(shì)半球枕葉。頭皮切口為正中旁直切口和枕部馬蹄形切口，此正中垂直切口和U形切口在中線向左，其起始部位于竇匯水平，在上矢狀竇和竇匯處分別鉆2個(gè)骨孔，可以獲得較高的骨瓣，暴露位于其下的靜脈竇；腰椎穿刺釋放腦脊液可以使腦組織松弛。 從大腦半球間分離暴露直竇，便于毗鄰小腦幕的分離；分離下矢狀竇和大腦鐮，有利于暴露更深部位；從上可見(jiàn)蛛網(wǎng)膜覆蓋的腫瘤和四疊體池。獲取更多詳情，請(qǐng)關(guān)注松果體腫瘤（經(jīng)枕部小腦幕下入路）章節(jié)； 此入路的缺點(diǎn)：包括解剖定位困難、適當(dāng)?shù)男∧X幕分離、在深部靜脈系統(tǒng)周圍操作、枕葉回縮可能引起同側(cè)視野偏盲。總的來(lái)說(shuō)，這是一種有難度的手術(shù)入路，有引起很多正常結(jié)構(gòu)損傷的風(fēng)險(xiǎn)。然而，如果腫瘤壓迫推擠靜脈嚴(yán)重和腫瘤位于深部靜脈后方的情況時(shí)，選擇經(jīng)枕部小腦幕下入路是合理和安全的。
圖8：經(jīng)枕部小腦幕入路的手術(shù)步驟；圖解松果體區(qū)手術(shù)入路全過(guò)程。圖片由AL Rhoton, Jr 提供。
經(jīng)胼胝體后部入路
此入路利用頂枕連接處的間隙，切開(kāi)胼胝體壓部，顯露位于下方的腫瘤。外科醫(yī)生在大腦內(nèi)部的靜脈間或沿著靜脈旁操作；此入路提供最直接的到達(dá)腫瘤背側(cè)和深部靜脈系統(tǒng)；但是它可能引起局部離斷癥狀；如果胼胝體壓部沒(méi)有受到腫瘤的影響，其仍有大腦內(nèi)部靜脈發(fā)生損傷的風(fēng)險(xiǎn)。獲得更多詳情，請(qǐng)參考Posterior Interhemispheric Transcallosal Intervenous/Paravenous Variant章節(jié).
其它注意事項(xiàng)
對(duì)徹底的暴露四腦室上部腫瘤，聯(lián)合入路可能很有必要，可達(dá)幕上空間，巨大的腫瘤影響松果體區(qū)，其尾部延伸四腦室水平上方。 圖10：聯(lián)合幕下小腦上部和髓帆入路，對(duì)延伸至四腦室上部和松果體區(qū)的腫瘤可能是有必要的。在沒(méi)有下方小腦的回縮情況下，單獨(dú)的小腦上入路對(duì)腫瘤很有可能暴露不充分。
經(jīng)驗(yàn)和教訓(xùn)
DOI: https:///10.18791/nsatlas.v5.ch07.1 原著作者: Aaron Cohen 編譯者：李芳，湖南省衡陽(yáng)市中心醫(yī)院神經(jīng)外科，醫(yī)學(xué)碩士，主治醫(yī)師； 審校及終審：李遠(yuǎn)志，湖南省衡陽(yáng)市中心醫(yī)院，神經(jīng)外科，醫(yī)學(xué)碩士，副主任醫(yī)師。 已通過(guò)平臺(tái)終審團(tuán)審校。 【識(shí)碼觀視頻】經(jīng)幕下小腦上入路行松果體腫瘤切除術(shù)【識(shí)碼觀視頻】?jī)?nèi)鏡輔助縱裂頂枕部經(jīng)天幕入路切除松果體腫瘤【識(shí)碼觀視頻】無(wú)牽開(kāi)器下經(jīng)枕-天幕入路松果體區(qū)腫瘤切除術(shù)更多相關(guān)視頻請(qǐng)登陸官網(wǎng) http://www. The Neurosurgical Atlas系列---腫瘤及功能部分 為了讓大家之作全文原汁原味再現(xiàn)，平臺(tái)堅(jiān)持神外專業(yè)博士級(jí)翻譯，歡迎大家閱讀。（點(diǎn)擊下方鏈接就可以查閱全文翻譯） 內(nèi)鏡下顱底外科手術(shù)彩繪--step by step 感覺(jué)運(yùn)動(dòng)功能定位圖在膠質(zhì)瘤術(shù)中的應(yīng)用 經(jīng)皮質(zhì)入路膠樣囊腫切除手術(shù)策略 皮層語(yǔ)言區(qū)定位在腦膠質(zhì)瘤手術(shù)中的應(yīng)用 經(jīng)外側(cè)裂選擇性海馬-杏仁核切除術(shù)
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來(lái)自： liusht > 《松果體區(qū)》
圖6：中線幕下小腦上入路允許外科醫(yī)生利用小腦和小腦幕之間的自然間隙到達(dá)松果體區(qū)；此入路的優(yōu)勢(shì)是，方式簡(jiǎn)單，且被大多數(shù)外科醫(yī)生所熟悉。
圖9，松果體區(qū)表皮樣囊腫（左上圖中高信號(hào)區(qū)）擴(kuò)散到三腦室，胼胝體壓部受到影響，通過(guò)大腦半球間和胼胝體后部入路探查切除；此病人深部靜脈被推擠至背側(cè)（右下圖）。
